《影响形体与容貌的内分泌疾病NXPowerLite》由会员分享，可在线阅读，更多相关《影响形体与容貌的内分泌疾病NXPowerLite（96页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第九章 影响形体和容貌的 内分泌疾病概述： 内分泌系统（endocrine system）是 机体的重要调节系统，它与神经系统 相辅相成，共同调节机体的生长发育 和各种代谢，维持内环境的稳定，并 影响行为和控制生殖等 内分泌系统由内分泌腺和分布于其它器官 的内分泌细胞组成。内分泌腺是人体内一 些无输出导管的腺体。内分泌细胞的分泌 物称激素（hormone），大多数内分泌细胞 分泌的激素通过血液循环作用于远处的特 定细胞，少部分内分泌细胞的分泌物可直 接作用于邻近的细胞，称此为旁分泌（ paracrine） 每种激素作用于一定器官或器官内的 某类细胞，称为激素的靶器官（ target organ
2、）或靶细胞（target cell）。靶细胞具有与相应激素相结 合的受体，受体与相应激素结合后产 生效应。 人体主要的内分泌腺有：甲状腺、 甲状旁腺、肾上腺、垂体、松果体 、胰岛、胸腺和性腺等。 内分泌与美容： 内分泌在维护人体与容貌正常而富于 美感方面起着重要作用，内分泌系统 功能紊乱或发生病变，可直接或间接 地损害人体的形体与容貌。第一节 下丘脑综合征 下丘脑综合征（hypothalamus syndrome）系由多种病因累及下丘脑 所致的疾病，可以因先天遗传或后天 性、器质性(如颅咽管瘤)或功能性(如 各种原因导致严重精神创伤)等多种原 因引发。 可产生严重的损容性病症临床表现 主要临床
3、表现有内分泌代谢功能失调 ，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体 温调节和性功能障碍，尿崩症，多食 肥胖或厌食消瘦，精神失常，癫痫等 症群。 1.损害形体与容貌的表现 2.生长发育障碍肢端肥大、巨人症 （生长激素释放激素过多）矮小症（生长激素分泌过少）严重损容的病变： 病变累及饮食中枢：多食-肥胖生 殖无能 累及摄食中枢：厌食重度消瘦、毛 发脱落、肌肉软弱内分泌功能障碍 内分泌代谢功能失调，植物神经功能 紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能 障碍，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦 ，精神失常，癫痫等症群诊断功能诊断：垂体靶腺内分泌功能 病因诊断：头颅X线平片、颅脑CT、 MRI 鉴别诊断：原发性甲状腺治疗去除
4、病因第二节 腺垂体功能减退症 病因：不同病因引起腺垂体的 全部或绝大部分被损坏而导致 腺垂体一种或多种激素分泌不 足所致的临床综合征。（各种 压迫垂体的病，各种原因垂体 的缺血坏死等）临床表现 1.影响形体和容貌的表现：性腺功能 减退（女性生殖器萎缩，脱毛发，男 性女性化）2.其他表现：产后无乳、长期闭经与不 育3.实验室检查：垂体甲状腺功能检 查 诊断：根据影响形体和容貌的表现及 病史、症状、体检、结合实验室资料 和影像学发现全面分析 治疗1.激素替代治疗：肾上腺皮质激素 甲状腺激素 性激素2.病因治疗3.美容治疗第三节 垂体性侏儒症垂体性侏儒症 (pituitarydwarfism)是指垂
5、体 前叶功能障碍或下丘脑病变， 使生长激素（GH）分泌不足而 引起的生长发育缓慢，为身材 矮小最常见的原因之一，严重 影响形体与容貌。 病因：特发、继发、遗传性三类 临床表现 1.影响形体和容貌的表现：原发性多见于男孩， 初生时身长体重往往正常，最初，一、二年与正 常小儿差别不明显，自12岁以后开始生长速度 减慢，停滞于幼儿期身材，年龄越大落后越明显 ，至成年其身长也多不超过130厘米，但智力发育 正常，患儿外观比较其实际年龄为小。 多数患儿性腺发育不全，第二性征缺乏 2.其他表现：智力发育正常3.实验室检查及特殊检查：生长激素基础值降低 激发试验诊断：根据典型的损容性表现，实 验室检查及特殊
