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1、 先天性心脏病 congenital heart disease 外科治疗吴 功 志 副主任医师 18957091179先心病的概述1.定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏 某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称2.病因基因突变相关因素：遗 传 病毒感染 有害环境 化学药品 3发病率：人口出生率的 78 至今未找到有效的预防措先心病治疗的意义n每年新增先心病患儿15万左右n5岁内自然死亡一半，其中40% 半岁内死亡n目前95%以上CHD均可进行手 术治疗，效果良好体外循环(Cardiopulmnary bypass CPB) 的基本概念所谓体外循环 就是将体内未氧合 的静脉血引出体
2、外 ，通过人工肺进行 氧合之后，再经人 工心泵回驱到动脉 系统供应组织器官 的过程。体外循环示意图体外循环上下腔血液体循环 氧合器主动脉 血泵先心病的分类按有无紫绀分(病理生理学) A.非紫绀型 血流动力血以左向右分流为主B. 紫绀型 血流动力血以右向左分流伴肺血减 少或心内氧合与未氧合血混合 常见先天性心脏病 动脉导管未闭 PDA patent ductus arteriosus房间隔缺损 ASD atrial septal defect室间隔缺损 VSD ventricular septal defect法洛氏四联症 F4 tetralogy of Fallot肺动脉口狭窄 PS pulm
3、onary stenosis *主动脉缩窄 coarctation of aorta *主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus aneurysm先心病的治疗手段1介入治疗一种较新的治疗方法适用于动脉导管未闭及 中央型房缺、肺 动脉瓣 狭窄、部分室缺优点：损伤小，康复快缺点：严格的治疗指征 ，不能广泛使用费用昂贵2手术治疗1）心外手术 PDA、CoA、部 分姑息手术 2)CPB下心内直视手术 适用于几乎所有的先心病一、动脉导管未闭（PDA）n概念 胎儿期连接 降主动脉峡部与左肺动脉根部 之间的正常通道；出生后由于肺动脉压下 降、前列素E显著减少以及血液氧分压增高 ，动
4、脉导管闭合；出生后逾期不闭合者叫 PDA 分为：管型 漏斗型 窗型PDA病理生理n左向右分流 肺循环血量增加 左心 容量负荷增大 左心室肥大 左心衰 竭左向右分流 肺动脉压升高 右心阻 力负荷加重 右心室肥大 肺动脉压 大于主动脉压 右向左分流Eisenmenger 综合征 右心衰竭PDA临床表现和诊断1、导管口径细、分流量小者常无症状 2、导管口径粗、分流量大者出现气促、乏 力、多汗等，可有喂养困难、发育不良 、心力衰竭 3、胸骨左缘第2肋骨闻及粗糙的连续性机 器样杂音 4、差异性发绀 5、心电图、X线、超声心动图、心导管检 查PDA鉴别诊断n主动脉-肺动脉间隔缺损n主动脉窦瘤破裂n冠状动-
5、静脉瘘n室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全PDA手术适应证n早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心 力衰竭或喂养困难者，应及时手术n无症状者，主张学龄前择期手术PDA手术禁忌证n艾森曼格（ Eisenmenger)综合征 n在复杂先天性心脏病 中 ,未闭的动脉导管 起着代偿通道作用不 能单独结扎PDA手术方法n结扎法 简单实用最常 采用的方法n切断缝合法 不复发风 险大n体外循环下导管缝闭法 安全复杂n胸腔镜手术 创伤小复 发、意外难处理n心导管介入治疗 创伤小 、康复快价格昂贵PDA术后并发症n意外出血n喉返神经损伤n栓塞n动脉导管再通二、房间隔缺损（ASD）病理分型n继发孔型（）n原发孔型（）n
