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1、免疫性疾病1n免疫n变态反应n器官移植n自身免疫性疾病n免疫缺陷性疾病21.1 什么是免疫n免疫（immune）是生命机体识别“自身”与“ 非己”抗原，或者机体识别和清除非自身的大分子物质，从而保持机体内外环境平衡的生 理学反应。保持体内外环境平衡是动物（包括人类）健康成长和进行生命活动最基本的条件。31.2 免疫的基本特性n识别自身和非自身（Recognition of self and noself）n特异性 （Specificity）n免疫记忆 （Immunological memory）4n识别自身和非自身对自身和非自身的大分子物质进行识别是免疫系统应答的 基础。机体的这种识别机能十分
2、精密,不仅能识别异种 蛋白质,甚至对同一种动物的不同个体的组织和细胞也 能识别,从而出现对异体组织移植的排斥反应。 识别功能对保证机体的健康是十分重要的。识别功能的降 低，就会导致对“敌人”的宽容，从而减少或丧失对传 染病或肿瘤的防御能力。识别功能的紊乱，更易导致严 重的生理失调，如把自身的组织或细胞误认为“敌人” ，就会造成自然免疫病。 5n特异性（specificity） 与识别功能一样，免疫应答（反应）具有高度的特异性，它 能对抗原物质进行极微细的差异加以区别。如我们吃脊 椎灰质炎糖丸，免疫天花、疱疹疫苗时，只能对相应的 病毒有免疫力，对其他的病毒没有保护力。这种特异性 主要取决于抗原表
3、面的某些凸出部位（决定簇）与机体 免疫应答的相应产物-抗体和致敏淋巴细胞上抗原结合点 的互补关系，就象“钥匙与锁”的关系一样。AbAg6n免疫记忆（Immunological memory） 抗原进入机体以后，经一段时间的潜伏期，血中出现抗体 ，徐徐增加并达到顶峰，随之逐渐下降以至消失。当抗 体消失后，当同源抗原加强免疫，能迅速产生比初次接 触抗原时更多的抗体。在初次接触抗原之后，除刺激机 体形成产生抗体的细胞外，同时也形成了免疫记忆细胞 （immune memory cell）。如某些传染病康复后或用某 些疫苗免疫后所以能获得长期的免疫力，主要是因为有 免疫记忆。7免疫功能是免疫系统在识别和
4、清除“非已”抗原过 程中所产生的各种生物学作用的总称，主要包括 以下三个基本功能：抵抗感染自身稳定免疫监视 1.3 免疫的基本功能8n抵抗感染它是机体排斥外来抗原性异物的一种免疫保护 功能。在免疫功能正常的情况下，机体可抵抗 病原微生物及其毒性产物的感染和损害，此即 抗感染免疫；在异常的情况下，免疫防御反应 过高会引起超敏反应，反应过低或缺失则可发 生免疫缺陷。9n自身稳定它是机体免疫系统维持内环境相对稳定的一种 生理功能。在免疫自身稳定功能正常的情况下 ，机体可及时清除体内损伤、衰老、变性的血 细胞和抗原抗体复合物等抗原性异物，而对自 身成分则保持免疫耐受。若自身稳定功能失调 ，则可发生生理
5、功能紊乱或自身免疫性疾病。10n免疫监视它是机体免疫系统及时识别、清除体内突变、畸 变细胞和病毒感染细胞的一种生理保护功能。若 此功能失调，体内突变细胞失控，有导致肿瘤发 生，或因病毒不能清除而出现病毒持续感染状态 。电镜下可见HIV颗粒. 中央有核外有胞膜 (CDC)11功能名称生理功能病理表现抵抗感染清除病原微生物及 其它抗原性异物超敏反应（强） 免疫缺陷病（弱）自身稳定清除损伤或衰老细胞自身免疫性疾病免疫监视清除突变或畸变细胞，防止肿瘤 、杀伤病毒感染细胞 肿瘤或病毒持续性 感染免疫的基本功能12n 当人处在疲劳衰竭、抑郁悲痛、营养不良等使精神、肉体受到严重打击的状态时，机体的免疫系统就
6、不能切实有效的发挥安全保卫功能，即当免疫力下降，随之而来的就是病毒入侵、各种细菌滋生、老化细胞堆积、肿瘤细胞发生等各种“侵略行为”或“犯罪行为”的发生。疾病即在免疫力低下，机体不设防的地区破坏人们的健康。13n免疫是机体最重要的防御反应机体的免疫应答有：先天的非特异性免疫后天获得的特异性免疫n免疫有其有利的一面，但往往拌随着有害的 病理过程。如非特异性免疫中的炎症反应，它既 是机体清除异物的必要防御手段，但同时也是抗 感染免疫中最基本的病理反应；传染性变态反应 ，它是机体为了清除抗原异物的一种特殊形式的 免疫反应。1.4 1.4 免疫的辩证观免疫的辩证观142.1 变态反应定义n变态反应也叫超
