白血病与造血干细胞

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1、白血病与造血干细胞王艳红白血病白血病是造血系统的恶性肿瘤性疾病。造血细 胞的某一系列、主要是某一白细胞系列的前体 细胞失去分化成熟能力，在骨髓中和其他造血 组织中呈恶性克隆性增生、积聚，并侵犯肝、 脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官， 使正常造血功能受到抑制。白血病与实体肿瘤 不同，不是生长在局部的赘生物，而是全身散 播，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液 病。临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸 润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居 第一位。白血病的芽细胞根据白血病细胞成熟的程度和白血病的自然病程，白血病可分为 急性和慢性两类。急性白血病起病急，细胞分化停滞在较早阶段 ，多为原始细

2、胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数 月。慢性白血病起病缓慢，细胞分化停留在较晚阶段，多为较成 熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程一般在一年以上 。急性白血病的特征是不成熟白血球剧增，这些不成熟的白血球一 般在骨髓中约占5以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓 无法制造健康的血细胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病 在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散,急性白 血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死 亡。慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞， 这些细胞（白血球占多数）因此过多地存在在血液中。慢性白血 病一般出现在成年人，少见

3、于儿童。医生首先确立慢性白血病的 诊断与分类，再依照诊断与分类决定治疗的方针。白血病 - 病因1、遗传因素。 2、病毒感染。 3、化学因素。4、放射因素。5、其他血液病。白血病 - 分型白血病有多种类型，白血病的类型主要由血液内不正常的血细 胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有 FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的WHO分类法。这 些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上，一般分 急性和慢性白血病。急性淋巴性白血病（ALL）急性骨髓性白血病（AML）慢性淋巴性白血病（CLL）慢性骨髓性白血病（CML）年轻型骨髓单核细胞白血病（JML）成人T细胞淋巴性白血病(ATL)

4、成年人中最常见的是AML和CML，儿童中比较常见的是ALL。白血病 - 症状骨髓造血功能破坏引起的症状1、容易发生青肿，点状出血：导因于制造血小 板的巨核细胞减少，以致血小板缺乏。 2、贫血：制造红血球的母细胞减少，导致红血 球的缺乏。容易在走动，或运动时发生气喘和 晕眩。 3、持续发烧，感染经久不愈：大部分的白血球 都是血癌细胞，无正常功能，导致免疫力下降 ，容易受到感染。 血癌细胞穿渗组织引起的症状1、淋巴结肿大 2、骨痛或关节痛：血癌细胞在骨髓内大量增生造 成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨，常会 引起剧烈疼痛。 3、牙龈肿胀 4、肝脾肿大 5、头痛和呕吐：血癌细胞穿渗进入中枢神经系

5、统 的表现。 6、皮肤出现硬块：因为看起来呈微绿色，又称“绿 色瘤” 7、心包膜或是肋膜腔积水 各类白血病的特殊表现1、急性前骨髓性白血病：弥漫性出血 2、慢性骨髓性白血病：大部分病人血小板数目 上升，脾脏肿大 3、慢性淋巴性白血病：很少发生在中国人身上 ，好发的年纪主要是在中年以后，尤其是老年 人 4、急性淋巴性白血病：若是导致胸中膈淋巴腺 肿大，往往压迫气管，导致“呼吸急促”咳嗽 5、成人T细胞淋巴性白血病：因为血中钙离子 过高，导致脱水，意识不清，昏迷。白血病 - 并发症感染肠功能衰竭高尿酸血症出血肺部疾患电解质失衡播散性血管内凝血(DIC)白血病 - 治疗中药治疗化疗免疫治疗标靶治疗中

6、西医结合治疗心理治疗骨髓移植白血病 - 生活注意事项防治感染远离毒素注意饮食不要滥用药物造血干细胞造血干细胞（hemopoieticstemcellHSC）是存 在于造血组织中的一群原始造血细胞，它不是 组织固定细胞，可存在于造血组织及血液中。 造血干细胞在人胚胎2周时可出现于卵黄囊，妊 娠5个月后，骨髓开始造血，出生后骨髓成为干 细胞的主要来源。在造血组织中，所占比例甚 少。现代医学中，造血干细胞在骨髓移植和疾 病治疗方面有重要作用。简介造血干细胞（ Stem cell ，SC）是指骨髓中的干细胞，它 具有自我更新能力并能分化为各种血细胞前体细胞，最终生成 各种血细胞成分，包括红细胞、白细胞

7、和血小板，它们也可以 分化成各种其他细胞。造血干细胞包括三级分化水平，即多能 干细胞（pleuripotent stemcell），定向干细胞（ Committedstem cell）及成熟的子代细胞。造血干细胞的两 个重要特征是，可分化成所有类型的血细胞和高度的自我更新 或自我复制能力。造血干细胞的移植是治疗血液系统疾病、先天性遗传疾病以及 多发性转移性肿瘤疾病的最有效方法。与骨髓移植和外周血干 细胞移植相比，造血干细胞移植的长处在于无来源的限制，对 HLA配型要求不高，不易受病毒或肿瘤的污染。并且捐献造血 干细胞对捐献者的身体并无很大伤害。造血干细胞 - 主要作用 造血干细胞是血液成分之一

8、，是生成各种血细胞的最起始细胞 ，又称造血多能干细胞，存在于骨髓、胚胎肝、外周血及脐带 血中。它既具有高度自我更新能力，又具有进一步分化各系统 祖细胞的能力。近代输血就利用这两种能力，对受血者用放射 或大剂量化学药物使其免疫系统受抑再输入献血者的造血干细 胞，让它在受血者骨髓内“定居”下来，分化增殖，这即是造 血干细胞移植。造血干细胞移植包括骨髓移植（BMT），胎肝 造血细胞移植，外周血干细胞（PBSC）移植及脐带血造血细胞 移植。 BMT是临床最常用的造血干细胞移植。临床分为同基因BMT （SBMT）、异基因BMT（ALLO-BMT）及自身BMT（ABMT）三种类 型。前两种主要用于肿瘤性血液病，遗传性血液病及某些代谢 性疾病，而自身BMT多用于白血病和实体瘤患者。脐血可用于 同基因或异基因移植，也可用于自身造血重建，凡符合BMT适 应症的病均可用脐带血移植代替。