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1、儿童医院放射教研室 陳 勇第十四节第十四节 代谢及营养障碍性疾病代谢及营养障碍性疾病定义：因先天或后天性因素干扰了骨正常的代谢和生化状态，导致骨生化代谢障碍而引起的骨疾患。v维生素D缺乏症v维生素C缺乏症维生素维生素D D缺乏症（缺乏症（ hypovitaminosis Dhypovitaminosis D）定义：是指由维生素D及其活性代谢产 物缺乏，引起钙、磷代谢紊乱，导致的 骨基质缺乏钙盐沉着的病症。在儿童称 佝偻病（rikets），在成人称骨质软化 （osteomalacia）。 临床与病理临床与病理 病理： 儿童：骨骺软骨和骺板软骨钙化不良；肥大带细胞柱不能进行正常的钙盐沉积，软骨细胞
2、柱(骺 板、骺线)增厚、增宽；骺板钙化不足的软骨和 干骺端部分未钙化的类骨质的堆积。成人：骨内钙盐沉积减慢、停止或丢失，导致骨样组织堆积。病因：饮食性维生素D缺乏、皮肤日照不足、消化道 脂溶性维生素吸收不良、肾病等。 临床特点：多见于3岁以下幼儿，6月-1岁最多见。儿童：表现为囟门闭合延迟、方颅、乒乓头、鸡胸、串珠肋、Harrison沟、腕镯、膝内、外翻。成人：多见于女性，表现有腰腿痛和行走困难、胸廓、骨盆畸形、病理性骨折。神经肌肉兴奋性增高，如手足抽搐。 影像学表现影像学表现 长骨：先期钙化带：骺板：干骺端：骨骺：骨皮质：骨小梁：假性骨折线（looser zone）：承重骨弯曲：胸部异常改变
3、：串珠肋、鸡胸、佝偻病 肺炎、 Harrison沟。 恢复表现：先期钙化带、骨化中心佝偻病（佝偻病（活动期）正 常活动期愈合中愈合佝偻病（假性骨折）佝偻病（假性骨折）佝偻病佝偻病（膝外翻畸形）佝偻病佝偻病（膝内翻畸形）佝偻病佝偻病（肋骨前端膨大） 鉴别诊断鉴别诊断 骨质疏松 ： 表现为骨密度减低。虽骨小梁稀少变细和骨皮质变薄，但不模糊毛糙。虽可有病理骨折，但无假性骨折 线。少有骨骼畸形。维生素维生素C C缺乏症缺乏症 ( (vitamin C deficiency)vitamin C deficiency)维生素C缺乏症亦称坏血病(scurvy) 临床与病理临床与病理 病理：(1)血管：毛细血
4、管内皮细胞间结合质形成障碍，引起毛细血管出血；(2)骨骼：骨膜内成骨细胞和破骨细胞活性减低，引起骨基质形成障碍，而软骨钙化正常。病因： 主要由维生素C 摄入不足引起，也见于疾病所致的吸收不足和消耗过度。临床表现：多见于8个月-2岁的小儿，尤以人工喂养者多见。表现为精神不振、皮肤苍白、皮下及粘膜出血及瘀血、牙龈出血、尿血、便血。血清碱性磷酸酶低下。 影像学表现影像学表现 骨质疏松：骨小梁结构消失如磨玻璃样，骨 皮质变薄如铅笔线样。 坏血病线：为先期钙化带增宽致密形成，呈 波浪状。 坏血病透亮带：于坏血病线下方的与之平行 的低密度带，为新生骨小梁形成障碍所致。 骨刺征：由先期钙化带向骨干外过度延伸
5、所 致。骺板骨折变形：先期钙化带纵行或波浪状断裂。 角征：骺板与干骺端之间出现的边缘性裂隙状缺损 。 环状骨骺：骨骺外周增白致密，而中心部密度减低 。 骨膜下出血：多见于四肢骨，为局部软组织肿胀， 骨膜新骨形成则见层状或梭形骨膜增生。 恢复期：上述改变恢复恢复正常，可后遗骨骺包埋 。维生素维生素C C缺乏症缺乏症维生素维生素C C缺乏症（角征）缺乏症（角征）维生素维生素C C缺乏症缺乏症维生素维生素C C缺乏症缺乏症 鉴别诊断鉴别诊断 佝偻病：干骺端宽大，中央凹陷呈杯口；先期钙化带模糊、消失呈毛刷状；骨化中心边缘模糊；骨骼变形。 白血病：有骨质破坏，白血病带，无环状骨骺、坏血病线。 先天性骨梅
6、毒：骨髓炎、骨膜炎、干骺端炎第十五节第十五节 内分泌性骨病内分泌性骨病内分泌性骨病：内分泌腺分泌失常引起的骨骼改变。 内分泌腺包括：垂体、甲状腺、甲状旁 腺、肾上腺和性腺等，其中任一种的分 泌失常均可引起骨生长发育异常和骨质 改变。v巨人症与肢端肥大症v甲状旁腺功能亢进巨人症巨人症( (giantism)giantism)与与肢端肥大症肢端肥大症 ( (acromegaly)acromegaly)为脑垂体的生长激素过度分泌所致。 儿童：骨骺尚未融合，骨骼的纵向生长过 度，成为巨人症。 成人：骨骺已融合，只能横向过度生长， 则形成肢端肥大症。 临床与病理临床与病理 病理： 垂体嗜酸细胞增生或垂体
