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1、肖 博 原始间叶组织恶性肿瘤 软组织肉瘤的10%-14%，不足恶性肿瘤1% 常见于大腿、腹膜后（41%）、腋窝等富含脂肪区域liposarcomaTNM Classifications Histological grade (G)G1 Well differentiatedG2 Moderately well differentiatedG3 Poorly or very poorly differentiatedPrimary site (T)T1：Tumor less than 5 cm in diameterT1a：Superficial tumor T1b：Deep tumorT2：T
2、umor 5 cm or more in diameter T2a：Superficial tumorT2b：Deep tumorN.B. Retroperitoneal and pelvic sarcomas are classified as deep tumorsNodal involvement (N)N0：No histologically verified metastases to lymph nodesN1：Histologically verified regional lymph nodesDistant metastasis (M) M0 No distant metas
3、tasesM1 Distant metastases presentEpidemiology-Retroperitoneal liposarcoma 可见于任何年龄，多见于成年人，男性为主。 高发年龄40-60岁，发病进展较缓慢。 罕见恶性肿瘤（恶性肿瘤 0.2%） 地区性发病率差异不明确Biological characteristics表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞，均含有脂质 细胞内脂质和粘液的含量及细胞分化的程度 (1)分化型脂肪肉瘤：最多，脂肪瘤样、硬化性、炎性 (2)粘液性脂肪肉瘤 (3)圆形细胞（低分化粘液性）脂肪肉瘤 (4)多形性脂肪肉瘤 (5)去分化脂肪肉瘤 分化型（Di
4、fferentiated):低度恶性，易复发，不易转移 去分化型（De-D）: 高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75% 圆形细胞性及多形性脂肪肉瘤较少见，转移潜力大，恶性程度高。 粘液性脂肪肉瘤属中度恶性。Biological characteristics同一肿瘤可以有不同的组织类型-生物学行为评价困难复发性肿瘤：肿瘤细胞的数量和异型性方面都更严重， 因此也就更具有侵袭性，以侵润生长为主。 绝大多数脂肪肉瘤从一开始便是恶性起源 肿物膨胀性生长，似有假包膜，肿瘤可穿透假包膜形 成“卫星灶”复发原因 Biological characteristicsClinical
5、diagnosis早期无症状后期：腹部肿块、腹胀和腹痛- 三主要症状可有局部压迫症状，偶有肿瘤破裂出血 肿瘤转移：任何位置，以肺、肝、淋巴结为主，多为复发性肿瘤诊断：B超，CT， MRI，DSACT & pathology 分型CTpathology分化型脂肪密度肿物，不均匀，有网 状分隔（脂肪瘤样）或无脂肪 成分的等密度或低密度肿物（ 硬化性）大量脂肪细胞和脂肪 母细胞、胶原细胞（ 脂肪瘤样）或大量纤 维组织 （硬化性） 粘液型表现为 囊性（粘液多）或者肌 肉密度（粘液少）非脂肪性间叶细胞、 毛细血管和粘液细胞 组成 圆细胞型密度不均匀的软组织肿块 ， 血管丰富，强化明显多小圆形，卵圆形细
6、胞，脂肪细胞较少多形性无脂肪密度，表现为肌肉样密度 ，明显强化含多形性梭形细胞、 异性脂肪细胞去分化型脂肪瘤组织 中出现明显分隔强 化的软组织 ，有强化，可有坏 死含有恶性纤维组织 细胞、平滑肌成分Differentiated-lipomatous tumorDifferentiated- Sclerosing tumorPleomorphic tumorDedifferrentiate tumor Treatment手术切除（原发&复发）多能完整切除，有时需联合其他脏器切除无法完整切除的可行姑息性切除-缓解症状，延长生存术前栓塞？无确定疗效术后并发症-出血最常见（渗血）术前纠正贫血、备血 肿瘤复发率高，原位、多次复发，间隔时间渐短。Treatment 多次复发者，完整切除困难，可行姑息切除 放疗：争议！可术前或术中放疗减少复发 化疗：效果不满意，无法提高生存率 随访：多在3年内复发，建议每3-6个月复查一次Conclusion 罕见病，40-60岁男性多见。 组织学5种类型，生物学行为、预后与分型有关。 早期无症状，局部压迫症状为主。 CT、MRI 是主要的辅助检查。 手术是治疗的首选，复发后侵袭性增加。 姑息性切除有效，放化疗效果不确定。谢谢
