皮质醇增多症新 ppt课件

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1、 皮质醇增多症 (Hypercortisolism) 泌尿一科 金明霞概 念-皮质醇增多症指体内糖皮质激素（皮质醇）长期过度增加 所产生的一组症候群主要表现为向心性肥胖、满月脸、多血质外 貌、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和 骨质疏松等。 1921年美国医生Harvey Cushing 首先报告, 又名库欣综合征（Cushing Syndrome）发病率及死亡率年发病率平均为2-3/100万人。成人多见，男女比例约为1:3-5。 死亡率较正常人群高4倍因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨 质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加 了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的 大多数死因为心、脑血

2、管事件或严重感染。肾上腺左右各一，位于两肾 上极，脊柱两旁，相 当于第一腰椎水平长46cm，宽2 3cm，厚0.30.6cm， 重46g。右侧呈三角形或锥形 ，左侧呈半月形或椭 圆形，略大。球状带束状带网状带髓质病因分类-ACTH依赖型vCushing 病 （70%） ACTH 垂体ACTH瘤-80%微腺瘤，10%大腺瘤 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生非完全自主性的可被大剂量地塞米松抑制，可受CRH兴奋v异位ACTH综合征（10）垂体外肿瘤分泌ACTH肺癌、胸腺类癌、支气管类癌、胰腺癌，进展快v异位CRH综合征 分泌CRH，罕见下丘脑的转移性前列腺癌、鞍内神经节细胞瘤病因分类-非ACTH依赖

3、型或称肾上腺源性肾上腺皮质腺瘤 10-20% 肾上腺皮质腺癌 2-3% ACTH非依赖性大结节增生（AIMAH） 2-3% 原发性色素结节性肾上腺病（PPNAD） 罕见 ACTH下丘脑一垂体一肾上腺轴(HPA轴)的过度反应也会出现类库欣综合征的表现， 因此生理性和病理性的高皮质醇血症之间也存在重叠。心理性疾病如抑郁症、焦虑症和强迫症；控制不佳的糖尿病、酗酒等可产生 疑似库欣综合征的检查结果。临床表现典型病例：向心性肥胖、满月面、多血质等重型病例：高血压、低血钾碱中毒、浮肿等早期病例：以高血压为主并发症为主者：心衰、病理性骨折、感染等病理生理和临床表现 v 脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进

4、动员脂肪，抑制脂肪的合成； 促进糖异生，兴奋胰岛素分泌而促进脂肪合成。 脂肪重新分布 四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少； 面部及躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖 。 向心性肥胖 满月脸， 水牛背，四肢相对瘦细面部和躯干脂肪堆积为本病的特征。病理生理和临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现： 促进蛋白分解、抑制蛋白合成。皮肤菲薄、毛细血管脆性增加瘀斑 皮下弹力纤维断裂，微血管扩张皮肤紫纹 见于下腹部、臀部、大腿等处； 肌肉萎缩、骨质疏松，身材变矮； 伤口不易愈合儿童病人生长发育受抑制v 蛋白质代谢障碍病理生理和临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素的作用，减少葡萄糖的利用

5、。v 糖代谢障碍 引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固醇性糖尿病。病理生理和临床表现 v 电解质紊乱 明显的低血钾性碱中毒主要见于肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征。 大量皮质醇有潴钠、排钾作用；除皮质醇大量分泌外，具盐皮质类固醇 作用的去氧皮质酮（DOC）分泌也增多。病理生理和临床表现 -皮质醇、去氧皮质酮增多；-血浆肾素浓度增高，催化产生较多的血管紧张素II ；-常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化。 高血压 易发生动静脉血栓，心血管并发症增加。v 心血管病变病理生理和临床表现 对感染抵抗力减弱 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱； 皮肤真菌感染多见且较重； 化脓性细菌感染不易局限化、易发展为蜂窝组织

