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1、2015年 MDS帕金森病临床诊断标准 Braak分期H 30(12):1591-601. (4条)(9条)(10条)支持性标准L-dopa疗效显著（开-关期波动、剂末现象、治疗后 UPDRS-III 评 分改善超过 30%或明确且显著的主观感受）出现L-dopa诱导的异动症存在静止性震颤特异性高的非运动症状：嗅觉障碍，心脏交感神经损害Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 绝对排除标准小脑症状：比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼动异常(持续 凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视)向下的垂直性核上性凝视麻痹，
2、或者选择性的向下的垂直性扫视减慢在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行 性失语发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现药物性PDS:多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 绝对排除标准L-dopa无效：尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治 疗缺乏可观察到的治疗应答明确的皮层性感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉 和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失
3、语突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常专家意见：明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其 他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征， 而不是PD出现下列任何一项即可排除 PD 诊断：Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 警示征象(Red Flags)三年内出现：平衡障碍导致的反复（1次/年）跌倒 ；五年内出现：依赖轮椅、快速进展的步态障碍；球麻痹：发音困难、构音障碍、严重的 吞咽困难等； 吸气性呼吸功能障碍：白天或夜间吸 气性喘鸣或者频繁的吸气性叹息；自主神经功能障碍：体位性低血压、严 重
4、的尿潴留或尿失禁；五年内不出现： 病情无进展，排除与治疗相关的；无任何一项常见的非运动症状；对称性发病与发展；其他十年内手足挛缩或颈部肌张力障碍；锥体系损害，（注：体位性低血压：在站起后 3 分钟内，收缩压下降至少 30 mmHg 或舒张压下降至少 15 mmHg男性患 者，尿潴留不是由于前列腺疾病引起的，且必须与勃起障碍相关）1.不符合绝对排除标准2.如果出现警示征象需要通过支持性标 准来抵消：1 条警示征象，必须至少1条支持性标准2 条警示征象，必须至少2条支持性标准注：该分类下不允许出现超过2条警示征象临床确诊PD 需要具备诊断为很可能PD 需要具备PD诊断标准1.不符合绝对排除标准2.
5、至少两条支持性标准，且3.没有警示征象(red flags)Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. PD诊断流程否否是是是是否否+ + +临床很可能PD临床确诊PD帕金森综合征2支持指标警示征象绝对排除标准0222支持指标Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. PD排除体征的可能诊断症状和体征最可能的诊断局限在下半身VP认知障碍早期且深远PSP，DLB，FTD，亨丁顿病，NPH相对晚期CBD，VP相对轻的认知障碍MSA失用症CBD，PSP(程度较轻)失
6、语症CBD，PSP(程度较轻)皮层感觉障碍CBD高剂量左旋多巴无应答/应答不 足无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA，SCA，PSP眼球震颤MSA，SCA PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕 金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.危险征象及其可能的诊断症状和体征最可能的诊断分布类型对称PSP，MSA非对称CBD(非常不对称)疾病进程快速进展(H-Y35年)PSP
7、，MSA逐步进展VP缓解VP，药物诱发的帕金森综合征肌阵挛MSA(伸指)，CBD，PSP，DLB，SCA 2，PARK9吞咽和构音障碍早期，严重构音障碍AP早期，吞咽困难PSP，MSA发音困难(间歇性)MSAPSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕 金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.症状和体征最可能的诊断肌张力障碍口面部MSA，PSP(眼睑痉挛 )，药物诱发颈椎MSA(颈项前屈)，PSP(颈后倾)
8、步态和平衡失常早期姿势不稳PSP；程度较小：MSA，CBD和VP使用助行器/依赖轮椅3年：MSA，PSP；3-10年：其他形式的AP自主神经功能障碍存在于早期且严重MSA，DLB(程度较小)寒冷，四肢变色(冷手征)MSA睡眠呼吸暂停MSA夜间吸气性喘鸣MSA危险征象及其可能的诊断PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕 金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.制定PD诊断标准的专家共识目前PD诊断仍然靠大夫的经验，专家的意见是金标准；绝对准确不可能（7595%符合一致性）；帕金森综合征相关疾病谱的异质性：不同的病理基础，不同的疾病进程；设立规范统一的临床诊断标准的目的：让经验少的大夫能尽可能的按照“标 准”而提高其诊断的准确性和可重复率，从而提高临床研究中入院病人的一 致性。谢谢谢谢谢谢谢谢