6、检查诊断不难。 治疗1.判断患者的生长、发育状况2.病因治疗3.内分泌治疗：生长激素替代治 疗第四节 巨人症与肢端肥大症 巨人症和肢端肥大症系腺脑垂体分泌生长激素（ GH）过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及 内分泌代谢紊乱的疾病。 发病在青春期前、骺部未闭合者为巨人症。 发病在青春期后、骺部已闭合者为肢端肥大症 多数病人起病在青春期前，至成人后继续发展， 形成“肢端肥大性巨人症”。 病因：生长激素分泌过多垂体性 垂体外 性临床表现 1.影响形体与容貌表现： 巨人症：生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持 续到20岁以上。食欲强，肌肉发达，性欲旺，在衰退期， 精神不振，乏力，背佝偻，阳
7、萎，迟钝。 肢端肥大症：起病缓慢，头痛，视力减退，视野缺损，特 殊面容：下颌增大，眉弓及颧骨突出，唇厚，鼻大，舌大 ，面貌粗陋，脸皮变粗厚；手足肢端肥大。2.其他器官系统表现：心血管系统 消化系统 内分泌系 统3.实验室检查：TT3 TT4 FT3 FT4 下降（T4较T3敏感）诊断：根据患者典型的损容性表现 ，X线检查治疗手术治疗、放射治疗、药物治 疗、其他内分泌代谢紊乱的治疗第五节 单纯性甲状腺肿 单纯性甲状腺肿（simple goiter）系 由甲状腺非炎性或肿瘤性原因阻碍甲 状腺激素(TH) 合成而导致的代偿性甲 状腺肿大。本病不伴有甲状腺功能亢 进或减退的表现，甲状腺呈弥漫性或 多结
8、节性肿大 病因： 碘缺乏 （主要原因） 致甲状腺肿物质 ：多为硫脲类、磺胺类、对氨基水杨酸 等药物阻滞TH的合成。 高碘 激素合成障碍 基因突变临床表现 1.影响容貌表现：甲状腺弥漫性肿大 Homer综合征（眼球下陷、瞳孔变小、 眼睑下垂） 上腔静脉综合征 2.其他表现：气管受压、食管受压、喉 返神经受压 3.实验室检查：T4、T3基本正常，T3/T4 比值增高诊断： 甲状腺肿大超过受检者拇指末节排除甲亢、甲状腺炎、甲状腺癌尿碘低于50ug/L 预防与治疗碘化 TH治疗第六节 甲状腺功能亢进症 甲亢:系指由多种病因导致体内TH分泌 过多，引起以神经、循环、消化等系 统兴备性增高和代谢亢进为主要
9、表现 的一种临床综合征。 临床上以弥漫性甲状腺肿（Graves病 ）最为常见 病因 免疫功能异常 遗传因素 感染因素 精神因素临床表现 影响形体与容貌的表现： 交感神经兴奋 颈部增粗 突眼 皮肤损 害（胫前粘液性水肿）其他器官系统表现：心血管系统 消 化系统 肌肉骨骼系统实验室检查： TT3 TT4 FT3 FT4 升高 （T4较T3敏感）诊断： 治疗甲亢治疗放射性131I治疗 美容治疗第七节 甲状腺功能减退症甲减：是由多种原因引起的甲状腺 激素合成、分泌或生物效应不足所 致的一组内分泌疾病。 功能低下始于胎儿或新生儿：呆小 病（严重影响形体和容貌） 起于青春发育前儿童：幼年型甲减 起于成年:
10、成年型甲减甲 减 的 分 类根据病变部位分类 原发性甲减(甲状腺性) 继发性甲减（垂体性） 三发性甲减(下丘脑性) 受体性甲减（外周性）甲 减 的 分 类据病因分类 药物性甲减 131I治疗后甲减 手术后甲减 特发性甲减甲 减 的 分 型 呆小病（克丁病Cretinism） 幼年型甲减 成年型甲减Figure 15-11. (Left panel) Infant with severe, untreated congenital hypothyroidism diagnosed prior to the advent of newborn screening. (Right panel) In