6、炎、菌血症、败血症； 感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。病理生理和临床表现 v 造血系统及血液改变红细胞计数及血红蛋白量升高；嗜酸粒细胞减少，淋巴减少；中性粒细胞增加病理生理和临床表现 - 性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。v 性功能障碍多见月经减少、不规律或停经，轻度多毛、 痤疮；明显男性化（乳房萎缩、生须、喉结增大、 阴蒂肥大）少见，如出现要警惕肾上腺癌；女性病人男性病人-病理生理和临床表现 情绪不稳、烦躁、失眠，严重者精神变态， 个别发生偏执狂。v 皮肤色素沉着皮肤粘膜色素明显加深，尤以摩擦处、掌纹、 乳晕及瘢痕等处更为显著，具有诊断意义。常见于：异位ACTH综合征

7、重症Cushing病v神经、精神障碍满月脸水牛背向心性肥胖皮肤变薄高血压 (有时有)上下肢消瘦欣快 (有时出现抑郁或情绪不 稳定及其它精神症状)易于感染创伤不易愈合还有：负氮平衡, 骨质疏松,食欲增 加,低血钾,高血 压倾向小剂量地塞米松抑制试验（LDDST ）目的：鉴别肥胖与库欣综合征过夜地塞米松抑制试验：午夜23:00一次性口服地塞 米松0.52mg（常用的是1mg），第2天晨8:00检测血 皮质醇水平。多用于门诊标准48小时地塞米松抑制试验：每6小时口服地塞米 松0.5mg，连续2天，检测第一次给予地塞米松48小时 后血皮质醇水平。国内地塞米松单剂量为0.75mg，实际操作中在过夜法 中

8、1.125mg（1片半），经典法中给予0.75mg 每8小时 一次，连续两天。过夜地塞米松抑制试验血皮质醇水平抑制到 138nmol/L（5g/dl ）可基本排除库欣综合征。病因检查或定位诊断 血清皮质醇昼夜节律检测：CS患者血清皮质醇昼夜节律发生改变。检查时需测定8AM、4PM和午夜0AM的血清皮质醇水平对临床高度怀疑CS，睡眠状态下0AM血清皮质醇1.8ug/dl或清醒状态下血清皮质醇7.5ug/dl则提示CS的可能性较大。(1)正常血浆皮质醇昼夜节律(g/dl)8am：275550nmol/L(1020)4pm：85275nmol/L (310)12N 55mol(20mg)/24hU库

9、欣:75mol(25mg)(二)24h尿17酮类固醇 (17-ketosteroid，17-KS) 睾丸和肾上腺分泌的雄激素及代谢产物 男性尿17-KS的1/3来自睾丸，2/3来自肾上腺女性主要来自肾上腺以及很少量来自卵巢异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌明显升高正常：女性17-52umol/L,男性34-69umol/L2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断 ACTH非依赖性CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（23mm）扫描。 影像学检查 （一）定性诊断先确定有无高皮质醇血症存在：血皮质醇、尿游离皮质醇及其代谢产物尿17-羟皮质类固醇增高。昼夜

10、节律紊乱（不符合8Am血中水平最高，4Pm为1/2 8Am ，0 Am 最低的规律）增高的皮质醇及其代谢产物不被过夜（ 0 Am 1mg)或小剂量（2mg/天X2）地塞米松所抑制（正常为对照日的50%以下）。 临床表现：典型满月面、向心性肥胖、紫纹等 ACTH 血尿皮质醇水平中等程度增高 大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 影像学检查： 单侧肾上腺肿瘤垂体部位无病变v 肾上腺腺瘤 临床表现：低血钾性碱中毒、女性明显男性化等 ACTH 血尿皮质醇水平明显增高 大剂量地塞米松抑制试验不能被抑制 影像学检查： 单侧肾上腺肿瘤垂体部位无病变v 肾上腺癌护理诊断及措施1、自我形象紊乱：与雄激素，女性男性化

