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1、肾病综合症病因有哪些一、定义l肾病综合征(nephrotic syndrome， NS)是由各种肾脏疾病引起的具有以 下共同临床表现的一组综合征： 大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5g d)；低蛋白血征（血浆清蛋白低于 30g/L）；水肿；高血脂症。二、病因与发病机制 l肾病综合征可由多种肾小球疾病引起， 分为原发性和继发性两大类。 儿童青少年老年原发性 肾病综 合症微小病变系膜增生性肾炎 ，系膜毛细血管 性肾炎，局灶阶 段性肾小球硬化膜性肾病继发性 肾病综 合症先天性或 遗传性肾 病，紫癜 性肾炎系统性红斑狼疮 性肾炎糖尿病肾病， 肾淀粉样变， 淋巴瘤或实体 肿瘤后肾病肾病综合症常见病因及好发
2、年龄l我国的病因分布与国外有所不同：1、系膜增生性肾炎占30%左右，较国外5%左 右显然高。 2、膜性肾病占15%左右，较国外 50%左右显然低。l各种病理类型的发病机制不尽相同，但 从根本上来讲，都属于免疫介导性炎症 疾病。l肾小球滤过屏障受损，使血浆中的蛋白 质滤过增多，超过肾小管的重吸收功能 或肾小管根本不能重吸收的蛋白质出现 在尿中，形成蛋白尿。l大量白蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸 收的白蛋白分解可导致低白蛋白血症。l血浆白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下 降，血液中的液体进入组织间隙，及肾 素-血管紧张素-醛固酮系统兴奋，导致水 钠储留产生水肿。l低白蛋白血症刺激肝脏合成蛋白质增加 ，脂
3、蛋白合成也增加，并且分解下降， 使血脂增高，产生高脂血症。三、临床表现 l(一)大量蛋白尿和低蛋白血症 由于肾小 球滤过膜的通透性增高，肾病综合征病 人每日从尿中丢失大量蛋白质，尿蛋白( 主要为清蛋白)定量超过3.5g，此即为低 蛋白血症的主要原因，另外胃粘膜水肿 引起蛋白质摄入减少也加重了低蛋白血 症的形成。低蛋白血症使机体营养不良 ，抵抗力明显下降。l(二)水肿 低蛋白血症造成血浆胶体渗透 压的下降是使病人出现水肿的主要原 因。水肿往往是肾病综合征病人最常见 的体征。水肿的部位可因重心的移动而 不同。久卧或清晨以眼睑、头枕部或骶 部为著，起床活动后又以下肢的水肿较 为明显，为凹陷性水肿。严
4、重水肿的病 人还可出觋全身的水肿，如胸腔、腹 腔、心包等的积液、阴囊水肿等。l l(三)高脂血症 低白蛋白血症刺激肝脏合 成脂蛋白代偿性增加，加之脂蛋白分解 减少，使得血中胆固醇、甘油三酯含量 升高，低及极低密度脂蛋白的浓度也增 高。长期高脂血症易引起各种冠心病等 心血管并发症，增加血液粘稠度，也促 进了肾小球系膜细胞增生及肾小球硬 化。l（四）高血压和低血压：l（五）营养不良：表现为毛发稀疏、干脆及枯 黄，皮肤色皓白，消瘦和指甲上有白色横行宽 带条纹等。l根据其临床表现可进一步分为：原发性肾病综合症 1型 :原发性肾病综合症 型 :伴有不同程度的血 尿、和/或高血压、和/或肾功能损伤 。l（
5、六）并发症l1、感染 ： 是重要的并发症l2、高凝状态：血栓和栓塞性并发症。发生率 （10-50%），常见的多为肾静脉血栓、其次下 肢深静脉血栓甚至冠状动脉的血栓、脑血管血 栓等，可伴发致死性肺栓塞。l3、急性肾衰竭 ： 低蛋白血症使血浆胶体渗透 压下降，引起有效循环血容量的减少，肾血流 量不足，易导致体位性低血压、休克，肾前性 氮质血症，经扩容、利尿治疗可恢复；个别病 人可出现肾实质性急性肾衰竭，多见于50岁以 上的病人。l4、慢性肾衰竭 ：是肾病综合症导致肾损伤的 最终结局。四、实验室及其他检查 l(一)尿液检查 尿蛋白定性一般为+，尿中 可有红细胞、管型等。24h尿蛋白定量超过3.5g。
