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1、 2儿科泌尿系统疾病Urinary Disorders汕大医学院附一院林若玲3Urinary Disorders第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System 第二节 肾小球疾病Glomerular Disease4第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点Section1 Anatomico-physiologic Features of Infantile Urinary System一、解剖特点：anatomical feature: 1) 肾臓kidney 2) 输尿管ureter 3) 膀胱b
2、ladder 4) 尿道 urethra 5二、生理特点 Physiological feature1) 胎儿肾功能fetal renal function 2) 肾小球滤过率 glomerular filtration rate(GFR)年龄越小，GFR越低，原因如下：1、皮质表层小球发育不良，滤过功能由近髓小球承担。2、出入球小动脉阻力高，血管内压低。3、肾小球毛细血管通透性低。4、滤过面积成人小儿。5、心博出量低，肾血流量少。 3）肾小管吸收和分泌功能renal tubular re-absorption & excretion64）浓缩和稀释功能concentration &dilut
3、ion capacity新生儿与幼婴浓缩尿液功能不足，尿渗透压低。脱水时易致氮潴留。浓缩功能差的因素：1、GFR低。2、肾小管细胞未成熟。3、髓袢短，不利于钠水重吸收。4、尿素生成少，髓质血流率高，难以建立浓度梯度。5、肾小管对血管加压素反应差。5）酸碱平衡 acid-base balance6）肾脏内分泌功能 renal secretion capacity7三三、小儿排尿及尿液特点 infantile micturition & urine feature1) 尿量和排尿次数 urine output & micturition frequency 1) 排尿控制 micturition
4、control 2) 尿的性质nature of urine 8第二节 肾小球疾病分类（一）原发性肾小球疾病primary glomerular diseases 1.肾小球肾炎 glomerulonephritis （1）急性肾小球肾炎 acute glomerulonephritis （2）急进性肾小球肾炎rapidly progressive glomerulonephritis （3）迁延性肾小球肾炎persistent glomerulonephritis （4）慢性肾小球肾炎 chronic glomerulonephritis92.肾病综合征 nephrotic syndrome
5、, NS （1）临床表现分二型 单纯型 simple Type NS 肾炎型 nephritic Type NS10（2）按糖皮质激素反应分激素敏感型 steroid - responsive NS激素耐药型 steroid - resistant NS激素依赖型 steroid - dependent NS肾病复发与频复发relaps and frequently relaps113. 孤立性血尿或蛋白尿 isolated hematuria or proteinuria（二）继发性肾小球疾病 secondary glomerular disease1. 紫癜性肾炎 purpura neph
6、ritis2. 狼疮性肾炎 lupus nephritis3. 乙肝病毒相关性肾炎 HBV - associated glomerulonephritis4. 其它 others12（三）遗传性肾小球肾炎 hereditary glomerular diseasea先天性肾炎综合征 congenitary nephrotic syndrome遗传性进行性肾炎 Alport syndrome家族性再发性血尿 familiar recurrent hematuria131 .明确临床分类2.明确病因3.明确病理类型是否转型4.肾功能检查5.选择合适治疗方案，正确判断预后肾小球疾病的诊断 diagn