11、，多毛，向 心性肥胖，皮肤色素沉着，身材变矮有关观察病人形象的改变：肥胖、满月脸、水牛背、毛 发重讲解有关疾病知识，使病人明确治疗及病情转归， 增强信心，积极配合，消除紧张情绪，告诉病人经 治疗后身体外观可以改善，可以看看治疗成功的病 历获得心理支持可穿着合体衣服、修饰，增加心理舒适和美感护士多与病人交谈，态度亲切，耐心倾听，做好心 理护理注意病人有无心理异常情况的发生，避免伤害病人 的自尊，预防自杀行为的发生2、体液过多：与糖皮质激素过多引起的水钠潴留有关每日监测体重，记录出入量评估水肿情况：监测电解质、心电图水肿严重者应用利尿药丢钾、血压摄高钾低钠饮食：柑橘类、香蕉3、有感染的危险：与机体

12、免疫功能减弱、抗感染能力下降有关观察体位病室环境、床单佳医护人员避免院内感染，双手清洁，戴手套、口罩，避免交叉感染，严格无菌操作皮肤护理，避免皮肤擦伤注意保暖，少到公共场所4、有受伤危险：与骨质疏松有关提供舒适、安全的环境：避免碰撞跌倒，动作轻柔长期卧床褥疮观察关节疼痛情况：有无骨质疏松加强钙及维生素D的摄入其他护理诊断1、潜在并发症：心力衰竭，脑血管意外，类固醇性糖尿病2、活动无耐力：蛋白质代谢异常肌肉萎缩3、性功能障碍：激素水平变化4、焦虑：与ACTH引起情绪不稳定有关5、知识缺乏肾上腺切除术的护理术前护理1心理护理2术前准备肾上腺切除术的护理术后护理1 一般护理及病情观察：按全麻护理常规

13、护 理。2引流管护理3伤口护理4术后饮食及活动5出院指导护理诊断1.疼痛 ： 与手术有关2.体液失衡： 与手术创伤、摄入不足有关3.有感染的危险 ：与手术切口、引流置管有关4.活动无耐力 ： 与手术、切口疼痛有关5.知识缺乏： 缺乏肾上腺肿瘤切除术后康复、锻 炼和保健的知识6.潜在并发症：切口感染疼痛护理措施：体位：斜坡卧位45度，双下肢屈曲分散患者注意力，给予按摩，聊天。必要时使用 镇静、止痛药体液失衡护理措施：维持与监测水平衡：坚持“量出为入”，严格记录 24h出入液量严密观察患者生命体征监测并及时处理电解质、酸碱平衡失调有感染的危险护理措施：监测感染的征象腹膜后引流管的护理：保护引流管周

14、围皮肤清洁， 每天更换伤口敷料 防止伤口皮肤感染。观察引流的 量、颜色、性状。保持引流管通畅 ：妥善固定，避免扭曲、受压或 折叠，特别是防止引流管脱出 ，经常挤捏引流管， 防止管道阻塞 。防止逆行感染 ：2次/周更换引流袋，更换时严格 无菌操作，注意保持引流装置的密闭性。活动无耐力 护理措施： 评估病人目前的活动程度和休息方式。循序渐进地进行活动。 指导和协助病人进行日常生活自理。术后病情允许，鼓励和协助病人尽早下床活动， 促进体力恢复，同时须严防摔伤。维持病人良好的营养。知识缺乏护理措施：向病人及家属讲解肾上腺肿瘤切除的基 本知识，使其理解本病的预后，消除不良情绪， 给予病人情感的支持。指导其合理的营养及康复 措施。潜在并发症-切口感染 1皮下脂肪液化、坏死、感染。2切口迁延不愈。 护理措施： 观察体温变化.保持皮肤清洁卫生，勤擦澡，勤更衣。保护伤口敷料的清洁、干燥、固定，敷料渗湿、 污染及时更换。 观察切口愈合情况，发现红、肿、热、痛及有分 泌物排出时，及时通知医师处理。按医嘱使用抗生素，并观察其疗效。 出院指导坚持规范应用糖皮质激素、不能擅自减药或停 药。定期随访，检查肝功能、血常规。术后每三个 月复查一次半年后每半年复查一次至少复查五 年。