6、l(二)血液检查 血清清蛋白低于30gL，蛋白电泳2 、球蛋白升高，球蛋白正常或降低，血中胆固 醇、甘油三酯、低及极低密度脂蛋白增高。另外， 血IgG可降低。补体一般正常。l(三)肾功能检查 肾衰竭时血BUN、Scr升高。l(四)肾活组织病理检查 肾组织病理检查可明确肾小 球的病理类型，对指导治疗及明确预后具有重要意 义。常见的病理类型：微小病变、系膜增生性肾 炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎、局灶性节段 性肾小球硬化。l(五)肾B超检查 双肾正常或缩小。 五、诊断要点 l1、主要根据尿蛋白定量和血清清蛋白浓度来 作出诊断，同时参考有无水肿和高脂血症。l2、根据是否伴有血尿、高血压、持续性肾功
7、 能损坏判断1型和型l3、原发性肾病综合征需排除全身系统性疾病 和先天遗传性疾病所致的继发性肾病综合 征。l4、肾病综合征的病理类型有赖于肾组织病理 检查。六、治疗要点 l(一)一般治疗 包括休息和低盐饮食。l(二)对症治疗l1利尿消肿 常用噻嗪类利尿剂和保钾利尿剂作基 础治疗，二者并用可提高利尿的效果，同时可减少 钾代谢的紊乱。常用氢氯噻嗪25mg，每日3次；螺 内酯20mg，每日3次。上述治疗无效时，改用渗透 性利尿剂并用袢利尿剂，在静脉输注渗透性利尿剂( 低分子右旋糖酑)或血浆扩容后，再静脉注射袢利尿 剂(如呋塞米或布美他尼) ，可获良好利尿效果。此 外，静脉输注血浆或血清清蛋白，可提高
8、胶体渗透 压，也可起到利尿作用。l2减少尿蛋白 应用血管紧张素转换酶抑 制剂和非类固醇消炎药，可减少蛋白尿。 前者如卡托普利每次6.2525mg，每日3 次。后者如吲哚美辛及布洛芬，由于该类 药是通过减少肾小球血流量及滤过率起作 用的，故可能使肾功能减退，且其减少蛋 白尿的疗效不显著。 l（三）主要治疗 抑制免疫与炎症l1、糖皮质激素 该药可能是通过抑制免疫、抑制炎症、 抑制醛固酮和抗利尿激素分泌而起治疗作用。l应用激素应注意几点：起始用量要足，如泼尼松始量 为每日每公斤体重lmg，共服812周；撤减药时要慢 ，对于有效病例每23周减少原用量的10，当减至 20mgd时疾病易反跳，应特别注意；
9、维持用药要 久。最后以最小有效剂量(1015mgd)作为维持量， 再服半年至1年或更久。l临床上肾病综合征病人的激素治疗可分为三种类型：l激素敏感型即治疗12周内肾病综合征缓解，l激素依赖型即药量减到一定程度即复发，l激素无效型即对激素治疗不敏感。l常有药物：泼尼松和甲基泼尼松龙l给药方法：l1、一般方法：即把一天总量分成三次口服，由 于此方法对脑垂体-肾上腺轴的抑制作用较大， 现较少使用。l2、顿服法：把一天的剂量放在早晨8时左右顿 服。因为人体的肾上腺皮质激素此时达到高峰， 外源性的皮质激素不易对脑垂体-肾上腺轴产生 抑制作用，副作用较少，最常用。l3、隔日疗法：维持阶段。l4、大剂量冲击
10、疗法：l2细胞毒药物 目前国内外最常用的细胞毒 药物为环磷酰胺，其用量为每日每公斤体重 2mg，分12次口服，或隔日静脉注射200mg ，总量达到68g后停药。细胞毒药物常用于 “激素依赖型”或“激素无效型”肾病综合征， 它配合激素治疗有可能提高缓解率。一般不 首选及单独应用细胞毒药物。l3环孢素A 该药可选择性抑制辅助性T细胞 及细胞毒效应T细胞，用量为每日每公斤体重 5mg，分2次口服，23个月后减量，总的疗 程为6个月左右。近年来已开始用该药治疗激 素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征， 此药昂贵，副作用大，停药后病情易复发， 因而限制了它的广泛应用。l(四)并发症防治l1感染 用激素治
11、疗时，不必预防性使用抗 生素，因其不能预防感染，反而可能诱发真 菌双重感染，一旦出现感染，应及时选用敏 感、强效及无肾毒性的抗生素。l2血栓及栓塞 当血液出现高凝状态时应给 予抗凝剂如肝素，并辅以血小板解聚药如双 嘧达莫，一旦出现血栓或栓塞时，应及早予 尿激酶或链激酶溶栓，并配合应用抗凝药。l3急性肾衰竭 可进行肾透析等。l(五)中药治疗 如雷公藤等。七、护理措施及依据 l1、体液过多：与低蛋白血症等因素有 关。 l(1)严重水肿时，应让病人卧床休息和进低盐 饮食，大量胸腹腔积液而致呼吸困难者，给 予半坐卧位，必要时给予吸氧。待水肿及体 腔积液消失后，方可下地活动。合理的休息 可避免加重水肿。