6、静脉窦型（）n特殊类型：共同心房 冠状窦型 卵圆孔ASD病理生理正常左心房压力（810mmHg）右心房压 力（35mmHg）；左向右分流 肺循环血量增加 肺动 脉压升高 右心阻力负荷加重 右心室 肥大 肺动脉压大于主动脉压 右向左 分流 Eisenmenger综合征 右心衰竭ASD临床表现1、无明显症状 劳力性胸闷、气急、心悸 、乏力等 发绀和右心衰竭表现 2、查体：胸骨左缘第二、三肋间闻及 级吹风样收缩期杂音，P2亢进、固定分裂 ；心尖区柔和舒张期杂音。 3、心电图、X线、超声、心导管手术适应证a.无症状但有右房室扩大者，学龄前（35岁 ）手术 b.合并有肺动脉高压者，应尽早手术 c.50岁
7、以上高龄、房颤、能控制的心力衰竭手术禁忌证n右向左分流n出现紫绀和右心衰nEisenmanger 综合征手术方法n直接缝合n补片n导管封堵术ASD术后并发症n空气栓塞n完全性房室传导阻滞三、室间隔缺损（VSD）病理分型n膜部缺损n漏斗部缺损n肌部缺损VSD病理生理左向右分流 左心容量负荷增大 左心房 、室扩大左向右分流 肺循环血量增加，肺小动 脉痉挛，肺动脉压升高 右心阻力负荷加 重 右心室肥大 肺动脉压大于主动脉 压 右向左分流 Eisenmenger综合征 右心衰竭VSD临床表现和诊断1、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养 困难和发育迟缓； 2、劳累后气促、心悸、发绀、右心衰竭； 3、胸
8、骨左缘第24肋间闻及级以上粗糙响 亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤； 4、心电图、X线、超声心动图、心导管VSD手术适应证1、无症状和无房室扩大的小缺损可长期观察 2、3岁以前的VSD有自然闭合的可能 3、缺损和分流大、症状明显者应尽早手术 4、缺损小而有房室扩大者需在学龄前手术 5、肺动脉瓣下缺损（干下型）并主动脉瓣脱 垂者应及时手术VSD手术禁忌证nEisenmenger综合征VSD手术方法a 体外循环下直接缝合（缺 损小）用补片修补术 (缺损1cm 或位于肺动脉瓣下者） b 导管伞堵法新方法， 严格选择VSD手术并发症1、损伤主动脉瓣 主动脉瓣关闭不全 2、损伤房室传导束 完全性房室传
9、导阻滞四、法洛氏四联症(TOF)病理解剖室间隔缺损 主动脉骑跨肺动脉狭窄 右室肥厚肺动脉狭窄分为：右室体部、漏斗部狭窄、肺动脉 瓣狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动 脉干狭窄、左右肺动脉狭窄TOF病理生理1、肺动脉狭窄 右心室排血障碍 右心室压力升 高 右心室肥大 2、右向左分流量决定血氧饱和度和发绀程度 3、体循环阻力突然下降或右心室漏斗部肌肉强烈收 缩 肺循环血流骤减 引起缺氧发作 4、持久的缺氧 红细胞和血红蛋白升高TOF临床表现和诊断1、出生即有呼吸困难 ，36个月出现 发绀，并逐渐 加重 2、喂养困难、发育迟缓，体力及活动力差； 3、蹲距：特征性姿势；缺氧发作，会出现昏厥，甚 至死亡 4、体
