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1、癫痫与癫痫综合征海 华 医 院孟 银 花癫痫发作定义 指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象。特征 突然和一过性症状。癫痫的定义 19世纪后期，英国神经病学家J.H.jackson 明确而系统的阐明现代癫痫的定义：“神经组织一种偶然的、过度的、异常的放电。 2005年国际抗癫痫联盟：癫痫是一种脑部疾病，其特点是持续存在能产生癫痫发作的脑部 持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、 心理学和社会学等方面的后果。 癫痫综合征 癫痫综合征： 指一组症状和体征组成的特定的癫痫现象。其具有独特的临床特征、病因和预后。癫痫的基本要素病因多样性发作性、反复性、短暂性症状复杂性和形式刻板性尽管癫痫
2、的病因多种多样，其基本的障碍 是继发于神经元网络的异常同步放电。癫痫的诱因 年龄：特发性癫痫与年龄有关 遗传：失神发作患者兄妹5-16岁有40%出现 3HZ棘-慢波，但仅1/4出现失神；症状性癫痫 患者的近亲患病率15；单卵双胎儿童失神 和全面强直-阵挛发作一致率100%。癫痫的诱因 睡眠：癫痫和睡眠周期有关。全面强直-阵 挛晨醒后；婴儿痉挛-醒后或睡前；中央颞 区棘波的儿童良性癫痫多在睡眠中； 内环境：内分泌 、电解质、 代谢异常、疲 劳、饥饿、饮酒、便秘、闪光、睡眠缺乏 、 情绪激动癫痫发作的分类 根据病因分： 1症状性 由各种明确的中枢神经系统结构和功 能异常所致，如外伤、感染、占位 2
3、特发性 原因不明，特定年龄起病，具有特 征性临 床表现及脑电图表现。 3隐源性 临床提示为症状性，但目前的检查 手段不 能发现病因。占60-70%癫痫发作的分类 癫痫发作的分类采用国际抗癫痫联盟 （ILAE）1981年发表的癫痫发作的临 床和EEG分类修订版。癫痫发作的分类 部分性（局灶性）发作A 单纯部分性发作B 复杂部分性发作C 部分性发作继发全面性发作 全面性发作A 失神发作 B 肌阵挛发作C 失张力发作 D 强直发作E 阵挛发作 F 强直阵挛发作G 痉挛发作单纯部分性发作 由局灶性皮质放电引起的，发作性症状与放电的大脑功能区相对应，无意识损害。具有运动症状具有感觉症状具有自主神经症状具
4、有精神症状伴运动症状或体征的单纯运动性发作 阵挛发作，中央前回所支配肌群节律性、交替性的 收缩和舒张。 异常放电沿中央前回向邻近区域传播，引起 Jackson癫痫。 当发作严重或反复发生时，会出现发作后短暂的瘫 痪现象，称Todd瘫痪。 双侧眼球和头向一侧扭转性发作。 姿势性发作、偏转性发作。 发作语言障碍：语言停顿或重复。伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯 部分性发作 1 源于中央后回的发作性麻木感、针刺感 和电击感。 2 局灶性放电扩散到邻近的感觉皮质，产 生Jackson式扩展性感觉症状。 3 视觉性症状提示枕叶病灶。伴躯体或特殊感觉症状或体征的单纯 部分性发作 视错觉和视幻觉提示发作起源
5、于颞叶后部 。 听觉性发作提示病灶源于颞横回。 嗅觉性发作和味觉性发作 眩晕性发作伴自主神经症状或体征的单纯 部分性发作 上腹部不适、恶心、呕吐、腹泻 面部苍白或潮红、出汗、瞳孔散大伴精神症状的单纯部分性发作 情感障碍：欣快、恐惧、愉快、愤怒 记忆障碍：似曾相识感、熟悉变陌生的感觉 、 快速回忆往事的感觉 认知障碍：时间失真、梦样状态、非真实感 伴精神症状的单纯部分性发作 错觉：视物、声音、身体部位的变大变小 结构幻觉：视、听、嗅、味及躯体感觉性 （为一定程度整合的知觉经历-风景、人 物、音乐）单纯部分性发作的脑电图 发作间期脑电图：局灶性棘波或尖波、脑电 活动变慢或正常背景活动受到抑制。 反