7、osis of glomerular diseases14二 急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephritis (AGN)（一）概念 concept （二）病因 etiology （三）发病机制 Pathogenesis （四）病理 Pathology （五）临床表现 clinical manifestation 15（六）实验室检查 laboratory examination（七）诊断和鉴别诊断diagnosis & differential diagnosis（八）治疗 treatment（九）预后 prognosis（十）预防 prevention16（一）概念 conc
8、ept急性肾小球肾炎简称急性肾炎，多为链球菌感染之后被称为急性链球菌感染后肾炎，是儿科常见免疫反应性肾小球疾病，临床以水肿，血尿，蛋白尿，高血压为主要临床表现。 17（二）病因 etiology1. 1. 细菌 bacilli最常见是A组 -溶血性链球菌引起 上感或皮肤感染后一种免疫反应，菌型 随感染部位而不相同。2. 病毒 virus3. 其它 others18（三）发病机制 Pathogenesis病毒或其它因素 直接侵袭 肾组织引起肾炎 尿中找到病原菌细 菌 感 染抗原 抗体 免疫 反应急性肾炎19抗原抗体免疫复合物 沉着 肾小球激活外体 引起 免疫损伤和 炎症肾小球 毛细血 管变窄 血
9、流 量减 少滤过 率下 降水钠 潴留血尿，少尿，水肿，高血压，循环充血基底膜断裂 血液成分漏 出毛细血管20（四）病理 pathology1.弥漫性，渗出性，增生性肾小球肾炎 2.内皮细胞，系膜细胞增生，系膜基质增 多。 3. 肾小囊壁层细胞增生，新月体形成。 4.毛细血管袢可见到颗粒状的沉积物C3补 体IgG等。 5. 基底膜上皮侧可见到驼峰状的沉积。21（五）临床表现 clinical manifestation 1)前驱感染 2) 典型表现 （水肿，血尿，高血压） 3) 严重表现 （循环充血，高血压脑病， 急性肾功能不全） 4) 不典型表现22（六）实验室检查 laboratory ex
10、amination1)小便常规 2) 血液检查 3) 肾功能检查 4) 抗链球菌的抗体检查 5) 血清补体23（七）诊断和鉴别诊断 diagnosis & differential diagnosis1)其它原发性肾炎 2) 继发性肾炎 3) 慢性肾炎急性发作 4) 特发性肾病综合症24（八）治疗 treatment1)一般处理 2) 抗生素 3) 对症治疗（水肿，高血压） 4) 严重病例治疗（高血压脑病，严重循环 充血，急性肾衰）25（九）预后 prognosis1)与病因有关 2) 大部分预后良好 3) 少数转为慢肾，死亡率2周，24小时尿蛋白总量 0.1/kg 2) 血浆白蛋白 30 g
11、/L 3) 胆固醇 5.7 mmol/L 4) 水肿 2 临床分型37单纯性肾病和肾炎性肾病临床表现及特点特点单纯性肾病肾炎性肾病 发病年龄多见于2-7岁多见于7岁以上 四大特征典型不典型 血尿无或少量可有肉眼血尿 高血压无或过性不同程度高血压 肾功能正常或暂时改变减退或持续性 血沉增快+ 血补体C3正常下降 病理改变多属微小病变型多属非微小病变型 激素治疗反应敏感部分敏感或耐药 预后大多良好较差383 鉴别诊断 Differential Diagnosis1)继发性肾综 2) 急性肾炎 3) 急进性肾炎GO GO GO39（八）治疗 treatment1 一般治疗General Treatm
12、ent 1) 休息 2) 饮食 3) 防治感染 4） 利尿 5） 对家长教育 I lost402.糖皮质激素治疗Cortisone therapy 1）诊断明确病人尽早治疗。 激素的短期、中期、长期疗法。 疗效判断。412）复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激 素治疗。 调整剂量及疗程 更换制剂 甲强龙冲击疗法423）激素治疗的副作用 代谢紊乱 消化性溃疡 易发感染 肾上腺皮质功能不全433.免疫抑制剂治疗 immunosuppressor therapy 1）CTX 2）其它 4. 抗凝及纤溶药物治疗 1）肝素钠 2）尿激酶 3）潘生丁445. 免疫调节剂immunity regulator 6. 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）7. 中医治疗 herbalism therapy45（九）预后 prognosis 单纯型预后比肾炎型好 取决于病理分型 激素耐药和非MCD型预后欠佳。46小结肾综是肾小球滤过膜通透性升高，大量血浆白蛋白从尿中丢失，而引起一 系列病理生理改变的一种临床症候群。 以大量蛋白尿，低蛋白血症，高脂血症 ，不同程度水肿为特征。发病率高，小 儿时期以原发性肾综为主。47重点肾综的病理生理 单纯型与肾炎型的临床表现 肾综的治疗（重点激素治疗）48BYE!
