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1、 主要是指关节、滑囊以及腱鞘内的滑膜呈结节 状或绒毛状进行性增生Granowitz等8根据滑膜受累的范围和形态将病变 又分为局限型和弥漫型,以此区分病名中的结节和 绒毛。另外,本病还有其他名称,如黄色瘤(xanthoma)、黄 色肉芽肿(xanthogranuloma)、慢性出血性绒毛滑 膜炎( chronic hemorrhagic villous synovitis)、巨细 胞纤维血管瘤(giant cell fibrohemangioma)、纤维 含铁血红素肉瘤(fibrohemosideric sarcoma)、良性 滑膜瘤(benign synovioma)、滑膜良性多形细胞瘤( b
2、enign polymorphocellular tumor of the synovial membrane)、多核巨细胞瘤(myeloplaxoma)和绒毛 性关节炎(villous arthritis)等至今有关本病的性质还多集中在本病究竟是炎性 还是肿瘤性质的病变。有些病变内的细胞成分多、易复发或可恶变等证 据支持本病为肿瘤,但恶性PVNS和良性侵袭性的 PVNS病变很难区分3-5;而有些病变内的组织细胞 和浆细胞的浸润及大量巨噬细胞的聚积又支持本 病是个炎性过程4,但目前还没找到特异的细菌和 病毒。另有学者认为本病与外伤后反复出血或与脂质代 谢紊乱有关6,7。1941年Jaffe等2
3、建议将本病称之为色素沉着绒毛结节性腱 鞘滑膜炎(pigmented villonodular tenosynovitis)和色素沉着 绒毛结节性滑囊炎(pigmented villonodular bursitis),这些改 变包括纤维基质增多、组织细胞浸润、含铁血红素沉积和 巨噬细胞聚集等.另外,滑囊(bursa)多是指包绕着腱鞘或关节周围的关节囊向 周围延伸后形成的10,有的可与关节腔相通。色素沉着绒 毛结节性滑囊炎是指发生在不与关节囊相通真正滑囊的 PVNS7。色素沉着绒毛结节性腱鞘滑膜炎又称为腱鞘巨细胞瘤 GCTTS(giant cell tumor of tendon sheath)
4、或局限性结节性腱 鞘滑膜炎(localized nodular tenosynovitis)。腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumour of the tendonsheath ,GCTTS ) 与色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis , PVNS) 在组织学及超微细胞分子学上 已被认为是同一类疾病15 GCTTS 与PVNS 在MRI 上有共同特征:局限型为圆形、卵圆 形长T1 短T2 低信号结节影;弥漫型为多发、弥漫病灶,更易 侵犯关节、滑膜及骨骼。两者不同点在于好发部位不同, GCTTS 好发于四肢远端及 小关节7 ,PVNS
5、好发于膝、髋、踝关节等大关节9 ,但有 人为规定、统计方法等因素干扰,总的来说在MRI 上,我们没办法鉴别发生在大关节的GCTTS 与PVNS。Robert B.West 等1 ,2 人从组织学及超微细胞分子 学角度证 实两者均起源于滑膜里衬细胞。1、Anazawa U , Hanaoka H , Shiraishi T , et al . Similarities between giant cell tumor of bone , giant cell tumor of tendon sheath , and pigmented villonodular synovitis concern
6、ing ultrastructural cytochemical features of multinucleated giant cells and mononuclear stromal cells J . Ultra2 struct Pathol ,2006 ,30 :151 - 158.2、Robert B , West2Brian P , Rubin2Melinda A , et al . A landscape effect in tenosynovial giant2cell tumor from activation of CSF1 expression by a transl
7、ocation in a minority of tumor cellsJ . PNAS ,2006 ,103 :690 - 695局限型需与神经纤维瘤,痛风结节等鉴别。神 经纤维瘤多发生于四肢软组织,发生骨质破坏较 少,T1WI 多呈等信号,T2WI 呈周边高信号,中心 稍低信号,出现所谓“靶征”。痛风多见于第一跖 趾关节,T1WI 呈低到中等信号,T2WI 呈混杂高信 号,临床有尿酸增高; 弥漫型需滑膜肉瘤、结核等感染疾病、类风湿 性关节炎、血友病性关节病等鉴别。滑膜肉瘤多发于四肢大关节,X线及CT 表现为关节周围软组 织肿块,跨关节生长,多伴不规则钙化,邻近骨质破坏。结核等感染性疾病:一
8、般表现为炎症水肿信号,可见骨质破 坏或小死骨,多无含铁血黄素沉着。类风湿性关节炎好发双侧手足小关节,X线示关节间隙狭窄, 关节面下小囊变,一般无硬化边,MR 检查示增生滑膜中无含 铁血黄素沉着。血友病为关节及软组织内可反复出血引起的慢性非特异性 滑膜炎,MR 示病变内含铁血黄素沉着,但非结节性改变,结 合性别、病史及血液实验室检查可鉴别。PVNS和腱鞘巨细胞瘤的病理改变相似弥漫型PVNS：大体改变为病变范围广泛,表面凹凸不平,或病变表面有绒 毛状滑膜皱襞覆盖等。绒毛的颜色呈黄色、红棕色等。病 变可累及关节囊和周围软组织内的血管和神经结构。镜下可见:病变表面滑膜细胞增生,滑膜下积聚有多核巨细 胞
