线粒体与细胞的能量转换

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1、 线粒体的概述 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体与细胞呼吸 线粒体与基因表达 线粒体的生物发生 第六章第六章 线粒体与细胞的能量转换线粒体与细胞的能量转换线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体概述线粒体概述 线粒体概述线粒体概述v 真核细胞内一种特殊细胞器v 内膜成分，但非内膜系统成员v 具备独特的遗传信息表达系统v 真核细胞重要的能量“器官”v 直接或间接参与了细胞凋亡进程 线粒体的形态结构线粒体的形态结构v 多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性v 不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性v 细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分

2、布线粒体形态结构线粒体形态结构线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换线线 粒粒 体体 的的 形形 态态 结结 构构多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性。大小一般为高度可塑性。大小一般为0.50.51.01.0 mm，不同细胞内线粒不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。线粒体的超微结构线粒体的超微结构 外膜 内膜 膜间腔 基质线粒体形态结构线粒体形态结构线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体的超微结构线粒体的超微结构线粒体超微结构模式图线粒体超微结构模式图线

3、粒体化学组成线粒体化学组成v 与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点v 线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性v 蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白 两大类，以内膜上蛋白含量最高 线粒体化学组成线粒体化学组成线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换三羧酸循环酶系*、苹果酸脱氢酶*、脂肪酸氧化酶系、 柠檬酸循环酶系、核酸及蛋白质合成酶系基 质腺苷酸激酶*、核苷二磷酸激酶、核苷酸激酶、亚硫酸 氧化酶膜间腔细胞色素氧化酶系*、琥珀酸脱氢酶*、ATP合成酶、丙 酮酸氧化酶系、NADH脱氢酶、-羟丙酸脱氢酶、-羟 丁酸脱氢酶、肉碱棕榈酰基转移酶、亚铁螯合酶、对寡

4、霉素敏感的ATP酶内 膜单胺氧化酶*、NADH-细胞色素c还原酶、磷酸甘油酰基 转移酶、酰基CoA合成酶、脂肪酸辅酶A连接酶、犬尿 酸羟化酶外 膜主要代表性酶存在部位线粒体的酶线粒体的酶线粒体的标志酶线粒体的标志酶 线粒体各部分都具有特定的功能 线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一 线粒体的标志酶 外 膜：单胺氧化酶 内 膜：细胞色素氧化酶 膜间腔：腺苷酸激酶 基 质：苹果酸脱氢酶线粒体化学组成线粒体化学组成线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换线粒体与基因表达线粒体与基因表达 线粒体与基因表达线粒体与基因表达v 线粒体内含有独特的DNA分子 mtDNAv mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重

5、链 (H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能v 人类mtDNA序列(剑桥序列)包括 16,569bp，编码37种产物线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换电镜下的线粒体电镜下的线粒体DNADNA线 粒 体 基 因 组线线 粒粒 体体 基基 因因 组组线粒体内包括独特的DNA分子mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中， rRNArRNA 2 2种：种：12S12S，16S 16S rRNArRNA (H(H链链) ) tRNAtRNA 2222种：种：1414种种(H(H链链) )，8 8种种(L(L链链) ) 多肽

6、多肽1313种：种：1212种种(H(H链链) )，1 1种种(L(L链链) ) 线粒体的遗传特性线粒体的遗传特性 半自主性 母性遗传 D-环复制线粒体遗传的半自主性线粒体遗传的半自主性线粒体虽具有自 己的遗传物质，可以 合成线粒体所需要的 某些组分，是为自主 性，但线粒体内的绝 大多数蛋白质仍然需 要依赖细胞核基因， 因而这种遗传上的自 主性是不完整的，故 为半自主性。 线线 粒粒 体体 母母 性性 遗遗 传传D- 环 复 制线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体与基因表达线粒体与基因表达线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换 靶向运输序列 受体 伴侣蛋白线粒体蛋白的靶向运输线

