风湿热的诊断、治疗和预后进展

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1、风湿热的诊断、治疗和预后进展中山大学附属第三医院 余步云前言v风湿热(Rheumatic fever,RF)是由A组乙型 溶血性链球菌诱发的一种自身免疫性疾病,是 最古老的风湿性疾病之一。5060年代以前非 常多见,近30-40年发病率下降,病因及发病 机制有较深入了解,临床表现不断发生变化, 化验室检查和影像学有较大突破,诊断标准多 次修订,防治措施不断完善,有待人们继续加 深认识。流行病学v不同地域和种族之间差异很大,总体来说西 方发达国家发病率显著低于不发达国家美国 0.231.88/10万(上世纪80年代青少年和儿童) 新西兰欧裔 10/10万(1997年)太平洋岛内居民 80100/

2、10万澳大利亚土著 508/10万我国在校中小学生 20.05/10万(1995年)值得注意的是上世纪80年代(1986年)在美国盐 湖城发生暴发流行,出现急性死亡病例 发病年龄有逐步后移趋势v表1 不同时期RF初发年龄分布(N=166)时期N5-14岁15-24岁25岁以上1980-198955222491990-1999662322212000-200741121118年龄最大初发患者为45岁,男女比例1:2临床表现v近年呈不典型和病情减轻 趋势,易致临床上漏诊表2. 风湿热的临床表现(1960年-2000年)时期N发热 (%)多关节 炎(%)关节痛 (%)心脏炎 (%)心功能 不全 (%

3、) 1960-196915170.888.7/89.4401980-198417555.434.039.073.036.01985-19898448.856.069.079.038.01990-199410951.259.070.745.022.91995-20009652.152.180.265.620.9 近年小关节炎占18,少数还表现为单关节炎。风湿热的临床分型及其意义v1. 暴发型 多发于低发病区或非流行 区,多病情重,易发生严重或死亡病例 。v2. 一过性发作型 一次关节炎或/和心 肌炎后未再有新的风湿热发作,此型多 见于进行过积极继发预防者(最少经3-5 年长效青霉素预防)v3.

4、反复发作型 预后取决于有无心脏 受累和能否积极进行级预防。风湿热的临床分型及其意义v4. 慢性型(迁延型) 指病情半年以上者,需较长 疗程的抗风湿,坚持规律的级预防,否则1/3患者 在出现心功能不全后6年死亡。v5. 亚临床型 无临床症状或无特征性临床表现, 是临床上最难识别,最易遗漏。第4、5型最容易被忽略,常因没作积极和充分的 治疗而发展为风心病。化验室检查v鉴于传统的检测项目如CRP、ESR、ASO的敏感 性逐渐下降(30%-60%),近年通过对链球菌 的结构及风湿热免疫发病机制的研究,寻找 出对链球菌病因学诊断和风湿热特异性诊断 (如抗DNA酶B、抗链球菌多糖抗体ASP、促凝 血活性试

5、验PCA)等新方法,大大提高了化验 室检测的临床意义。表3.各时期我院风湿热化验室阳性率的比较时期NESR(% )CRP(% )ASO(% )抗 DNAse B(%)抗心 肌抗 体(%)PCA(% )ASP(% )1980- 198417561.1/47.0/1985- 19898472.881.257.0/43.8/1990- 199410957.060.038.5/70.8382.177.11995- 20009653.158.826.778.165.787.565.31998- 200712255.931.760.287.470.879.170.3图3 链球菌(GAS)结构A组溶血性链球

6、菌与人体具有共同抗原A组溶血性链球菌 人体共同抗原透明质酸关节滑膜、关节液M蛋白心肌细胞膜C多糖心瓣膜、软骨、角膜细胞膜心肌浆膜、胸腺细胞、视 丘下部和尾核的神经元 M蛋白超抗原已应用于临床的特异性试验v抗心肌抗体(AHRA)v抗链球菌多糖抗体(ASP) v外周血促凝血活性试验(PCA)v抗链球菌M蛋白抗体(国外部分单位开展)表4 不同疾病ASP值比较ASPNIgG(XS)IgM(XS)风湿性心脏炎313.62.1 2.60.73 风湿性关节炎171.60.51.60.4 急性肾炎101.40.41.20.6 链球菌感染101.30.51.20.2 病毒性心肌炎171.40.41.00.4 非

7、风湿性瓣膜病241.40.41.00.5 健康人501.20.51.00.3 F检验 P27kg 120万U 三周一次儿童27kg 60万U 三周一次 青霉素V: 250mg bid 青霉素过敏红霉素 250mg bidST或SD:30kg 1g/d30kg 500mg/d 抗风湿疫苗(国外试行)二级预防维持时间决定于下列因素:1、年龄 ; 2、链球菌易感程度; 3、复发次数; 4、心脏有无受累。单纯关节炎:成人最少5年儿童5年或至18岁 有心脏受累 无瓣膜损害:10年 、儿童至成人为止 已有心瓣膜病:10年40岁终身 严重心瓣膜病:终身 瓣膜手术后:终身预后1. 早期诊断,早期防治,预后良好

8、。本院20例初诊即诊断风湿热,即开始充分治疗和二级 预防,经10-40年追踪,无1例发生风心病,心功能良好 ,能坚持正常工作。2. 初发年龄愈小,初发病情愈重,预后愈差;反 之预后良好。Bitar FF报告:一组91例,3-17岁(平均11.12.9岁 )15年内死亡率11例占12%,所有死亡病例均为心衰。本院:一组42例,6-40岁(平均21.69.1岁),15年 内死亡4例,死亡率8%。3. 二级预防的实施,可大大降低病死率。Carapetis JR 报道(1980-1990年)累计10年病死率 6.3%(2/33)。Kamar R 报道(1985-1999年)累计15年病死率20%( 52/257)。本院报道1988-2002年病死率8%(4/50),此组患者 80%均接受过不同程度二级预防,复发率较低。4. 并发症和合并症是影响预后的重要因素。一组包括74例死亡患者分析:全部死亡患者均患风心 病心力衰竭,其次为血栓性栓塞、感染性心内膜炎、冠 心病心梗、糖尿病、高血压等。谢谢谢谢! !

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