9、、含有含铁血红素的巨噬细胞和成纤维细胞,还积聚有含 脂的泡沫状巨噬细胞。含铁血红素可见于表面的滑膜细胞 和滑膜下各种细胞内及细胞外。镜下还可见本病的结节是 多个绒毛的纤维化后聚集而成7局限型PVNS：大体改变表现为边界清晰的局限结节,单个结节 多见,带蒂或无蒂,颜色呈黄色或棕黄色。病变表面可呈分叶状。镜下所见的特点与弥漫 型PVNS镜下所见相似7。有关病变累及骨结构的机制尚不十分明确,有作者认为是滑膜增生导致关节内压力增高压 迫所致,或肿块直接压迫所致;有作者认为是由于滑膜内组织细胞分泌的溶解 酶溶解所致,或是肉芽组织沿骨内血管侵入所致 。还有作者认为是上述机械因素和化学因素共同 作用所致13
10、,14缺乏特异性1。发病年龄多在2050岁。男女 受累几率相同7,11,15PVNS可发生在任何滑膜关节,通常为单关节受 累,双侧受累或多关节受累者少见9单关节受累者以膝关节最为多见,占病变发生率 的80%11,16,其次是髋、踝和肩关节14,16。临床症状多为局部不适,且发作隐袭,肿块常是无痛 性的17或疼痛较轻,但局部肿胀相对明显7髋关节病变软组织肿胀并不明显,而骨质侵蚀和囊 性改变相对较明显,这是由于关节囊较紧、其内压 力增高的缘故；实验室检查:血象和血沉均正常关节穿刺检查：液体颜色多种多样,其中血性积液 者占75%左右,黄色或棕色者约占10%25%7,但还 不能仅根据积液的颜色诊断7X
11、线表现的主要征象有软组织肿胀、密度增高 、多发囊肿和骨质侵蚀9。病变初期关节间隙改变者少见；关节周围软组织密度增高是由于病灶内含有含 铁血红素所致大关节的骨质侵蚀病变可高达50%,特别是关节 囊较紧、囊内压力较高的髋关节部位7,骨质 侵蚀多始于骨和软骨交接处,进展后形成骨板下 或骨皮质下囊肿；PVNS的囊肿改变并不伴有关节间隙狭窄和骨 质增生硬化等退行性关节炎的改变；若有钙化应考虑其他疾病,如滑膜骨软骨瘤病等 20,但诊断滑膜骨软骨瘤病必须具有关节边缘 点状钙化灶、关节囊压力增高所致的骨质缺损, 且无外伤病史9单关节受累;局部结节状肿块;肿块内无钙化;受累关节无骨质疏松;关节间隙正常。CT有助
12、于显示PVNS的骨质侵蚀和囊性改变,还 有助于穿刺活检的定位7,20。CT可见病灶区密度增高,但软组织密度增高还 可见于血友病、慢性出血性疾病和钙化性疾病 等7,20。可见多发的、不规则的或分叶状的充盈缺损 ,应与类风湿性关节炎、滑膜骨软骨瘤病和关节结核相鉴别 ：类风湿性关节炎常为多关节受累;滑膜骨软骨瘤病的软骨结节边界光滑,且有钙化或骨化;关节结核多伴有关节周围的骨质疏松骨质侵蚀和软组织肿块的病变可表现为：局限性放射性浓聚可显示关节内渗出、回波不均的团块和增厚的 滑膜,也可显示骨质侵蚀改变,超声的上述所见还可见于其他滑膜炎性疾病,如 类风湿性关节炎等,因此无特异性；MR影像上的信号表现取决于
13、：病变内的脂质、含铁血红素、纤维基质、血管 翳、液体和细胞等各种成分的比例20。本病MR信号的特点是:病变在T1、T2WI和质子加 权像上均为低或等信号;在长TR和长TE的T2WI上的低信号区是由于含铁血 红素的铁磁易感效应及其T1和T2弛豫时间短所致 7,16,这种的信号所见在梯度回波或高场强MR影 像上更为明显；有些病变在T2WI上可见有高信号区,其反映 的是炎性水肿、脂肪成分16或含脂成分的 巨噬细胞组织结构7增强MR影像可见病变周边的滑膜组织呈环 状均匀性增强,或病变内可见分隔状增强16 。一般认为X线平片检查方法简易,且鉴别其他疾 病的能力较强,故常规可首选X线平片进行检查, 选择M
14、R检查有助于明确本病的诊断本病的最终确诊依靠：滑膜活检及其病理证实本病有多种治疗方法,其中包括外科直视下切除、关节镜下切除、放 射治疗和联合疗法等7HistoryA 51-year-old man presented to his orthopedic surgeon with a 2-week history of pain and swelling in his right knee. The patient reported that 2 weeks before he had repeatedly kneeled and squatted while gardening in his
15、yard. Physical examination revealed a large, right knee joint effusion and a painful active range of motion. The patient underwent radiography and magnetic resonance (MR) imaging for further evaluation.Figure 1. Lateral radiograph of the right knee demonstrates a large joint effusion (arrows) and a
16、posterior soft-tissue mass (arrowheads).Figure 2. (a, b) Coronal T1-weighted spin-echo (650/14)(a) and GRE DESS (18/7) (b) MR images show multiple foci of low signal intensity within the joint (arrows). These foci represent hemosiderin-laden synovial tissue. Note that blooming is seen with marked loss of signal int