12、l(2)观察水肿的部位、分布、程度、特点，以 及消长情况，对于胸腹腔积液的病人，应注 意观察胸闷、气促、腹胀等症状的变化。监 测病人的生命体征，定期测量体重和腹围。 严格记录好24h的出入液量，注意尿量的变 化。l(3)让病人及家属了解激素及细胞毒药物的治疗作 用、用药方法、注意事项、副作用等，使病人及家 人能积极配合治疗。使用激素时应嘱病人勿自行减 量或停药，以免引起疾病反跳的不良后果。应用环 孢素A的病人，服药期间应注意监测血药浓度，观 察有无副作用的出现(如肝肾毒性、高血压、高尿 酸血症、多毛及牙龈增生等)。l(4)观察利尿药的治疗效果及有无出现副作用如低 钾、低钠、低氯血症等，注意利尿
13、时不能过猛，以 免血容量不足，形成血栓。另外，输注血浆制品不 可过多过频，因长时间的肾小球高滤过及肾小管高 回吸收，有可能造成肾小球及肾小管上皮细胞的损 伤，从而损害肾功能，也影响激素的疗效。应用血 管紧张素转换酶抑制剂时，应密切监测血钾浓度， 防止高钾血症的发生。l2.营养失调：低于机体需要量，与大量蛋白质丢 失、胃肠吸收障碍等因素有关。 l(1)合理饮食的指导。合理的饮食构成能改善病人的 营养状况。首先应对病人及家人强调高蛋白饮食对 肾功能的危害，帮助病人及家属制定合理的饮食计 划。肾病综合征病人的食物中各营养成分的构成一 般为：蛋白质：提倡正常量的优质蛋白(富含必需 氨基酸的动物蛋白)，
14、即每日每公斤1g。每日每公 斤体重供给的热能不少于126147kj(3035kcal)。 为减轻高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸的食物如 动物油脂，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物如 芝麻油等植物油及鱼油，以及富含可溶性纤维的食 物如燕麦、豆类等。水肿时应摄人低盐饮食(30万为阳性， 105/ml，或革兰阳性 球菌103/ml，称为真性菌尿，必要时可作厌氧 菌、真菌培养等。l(四)肾功能检查 慢性期可出现持续性肾功能 损害，如夜尿增多，晨尿渗透压降低，晨尿 pH升高，肾小球滤过功能如Ccr下降，血 BUN、Scr升高等ol(五)尿抗体包裹细菌检查 在荧光镜下观察用 荧光素标记的抗人体球蛋白抗体处
15、理的尿细 菌，若表面有抗体包裹，则大多属肾盂肾炎 ，有定位诊断意义。l(六)静脉肾盂造影 慢性肾盂肾炎有双肾大小 不等，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形、缩窄 等改变。l(七)B超检查 双肾若不等大，提示慢性肾盂 肾炎。 六、诊断要点 l(一)急性肾盂肾炎 根据全身表现、泌尿系统 症状和尿白细胞增多，尿细菌检查阳性，诊 断可以成立。l(二)慢性肾盂肾炎 肾盂肾炎多次发作或病情 迁延不愈，病程达半年以上，伴形态和功能 改变时可诊断为慢性肾盂肾炎。l对不典型和隐匿型的病人，需作多次尿细胞 检查和尿细菌培养，必要时作肾X线检查可 明确诊断。七、治疗要点 l(一)急性肾盂肾炎l1.一般治疗 急性期需卧床休息
16、，多饮水以增加尿 量，使尿量每日在2500 ml以上。l2.抗菌药物治疗 应在留取尿标本作尿常规、细菌 培养后，即开始应用抗菌药物。l（1）磺胺类 如复方磺胺甲思唑(SMZ)1g，每日2 次口服。l（2）氟喹酮类 如氧氟沙星0.2g，每日2次口服。 环丙沙星0.25g，每日2次口服。l（3）氨基糖甙类 如庆大霉素0.08012g，每 日2次，肌内注射或静脉滴注。（4）青霉素类 如氨苄西林，每日46g，肌注。卡比西 林12g，每日4次，肌注。 （5）头孢类：如头孢唑啉0.5g，每8h肌注1次。 3碱化尿液 口服碳酸氢钠片每次10g，每日3次 ，可增强上述抗生素的疗效，减轻尿路刺激症 状。注意事项：抗菌药物疗程通常为1014天，或用药 至症状完全消失，尿检阴性后再继续用药35 天。急性期彻底治疗是防止炎症迁延成为慢性的 关键，故治疗期间和停药后的复查很重要