6、复多次常规EEG记录、睡眠剥夺、长程 EEG可提高EEG发现率。 发作期脑电图：从发作间期波形转向节律性 波形，波幅逐渐增加，频率逐渐减慢，节律 性波形在邻近区域出现提示发作向这些区域 扩散。 发作后: 慢活动和脑电抑制。复杂部分性发作（ CPSs） 意识受损是重要的特征（病人茫然或惊恐）。 由于觉醒状态或反应性的改变而不能正常的对 外源性的刺激作出反应。 意识受损前可出现单纯部分性发作。 可出现自动症：自动完成的非反射性动作，没 有意识支配，事后不能回忆。复杂部分性发作的分类由单纯部分性发作起始后出现意识受 损的CPSs由单纯部分性发作起始后出现意识受 损和自动症的CPSs仅有意识受损的CP
7、Ss仅有意识受损和自动症的CPSs复杂部分性发作 自动症口咽：咀嚼、咂嘴、吞咽手部：摸索、檫脸、绞手、解衣扣姿势：躯体和四肢大幅度扭动、常伴 恐惧面容和喊叫，睡眠中多见行走：徘徊、跑动、走动言语性：短语、发誓或咒骂复杂部分性发作的脑电图 发作间期：局灶性棘波、尖波和慢波。常见 于前颞区。放电可以是局灶性或双侧性，同 步性或不同步性。 发作期：持续性棘波或尖波、波幅衰减、节 律性慢波、10-30Hz快活动、棘-慢复合波。 重复记录、睡眠剥夺、加用颞部电极、长程 监测可以提高EEG的检出率。部分性发作继发全面性发作 先兆：于病灶原发部位相应的局灶性发作， 大部分患者对先兆不能回忆。 强直期：意识丧
8、失，口腔张开后突然关闭， 四肢僵硬强直。 阵挛期：肌肉节律性的抽动。 自主神经：强直期末最明显。血压升高，心 率增快，面部发红，出汗，流涎，支气管分 泌物增多。部分性发作继发全面性发作 发作后早期：发作后1-5分钟。肌肉并不完全松弛。牙关紧闭、分泌物增多可引起呼吸道部分阻塞、鼾声。肤色有发绀转为苍白。意识仍然丧失，瞳孔对光反射消失。部分性发作继发全面性发作 发作后晚期：持续时间2-10分钟，肌肉不同程度的松弛，心率恢复到正常水平。腱反射常常减弱。病人可由昏迷、意识错乱状态转为清醒或睡眠状态。部分性发作继发全面性发作 并发症口腔损伤头部外伤压迫性骨折吸入性肺炎发作后肺水肿部分性发作继发全面性发作
9、的脑电图 发作间期：尖波、棘波或慢波。 发作期：开始表现局灶性活动逐渐衰减。 强直期：首先出现低平波型或低电压快节 律，随后出现频率为10Hz的头皮负性波，最后出现波幅逐渐增加的慢波节律。阵 挛期：为爆发性的10Hz募集性节律与慢波交替出现。 发作后期出现低电压、非常慢的电活动。失神发作 发作起始起即为两侧大脑半球受累。 多见于3-12岁儿童。 起病迅速，终止迅速。 多表现为茫然的凝视和自动症。 一过性“时间丧失”，对发作不能回忆，发作 后无疲劳感。 预后多良好。失神发作的分类典型的失神发作A 仅有意识损害B 复杂性的具有轻微的阵挛表现具有肌张力改变具有自动症具有自主神经症状的表现 不典型的失
10、神发作 失神发作持续状态失神发作的脑电图 突然出现的广泛的对称性的3Hz棘慢复合波 。 过度换气可诱发发作。肌阵挛发作 特征为突然的、短暂的电击样的肌肉收缩。 发作可以为全身性、局限于面部或躯干、一 个或数个肢体、单个肌肉或一组肌肉群。 发作可以表现剧烈，患者摔倒在地，也可以 表现轻微，类似于震颤。 常与其它类型的癫痫同时存在。肌阵挛癫痫的脑电图 两侧同步的多棘慢波或广泛性棘波，中央 区明显。 背景波正常，局限性异常或失对称。 多棘波与肌阵挛之间无锁时关系。 睡眠剥夺、紧张、酗酒可加重。失张力性发作 表现为肌肉张力突然消失。 累及一组肌肉（颈肌）、躯干、单个肢体 或多个肢体。 失张力发作时出现
11、短暂性EMG活动丧失。 在跌倒的过程中意识丧失，触及地面后， 病人的警觉性可立刻恢复。失张力性发作的脑电图 节律性棘慢复合波。 从慢（1-2Hz）至快的、不规则的棘慢复合 波或多棘慢复合波。强直性发作 表现为伸肌张力的突然增加。 始于颈部肌肉强直收缩，继之出现呼吸肌 及腹部肌肉的收缩，后出现肢体近端肌肉 收缩。 睡眠中容易出现。强直性发作的脑电图 发作间期：背景节律变慢，多灶性棘波、 尖波和爆发性不规则的棘慢复合波。 发作期：中-高波幅、频率为10-25Hz的双 侧同步的棘波，额部明显。阵挛发作 多发生于新生儿或年幼的儿童。 有意识障碍。 表现为1分钟至数分钟的双侧抽动，不对称 ，可以一个肢体