7、敏反应，是指机体对某些 抗原初次应答后，再次接受相同抗原刺激 时，发生的一种以机体生理功能紊乱或组 织细胞损伤为主的特异性免疫应答。n人们日常遇到的皮肤过敏，皮肤骚痒、红 肿，就是一种变态反应。第二节 变态反应152.2 超敏反应分型I型超敏反应速发型超敏反应II型超敏反应III型超敏反应型超敏反应细胞毒型超敏反应免疫复合物型超敏反应迟发型超敏反应体液免疫细胞免疫162.2.1 I型过敏反应2.2.1.1 过敏反应和过敏源n过敏反应：过敏性休克，支气管哮喘和 食物、花粉等过敏n变应原：异种蛋白质、某些食物、各种 抗生素、不明物质如尘埃及油漆等17过敏原种类常见的过敏原蛋白质异源血清、疫苗植物花
8、粉黑麦花粉、豚草花粉、梯牧草花粉、桦树 花粉、其他花粉 药物青霉素、磺胺局部麻醉药、水杨酸盐食物坚果类、海鲜、鸡蛋、豌豆、黄豆昆虫产物蜜蜂毒素、黄蜂毒素、蚂蚁毒素、蟑螂等霉菌孢子 动物毛发和皮屑与I型变态反应相关的过敏原18结膜炎鼻炎192.2.2 II型变态反应n又称细胞毒型或细胞溶解型超敏反应， 它所涉及的免疫机制是机体对自身的组 织和细胞产生抗体（多数为IgG,少数为 IgM、IgA）。20常见的II型变态反应输血反应新生儿溶血症自身免疫性溶血性贫血药物过敏性血细胞减少症21新生儿溶血症 n定义：母胎血型不合所致的溶血。胎儿从父方遗传所 获血型抗原(如Rh和ABO血型抗原)为母方所缺乏，
9、分娩 过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型 抗原的抗体(IgG类)，再次妊娠时后者可通过胎盘进入 胎儿血循环而引起溶血。 n临床表现：胎儿水肿、黄疸、贫血、肝、脾肿大、胆 红素脑病n发病原因：1）Rh血型不合 ：Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低 。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血，一般第 一胎不发病，而从第二胎起发病2）ABO血型不合 ：该病以ABO血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O 型，胎儿(或婴儿)为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率 越高，且一次比一次严重。 22n治疗措施n（1）西药治疗 1、血浆或白蛋白，供给与胆
10、红素联结的白蛋白，可使游离的非结合胆红素减 少，预防胆红素脑病。 2、肾上腺皮质激素，能阻止抗原与抗体反应，减少溶血；并有促进肝细胞葡 萄糖醛酸转移酶对胆红素的结合能力。 3、酶诱导剂，能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛酸转移酶的活性，降低血 清非结合胆红素。 4、葡萄糖及碱性溶液，葡萄糖可供给患儿热量，营养心、肝、脑等重要器官 ，减少代谢性酸中毒。n（2）中药治疗n（3）光疗光疗原理：胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的胆红素 氧化成为一种水溶性的产物（光氧化胆红素，即双吡咯），能从 胆汁或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓度。 n（4）换血23n常见的免疫复合物病（1）血清病：由
11、于注射免疫血清后所并的发一种免疫复合物性疾病，其表现主要有皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大等。 （2）Arthus反应：实验性局部过敏反应。是指在预防接种过程中，经过多次注射后，注射局部出现水肿、出血和坏死等剧烈炎症反应 （3）由感染病原微生物引起的免疫复合物2.2.3 III型超敏反应24n传染性变态反应：胞内寄生菌（结核杆菌、麻风 杆菌、布氏杆菌）胞内寄生菌、病毒、真菌等引起的感染，可使机体在 产生细胞免疫的同时产生迟发型超敏反应，如结核病 人肺部空洞的形成、干酪样坏死、麻风病人皮肤的肉 芽肿形成、以及结核菌素反应等均是由IV型超敏反应引起的组织坏死和单核细胞浸润性炎症。 结核菌素反应 结核