7、生长激素性腺瘤 生长激素的过度分泌 骨骼生长过度临床表现： (1) 身材：巨人症：发病于儿童期，身高臂长、手大脚 大。肢端肥大症：多发病于青年期，前额、颧部 及下颌大，四肢粗大而身材一般不高。(2)性发育：初期有性发育过早、性欲亢 进等；晚期则性欲减退、闭经、阳萎等 。 (3)垂体压迫症状：压迫视神经可引起视 野缩小、复视、偏盲。 (4)实验室检查：血清生长激素增高。 影像学表现影像学表现 X线 表现：(1)蝶鞍增大。(2)巨人症：全身骨骼匀称增长增粗，二次骨化中心出现延迟及骨骺愈合延迟。(3)肢端肥大症：颅骨增大、颅板增厚；面颅粗大、鼻窦过度发育；四肢长骨粗大，以肢端明显，如末节指骨远端增宽
8、，跟垫增厚。 CT表现： (1)垂体：垂体窝扩大，鞍内肿块可突 入鞍上池，肿块均匀也可不均匀，可伴有 出血、坏死或囊变，增强肿块有强化。(2)四肢骨：粗大同平片。 MRI表现： 垂体表现类似于CT，而分辨力优于CT 肢端肥大症肢端肥大症 鉴别诊断鉴别诊断 家族性身材高大：全身各部发育匀称，无血清生长激素增高。 巨脑畸形：发生于婴幼儿期，颅骨增大显著而颜面骨不同步增大。5岁后停止发展。无血清生长激素增高。甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 ( (hyperparathyroidism)hyperparathyroidism)甲状旁腺分泌过多的甲状旁腺素，引起体内钙磷代谢失常所致的临床症候群。简称甲
9、旁亢。 临床与病理临床与病理 病理： 破骨细胞活动增强 新骨形成而类骨组织的钙化不足 纤维性囊性骨炎：当骨吸收区被纤维及肉芽组织替代，继发粘液样变性和出血（棕色瘤）。 病因： (1)原发性：依次为甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺增生和腺癌。占80-90%。(2)继发性：继发于慢性肾炎或佝偻病临床表现: 女多于男，30-50岁多见。广泛性骨吸收可引起全身性骨关节疼痛和病理性骨折。钙磷代谢失常可引起心悸、心律失常和肌张力减低，以及尿路结石 实验室检查： 甲状旁腺素增高，尿钙升高，血钙升高、血磷减低、血碱性磷酸酶升高。 影像学表现影像学表现 X线表现：骨质正常、骨质疏松、其它骨质 改变者各占 1/3 。(1)
10、骨质疏松：为全身性，以脊椎、掌指骨、 扁骨(如颅骨)明显。颅骨：密度减低呈磨玻璃样或广泛砂粒样骨 吸收区、内外板模糊。较有特征性。(2)骨膜下骨吸收：好发于中节指骨桡侧缘或 牙槽硬板。指骨征象最具诊断意义。(3)软骨下骨吸收：锁骨肩峰端及耻骨联合。(4)局限性囊状骨破坏(棕色瘤)：长骨或下颌骨呈大小不一、边界清楚的单发或多发囊状透光区。(5)骨质软化 ：(6)骨质硬化：呈分层状密度增高影，椎体如夹心饼干。主要见于慢性肾功衰。(7)关节软骨钙化：肩、膝、腕部(8)软组织钙化：关节周围(9)尿路结石：CT ：(1)显示骨改变：同X线。(2)显示甲状旁腺腺瘤：检出率达50-77%, 甲状腺后下方，气
11、管食管旁沟内，呈等密度结节， 强化明显。腺瘤也可异位于纵隔内。 MRI：(1)显示骨改变：差。(2)显示甲状旁腺腺瘤：达71-78%。甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进（纤维性囊性骨炎）（纤维性囊性骨炎） 甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 鉴别诊断鉴别诊断 骨质软化： 妊娠或哺乳期妇女。骨骼弯曲变 形，假性骨折，无骨膜下骨吸收。血钙低。无 甲状旁腺腺瘤。 骨纤维异常增殖症：多骨发病，病变呈局限 性囊状扩张变形，皮质变薄，囊内呈磨玻璃或 丝瓜瓤样。 肾性骨病：可发生继发性甲旁亢。 多发性骨髓瘤： 老年人多见，好发于躯干 和长骨近端，呈点状或圆形溶骨性破坏，边界 清楚，无骨膜下骨吸收。尿本-周蛋白阳性。