11、fant with congenital hypothyroidism identified through newborn screening. Note the striking difference in the severity of the clinical features. Figure 15-12. Ten year old female with severe 1 hypothyroidism due to primary myxedema before (A) and after (B) treatment. Presenting complaint was poor gr
12、owth. Note the dull facies, relative obesity and immature bod proportions prior to treatment. At age 10 years she had not lost a single deciduous tooth. After treatment was initiated (indicated by the arrow in Panel C), she lost 6 teeth in 10 months and had striking catch up growth. Bone age was 5 y
13、ears at a chronologic age of 10 years. TSH receptor blocking antibodies were negative. 临 床 表 现一般表现：疲劳、畏寒怕冷、出汗减少、 皮肤干燥、萎黄虚肿、面容虚 浮、声音嘶哑、 毛发稀少干枯精神神经：乏力淡漠、少言嗜睡、反应迟钝心血管症状：心率减慢、心肌病、心包积液消化症状：纳差、便秘、腹胀其他症状：贫血、性欲减退、月经过多、泌乳临床表现 （一）影响形体与容貌的表现（取决 于起病的年龄和病情） 典型的成年型甲减（中年女性多见 ） 呆小病 （二）其它器官系统的表现（心血管 、消化系、内分泌） （三）实验室
14、检查诊断 根据特征性的影响形体与容貌的表现 ，多器官系统受损的表现及实验室检 查不难诊断。血清TSH增高，FT4减低 ，即可诊断原发性甲减。治疗 均用甲状腺激素替代治疗。本病需要 终身替代治疗,不能治愈的一种疾病。 呆小病一旦确诊，越早开始治疗越好 。第八节 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 病因双侧肾上腺结核 特发性肾上腺萎缩 临床表现1.影响形体与容貌表现：色素沉着（颜面部、四肢部）2.其他器官系统表现：心血管系统 消化系统3.实验室检查：血浆皮质醇（F）水平低下血F30ug/l确诊 诊断 治疗1.内分泌替代性治疗：糖皮质激素替代 食盐和盐皮质激素替代2.美容治疗肾上腺皮质功能减退症病因分类
15、原发性者为双侧肾上腺的绝大部分 被破坏引起肾上腺皮质激素分泌不 足所致。又称Addison病，首先于1856年被命 名，被认为是临床内分泌学成为一 门专门学科的标志。主要由于自身 免疫、结核、真菌等感染或肿瘤、 白血病侵润等原因破坏。 继发性者指下丘脑垂体的病变引起促 肾上腺皮质激素不足所致。Addison的病因和发病机制肾上腺结核由血行播散，可伴胸腹 腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核， 双侧肾上腺皮质、髓质破坏严重， 常超过90%。皮质三层结构消失， 50%患者有肾上腺钙化，体积明显 大于正常。自身免疫性肾上腺炎过去称“特发性肾上腺皮 质萎缩”，但现在病因已明朗： 肾上腺皮质萎缩，伴大量淋巴细 胞、浆细胞、单核细胞浸润； 半数以上患者血清中有抗肾上腺 皮质细胞的抗体； 常伴其他内分泌腺体的自身免疫 性疾病。其他原因真菌感染，转移癌，白血病浸 润，血管栓塞、肾上腺脑白质营 养不良等。临床表现肾上腺皮质功能减退症包括醛固酮 和皮质醇分泌不足：1、体重减轻与失水 与盐皮质激素缺乏引起的保钠排钾功 能减退，钠氯丢失，同时糖皮质激素缺 乏，食欲减退，恶心、呕吐、腹泻有关 。2、色素沉着 是本病的