12、菌素的皮试2.2.4 IV型超敏反应25n接触性皮炎：人类关系最密切1.致敏物质常为小分子的半抗原，如药物、染料、油漆等，接触皮肤时，能与角质蛋白结合成完全抗原，使机体致敏。2. 当再次接触相同变应原时，通常经24小时后发生湿疹样皮炎，局部红肿、硬结或有水泡。26Contact dermatitis vs tuberculin reaction27超敏反应 类型参与的分子和 细胞发生机制病种举例I型超敏 反应IgE、肥大细 胞和嗜碱性 粒细胞IgE吸附于肥大细胞表面变应原与细胞表 面的IgE桥联脱颗粒、释放活性物质作用 于效应器官、引起临床症状过敏性休克 支气管哮喘 过敏性鼻炎 食物过敏症II
13、型超敏 反应IgG、IgM、 补体、巨噬 细胞抗体与细胞表面本身的抗原或与吸附在细 胞表面的抗原、半抗原结合补体参与，引 起细胞溶解或损伤异型输血反应 新生儿溶血症III型超 敏反应IgG、IgM、 补体、中性 粒细胞、血 小板中等大小的免疫复合物嵌积于血管基底膜 或其它组织间隙激活补体使局部组织溶解 坏死血小板凝集，导致局部缺血、出血血清病 链球菌感染后肾 小球肾炎 类风湿性关节炎 、Arthus反应 IV型超敏 反应炎性T细胞、 致敏T细胞抗原使机体致敏，形成炎性T细胞和致敏T 细胞它们再次与特定抗原结合直接杀伤靶 细胞或产生多种细胞因子，引起炎症或迟 发型超敏反应传染性变态反应 接触性皮
14、炎 移植排斥反应四型超敏反应的比较28第三节 器官移植n当人体的某一器官出现病变导致功能衰竭，威胁 到人的生命时，植入健康的器官代替原有的器官 成为现代医学延长生命的重要手段。n器官移植被列入20世纪人类医学三大进步之一。 每年数以万计的病人在器官移植后得以生存，肾 移植的10年生存率已经超过60%，心、肝、肺移 植的5年生存率也已经达到50%以上，前景非常可 观。 293.1 研 究 进 展1.早在公元前，中国和古希腊都有用器官移植来治 疗疾病的神奇传说。扁鹊为两人互换心脏的故事 是人类医学史上最早的有关器官移植的记载。在 欧洲文艺复兴时期，一些国家也有关于肢体移植 的图画。2. 皮肤移植在
15、第二次世界大战期间被用于治疗较大 的伤口。303. 1954年12月，美国波士顿医生约瑟夫梅里 为一对孪生兄弟实施肾脏移植手术，代表 着人类器官移植手术首次取得成功。n12月23日，在美国波士顿布里格翰和妇女医院进 行的一场为时5.5小时的手术，不但成功地令理查 德多活了8年，而且也成为人类医学史上首例获得 成功的器官移植手术，开创了人类肾脏、心脏、 肝脏以及其他器官移植手术的先河。主治医生约 瑟夫梅里在1990年获得了诺贝尔医学奖。 31n50年前，罗纳德哈 里克并没有想过要名 留青史，他只是一心 想着要挽救哥哥理查 德的生命。罗纳德和 理查德是一对孪生兄 弟，理查德因为慢性 肾炎病危，为了
16、挽救 理查德，罗纳德毫不 犹豫地同意捐出自己 的一个肾。32n术后，理查德不但康复，而且还在病 房里遇见了他未来的太太克莱尔。克 莱尔是10号病房的护士长，因为家乡 在遥远的加拿大新斯克舍省，节日里 没有什么安排，所以她向医院主动申 请留下来照顾理查德。两人之间萌生 爱意，并且最终结为夫妻，还生了两 个小孩。n在手术后的8年时间里，理查德一直健 康地活着。8年后，新肾脏产生了并非 由移植手术引起的毛病。1963年3月14 日，理查德病重不治。 334. 在首例肾脏移植手术成功后的10年内，医学界 首次成功实施了肝脏移植手术。n1963年现代肝移植之父美国医生Starzl施行世界上第一 例人体原位肝移植。这是位患有先天性胆道闭锁的3岁 男孩。 在到达医院时，患者已经处于十分危险的状况 ：重度黄疸、严重的肝功能损害，以及包括凝血功能障 碍在内的各种严重并发症。n为挽救孩子的生命，Starzl医生想到了肝脏移植。在此 之前的1