7、粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨前体蛋白氨 基端的靶向序列基端的靶向序列 可被外膜的受体可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒质首先在跨线粒 体内膜的电化学体内膜的电化学 梯度驱动下，然梯度驱动下，然 后在后在ATPATP水解提水解提 供能量的情况下供能量的情况下 ，在内外膜接触，在内外膜接触 位点或其附近进位点或其附近进 行跨膜移位。靶行跨膜移位。靶 向序列最终在基向序列最终在基 质中被酶水解切质中被酶水解切 除形成成熟蛋白除形成成熟蛋白 ，前体蛋白最终，前体蛋白最终 被加工形成成熟被加工形成成熟 的线粒体蛋白。的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输序列线粒体蛋白的靶向运输序列

8、( (A)A)细胞色素氧细胞色素氧 化酶化酶IVIV亚基前体亚基前体 的起始的起始1212个氨个氨 基酸作为进入基酸作为进入 线粒体的信号线粒体的信号 肽。肽。(B)(B)此全长信号肽形此全长信号肽形 成成 - -螺旋，正电荷螺旋，正电荷 氨基酸残基氨基酸残基( (红红) )在在 螺旋的一侧成串排螺旋的一侧成串排 列，非极性氨基酸列，非极性氨基酸 残基排列在另一侧残基排列在另一侧 ，这种结构可被线，这种结构可被线 粒体表面的特异受粒体表面的特异受 体蛋白识别。体蛋白识别。前体蛋白氨前体蛋白氨 基端的靶向序列基端的靶向序列 可被外膜的受体可被外膜的受体 蛋白识别，蛋白蛋白识别，蛋白 质首先在跨线

9、粒质首先在跨线粒 体内膜的电化学体内膜的电化学 梯度驱动下，然梯度驱动下，然 后在后在ATPATP水解提水解提 供能量的情况下供能量的情况下 ，在内外膜接触，在内外膜接触 位点或其附近进位点或其附近进 行跨膜移位。靶行跨膜移位。靶 向序列最终在基向序列最终在基 质中被酶水解切质中被酶水解切 除形成成熟蛋白除形成成熟蛋白 ，前体蛋白最终，前体蛋白最终 被加工形成成熟被加工形成成熟 的线粒体蛋白。的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输前体蛋白氨前体蛋白氨 基端的靶向序列基端的靶向序列 可被外膜的受体可被

10、外膜的受体 蛋白识别，蛋白蛋白识别，蛋白 质首先在跨线粒质首先在跨线粒 体内膜的电化学体内膜的电化学 梯度驱动下，然梯度驱动下，然 后在后在ATPATP水解提水解提 供能量的情况下供能量的情况下 ，在内外膜接触，在内外膜接触 位点或其附近进位点或其附近进 行跨膜移位。靶行跨膜移位。靶 向序列最终在基向序列最终在基 质中被酶水解切质中被酶水解切 除形成成熟蛋白除形成成熟蛋白 ，前体蛋白最终，前体蛋白最终 被加工形成成熟被加工形成成熟 的线粒体蛋白。的线粒体蛋白。线粒体蛋白的靶向运输线粒体蛋白的靶向运输线粒体的生物发生线粒体的生物发生 线粒体的生物发生线粒体的生物发生v 线粒体起源的内共生假说v

11、线粒体通过分裂进行复制线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换内共生假说的实验依据内共生假说的实验依据细菌和细菌和 线粒体、叶线粒体、叶 绿体在化学绿体在化学 组成、能量组成、能量 代谢和遗传代谢和遗传 特性方面存特性方面存 在诸多相似在诸多相似 性，据此学性，据此学 者们提出了者们提出了 这两种细胞这两种细胞 器起源的内器起源的内 共生假说。共生假说。线粒体起源的内共生假说线粒体起源的内共生假说线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸vv 能量物质氧化分解，释放能量物质氧化分解，释放ATPATPvv 底物水平磷酸化底物水平磷酸化 VsVs 氧化磷酸化氧化磷酸化vv 无氧呼吸无氧呼吸 VsVs 有