10、检：生长发育迟缓，全身发绀，杵状指 趾 ； 胸骨左缘2-4肋间闻及喷射性SM、P2减弱或消失 5、心电图、X线、超声心动图、心导管、实验室检 查TOF手术适应证矫治手术 必备条件：1、左心室舒张末期容量 2、两侧肺动脉发育好姑息手术不能满足上述条件或冠状动脉畸形TOF手术禁忌证顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能 损害、严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄TOF手术方法1、矫治手术疏通肺动脉狭窄，修补室间隔损2、姑息手术手术目的是增加肺动脉血流，改善动脉血氧 饱和度，促进左心室和肺动脉发育，为矫 治手术创造条件TOF手术并发症1、姑息手术乳糜胸、Horner综合征、上肢缺血性痉挛 、肺水肿、感染性
11、心内膜炎、假性动脉瘤 、发绀复发 2、矫治手术低心排出量综合征、灌注肺、残余室缺、心 律失常五、肺动脉口狭窄（PS）解剖畸形包括：A、肺动脉瓣狭窄：最常见；B、右心室漏斗部狭窄：隔膜性或管状C、肺动脉瓣环、主干及分支狭窄：单处或 多处的环形狭窄或发育不良PS病理生理1、右心室与肺动脉压力阶差 右心室压力 增加 右心室向心性肥厚 加重右室流 出道狭窄 右心衰竭 2、可出现周围性发绀，合并房室水平分流， 则可出现中央性发绀 3、狭窄程度与压力阶差密切相关轻度 40mmHg 中度 100mmHg 重度PS临床表现和诊断1、活动后胸闷、气促、心悸等，晕厥，劳动 耐力差，发绀 2、右心衰竭表现 3、查体
12、：胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收 缩早期喷射性杂音，震颤，P2 4、心电图、胸片、超声心动图、心导管PS手术适应证a 轻度狭窄不需手术 b 中度以上狭窄，症状明显，右室肥大，压 力阶差50mmHg，择期手术 c 重度狭窄出现晕厥或继发性右室流出道狭 窄应尽早手术PS手术方法a.瓣膜狭窄者，行瓣膜交界切开术 b.漏斗部狭窄者，切除肥厚的壁束和隔束,甚 至用补片加宽流出道 c. 肺动脉干或瓣环狭窄者，用跨瓣补片 d. 经皮肺动脉瓣球囊扩张术（单纯肺动脉瓣 狭窄）六、主动脉缩窄CoA解剖畸形 缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关系：近导管型成人型导管后型成人型导管前型婴儿型，合并PDA及心内畸形 ；CoA
13、病理生理n缩窄近端血压升高，远端血压降低n导管前型会出现下半身发绀CoA临床表象和诊断1、有头痛、头晕、耳鸣、眼花、心悸、面部 潮红等高血压症状；下肢麻木、发冷等下 肢缺血症状 2、查体：上肢血压高，下肢血压低；婴儿型 可见下半身发绀；胸骨左缘23肋间及背部 坐肩胛骨旁听见喷射性SM，向下方传导 3、心电图、胸片、心超、心导管a.上下肢动脉收缩压差50mmHg,主动 脉缩窄处管径 150mmHg,应及时手术 d.婴幼儿出现反复心力衰竭，应尽早手术； e.合并大型VSD的新生儿，先矫治主动脉 缩窄二期 修补VSD； f.合并大型VSD伴心力衰竭的婴幼儿，可同期修复 CoA手术适应证CoA手术方法
14、a.缩窄段契型切除或全部切除吻合术；适合于 缩窄段局限的病例 b.左锁骨下动脉蒂瓣主动脉成形术 c.补片成形术 d.人造血管主动脉旁路或置换术 e.球囊扩张术七、主动脉窦动脉瘤破裂n大多发生在右冠状动脉窦，多数破入右心 室n其次是无冠动脉窦，多数破入右心房病理生理1、大多破入右心室及右心房，持续左向右流 ，增加右心、左心的容量负荷，肺动脉高 压，引发心力衰竭 2、严重程度与破口大小和破入心腔压力有关 3、病情常严重，进展快临床表现和诊断、突发心前区剧烈疼痛，出现胸闷、气促 、心悸等，甚至出现心力衰竭 、体检：胸骨肋间闻及级连 续性机器样杂音；有周围血管体征及右心 衰竭体征 、心电图、线、心超、心导管主动脉根 部造影手术适应证1、无论破裂与否均应手术 2、急性破裂者，应尽早手术 3、合并VSD、重度主动脉瓣关闭不全者需同 期处理手术方法1、切除瘤壁，带垫片褥式缝合，连续缝合加 固或补片修补加固 2、术中同期处理主动脉瓣关闭不全，修补室 间隔缺损 3、？介入封堵