12、为主。 可见抽动的幅度、频率和空间的变化。 发作后病人可迅速恢复，或有精神混乱。全面性强直阵挛发作 临床及脑电图表现同部分性发作继发全面 性强直阵挛发作。癫痫和癫痫综合征 和部位相关癫痫内侧颞叶癫痫综合征外侧颞叶癫痫综合征额叶癫痫综合征顶叶癫痫综合征枕叶癫痫综合征颞叶癫痫 内侧颞叶癫痫发作：特征表现为上腹部不舒适的气流上升感，恶心，显著的自主神经症状。杏仁核-海马发作，在影像学上证明为颞叶内侧硬化，多为难治性癫痫。颞叶癫痫 外侧颞叶癫痫发作：特征性表现为幻听、 错觉、梦样状态，继之出现意识障碍。伴 有听觉表现的常染色体显性遗传性部分性 癫痫，为染色体10q24中LGI1基因（亮氨酸丰富的基因）
13、突变。 侧向特征：单侧阵挛、单侧肌张力障碍和 单侧自动症。额叶癫痫 临床特征频繁发作，多在睡眠期。发作持续时间短。在复杂部分性发作后，没有或仅有轻微的精神混 乱。突出的运动表现，强直性或姿势性的。迅速进展为全面性发作。容易出现癫痫持续状态。额叶癫痫 发作亚型：运动皮质发作：单纯部分性发作，可以进展为 Jackson癫痫。辅助运动区的发作：短暂的、持续10-40秒的姿势 性发作，常伴有发声，无意识障碍。扣带回发作：多为复杂部分性发作。前额极区发作：强迫性思维，头和眼向对侧运动。岛叶盖部发作：咀嚼、流涎、吞咽、上腹部先兆、 恐惧和自主神经症状。顶叶癫痫 临床表现前部顶叶发作：单纯部分性发作，可以扩
14、展为 Jackson癫痫。后部顶叶发作：表现凝视、静止不动。旁中央小叶发作：对侧生殖器异常感觉或姿势性运动 。优势半球顶叶发作：感觉性或传导性语言障碍。非优势半球顶叶发作：视物变形和躯体失认。枕叶癫痫 临床表现视幻觉发作：闪光、色彩、黑朦和偏盲。眼球运动感和眼球震颤样的运动。头和眼向病灶侧的对侧运动。几种常见的癫痫综合征 良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波 常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 良性家族性新生儿癫痫 大田原综合征 婴儿痉挛症 儿童失神癫痫和青少年失神癫痫 Lennox-Gastaut综合征 青少年肌阵挛癫痫良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波 BECT ：常染色体显性遗传伴年龄依赖性。 是儿童期最
15、常见的类型，2-14岁发病，5-10岁高峰，多在入睡不久或清晨将醒时发作，为部分运动或感觉性发作，主要表现一侧口、面、舌、上肢，可向全身泛化。良性局灶性癫痫伴中央颞区棘波 脑电图示：背景正常，睡眠结构正常，限局性棘波/尖波，一侧或双侧中央、中颞区 预后：良好，发作一般不会超过16岁，故在这个年龄前停药，脑电图恢复正常一般比临床发作停止晚2年（17-19）。常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 ADNFLE： 2个月-52岁发病，10岁前发病 率占53%。多在入睡不久或清晨将醒时发作。频繁而短暂的运动性发作，以姿势性 和扭转性强直、肌张力不全、躯体自动征 。 临床：开始时喘息，呻吟，发出单个的字 。常睁眼、表情恐惧；躯体运动型自动症 ，如突然坐起、猛烈的过度活动、髋部向 前用力，全身强直僵硬，阵挛性抖动或肌 张常染色体显性遗传的夜间额叶癫痫 力不全样运动；或突然头后仰、摇头、上 肢上举/投掷、下肢踏车、划圈、四肢节律运动。 脑电图示：背景正常，睡眠结构正常。阳 性率低。 预后： 卡马