12、氧呼吸有氧呼吸vv 线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸vv 线粒体内有氧呼吸的结构基础线粒体内有氧呼吸的结构基础线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换细胞氧化细胞氧化 （Cellular OxidationCellular Oxidation）指依靠酶的催化，氧将细胞内 各种能源物质氧化而释放能量的过 程，称为细胞氧化。由于在细胞氧 化过程中，需要消化O2，释放CO2 和H2O，故又称为细胞呼吸(cellular respiration)。线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换无氧呼吸和有氧呼

13、吸无氧呼吸和有氧呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与细胞呼吸线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换无氧呼吸有氧呼吸细胞能量转换分子-ATP葡葡 萄萄 糖糖 的的 不不 同同 程程 度度 氧氧 化化能源物质可在细胞内进行不同程度的氧化，主要有能源物质可在细胞内进行不同程度的氧化，主要有 无氧呼吸和有氧呼吸两种形式，前者是一种低能氧化，无氧呼吸和有氧呼吸两种形式，前者是一种低能氧化， 形成少量形成少量ATPATP，在细胞质基质内进行；后者则彻底氧化，在细胞质基质内进行；后者则彻底氧化 ，释放出二氧化碳和水，产生较多的，释放出二氧化碳和水，产生较多的ATPATP，主要在线粒，主要在线粒 体中进行。体中

14、进行。线粒体是最主要的物质氧化场所线粒体是最主要的物质氧化场所生物体内的能源物质很多，糖类、脂类、 蛋白质、氨基酸、核酸等都可作为能源物质， 但最主要、最直接的能源物质是葡萄糖。不管 是哪种能源物质，通过氧化分解形成乙酰辅酶 A，后者再进一步进入线粒体彻底氧化形成水 和CO2，同时生成大量ATP分子。 电子传递链(呼吸链) ATP酶复合体物质氧化的结构基础物质氧化的结构基础线粒体与能量代谢线粒体与能量代谢线粒体与线粒体与细胞的能量转换细胞的能量转换细胞细胞 进行进行 能量能量 合成合成 结构结构 基础基础实验证明，物质氧化过程中产生的高能质子和电实验证明，物质氧化过程中产生的高能质子和电子是通

15、过位于线粒体内膜上的电子传递链来实现的，子是通过位于线粒体内膜上的电子传递链来实现的，而而ATPATP的形成则直接依赖于内膜上的的形成则直接依赖于内膜上的ATPATP酶复合体。酶复合体。线粒体与细胞有氧呼吸线粒体与细胞有氧呼吸线粒体与细胞有氧呼吸线粒体与细胞有氧呼吸电子传递链三羧酸循环2e-2e-2e-苹果酸 -酮戊二酸 异柠檬酸NADHFMN Fe-S Complex I1-羟丁酸 -羟酰辅酶AADP+Pi ATPCoQ脂酰辅酶AFAD琥珀酸FAD2e-Fe-SCyt b Fe-S cyt c1 Complex III2ADP+Pi ATPComplex II2e-cyt c2e-cyt a

16、-a3 Cu） Complex IVADP+Pi ATP2e- O2酮体氧化作用NADH途径：3 ATPFADH途径：2 ATP3复合体辅基结构与膜关系催化部位功能复合体I(850Kd)1FMN,16-24FeS(6个FeS中心)二聚体 整合NADH部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体、质子泵(NADHCoQ）复合体II(140kd)1FAD,8FeS,1cytb(3个FeS中心)单 体整合琥珀酸部位:M侧CoQ部位:中央电子传递体(琥珀酸CoQ)复合体III(480kd)2cytb,1cytc12FeS二聚体 整合CoQ部位:中央cytc1:C侧电子传递体、质子泵(CoQcytc)复合体IV(160kd)2cyta,2cyta32Cu二聚体 整合cyta部位:C侧O2部位:M侧电子传递体，质子泵(cytcO2)细胞色素c(13kd)