病理学--泌尿系统疾病

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1、第十一章第十一章 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 温州医学院附属第一医院病理科温州医学院附属第一医院病理科 吴秀玲吴秀玲 Diseases of urinary system 概述：概述： 肾、输尿管、膀胱、尿道肾、输尿管、膀胱、尿道 组成： 功能： (1)(1)生成和排出尿液生成和排出尿液 (2)(2)内分泌功能内分泌功能 肾小球肾炎肾小球肾炎 肾盂肾炎肾盂肾炎 泌尿系统常见肿瘤泌尿系统常见肿瘤 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 a. 皮质皮质 b. 髓质髓质 c. 肾乳头肾乳头 d. 肾柱肾柱 e. 髓放线髓放线 f. 肾纤维膜肾纤维膜 g. 肾小盏肾小盏 h. 肾血管肾血管 i. 肾窦肾窦 j. 肾大

2、盏肾大盏 k. 肾盂肾盂 l. 肾窦脂肪肾窦脂肪 m. 肾小盏肾小盏 n. 输尿管输尿管 肾 的 大 体 结 构肾正常组织结构 肾单位肾单位： 由肾小球、近曲小由肾小球、近曲小 管、髓袢、远曲小管管、髓袢、远曲小管 和连接部构成。和连接部构成。 肾小球结构：肾小球结构： 血管球血管球+肾球囊（壁肾球囊（壁 层和脏层细胞围成的层和脏层细胞围成的 腔隙）腔隙） 肾小球的结构在肾脏肾小球的结构在肾脏 病理中具有重要意义病理中具有重要意义 肾小球滤过膜肾小球滤过膜的结构的结构 1. 毛细血管内皮细胞毛细血管内皮细胞 2. 基膜基膜 3. 脏层上皮细胞（足细胞）脏层上皮细胞（足细胞） 足细胞伸出足突，足

3、突间称滤过间隙足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙 。 肾 球 囊肾 球 囊壁层壁层 基膜基膜 脏层脏层 内皮内皮 滤 过 膜滤 过 膜足突足突 毛 细 血 管 袢 的 结 构 内皮细胞内皮细胞 足细胞足细胞 基底膜基底膜 系膜细胞系膜细胞 正常肾小球滤过膜 Bm基膜；En内皮细胞；Ep上皮细胞；L毛细血管腔；P 上皮细胞足突；Rb红细胞；短箭头为滤过隙；长箭头 为滤过隙膜 14790 肾小球滤过膜示意图 第一节第一节 肾小球肾炎肾小球肾炎 (Glomerulonephritis,GN) 概概 念念： 本病是变态反应引起的非化脓性炎本病是变态反应引起的非化脓性炎 症症,主要侵犯肾小球，主要的临床表

4、现主要侵犯肾小球，主要的临床表现 包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及 轻重不等的肾功能障碍。轻重不等的肾功能障碍。分为原发性分为原发性 肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎和遗肾小球肾炎、继发性肾小球肾炎和遗 传性肾炎。传性肾炎。 原发性肾小球肾炎原发性肾小球肾炎 病因病因 尚未完全明了 大多数由免疫因素引起，即抗原抗体反应引起 的变态反应。 引起肾炎的抗原：引起肾炎的抗原： 内源性-肾小球性（基底膜抗原）和非肾小球 性（肿瘤抗原） 外源性-细菌、病毒等 发病机制发病机制 一一 循环免疫复合物循环免疫复合物 抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物抗体与抗原在血循环中形成可溶

5、性复合物-沉积沉积 于肾小球、激活补体于肾小球、激活补体-肾小球损害。肾小球损害。 特点： 抗原非肾小球性 人类90% 肾炎属此型 电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜 常有中性粒细胞浸润 颗粒状荧光 二二 原位免疫复合物原位免疫复合物 血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体+肾小球固有的抗肾小球固有的抗 原原-复合物形成、激活补体复合物形成、激活补体-肾小球损害、炎症肾小球损害、炎症 两种动物模型证实： 1.抗肾小球基底膜肾炎（Masuqi肾炎） 连续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子 密度的物质沉积 临床上仅2.5% 2.Heymann肾炎 不连续颗粒状荧光、电

6、镜下上皮细胞与基底 膜之间的电子致密物 三三 、抗肾小球细胞抗体、抗肾小球细胞抗体 无免疫复合物 抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应 系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤 四、四、 细胞免疫性肾小球肾炎细胞免疫性肾小球肾炎 无免疫复合物 致敏T淋巴细胞引起肾小球损伤 五五 、补体替代途径的激活、补体替代途径的激活 基本病理变化 （1）肾小球细胞数目增多 （2）基膜增厚 （3）炎性渗出和坏死 （4）玻璃样变和硬化 （5）肾小管和间质的改变 临床表现 （1）急性肾炎综合征急性肾炎综合征 起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高 血压为主要表现。蛋白尿和水肿程度不 等，一般较轻。 为急性弥漫增生性肾小球肾炎特征

7、性表现 （2）快速进行性肾炎综合征快速进行性肾炎综合征 突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能 衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 见于新月体性肾小球肾炎。 （3）肾病综合征肾病综合征 （三高一低症状） 主要表现为大量蛋白尿大量蛋白尿、低蛋白血症低蛋白血症、 严重水肿严重水肿及高脂血症高脂血症。 常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微 小病变性肾小球肾炎。 （4）无症状性蛋白尿或血尿无症状性蛋白尿或血尿 单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致 单纯性血尿主要见于IgA肾病。肾病。 （5）慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 主要表现为缓慢发生的肾功能衰竭，并伴 有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压 为所有

8、慢性肾脏疾病终末期改变的临 床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。 肾小球肾炎分类 按病变的肾小球所占的比率： （1）弥漫性 全部或50%以上的肾小球 （2）局灶性 小部分肾小球 按病变肾小球受累毛细血管袢的范围： （1）球性 整个肾小球或大部分肾小球 （2）节段性 仅肾小球的部分血管袢 一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎 （又称毛细血管内增生性肾小球肾炎） 特点： 1.两侧肾脏几乎同时受累 2.610岁儿童好发、男/女=2/1 90%以上在溶血性链球菌感染后 3.主要表现急性肾炎综合征，临床上最常见，预后 最好 4.弥漫性肾小球内皮细胞及系膜细胞明显增生伴中 性粒细胞浸润 5.“驼峰状”电子致密物沉

9、积,属于免疫复合物性肾 炎 6.颗粒状荧光 病理变化 ：大红肾/蚤咬肾、皮质增厚 ： 1：肾小球体积增大，细胞数增多，系膜细 胞和内皮细胞增生肿胀，Cap之间中性粒细胞 和单核细胞浸润 2：肾小管上皮细胞肿胀和轻度脂变 蛋白管型，细胞管型，颗粒管型。 3：肾间质充血水肿，炎细胞浸润。 肾小球内细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞 增生并有少量中性白细胞浸润，毛血管腔狭窄 EM：系膜细胞和内皮细胞增生, 基膜和 脏层上皮细胞间见“驼峰状”电子致密 物沉积。 免疫荧光检查：IgG,C3沿肾小球Cap壁 呈不连续的颗粒状分布。 左： 4000倍 右： 8000倍 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 临床病理联系

10、：临床病理联系：表现为急性肾炎综合症 1. 血尿,蛋白尿,管型尿 2. 少尿及氮质血症 3. 水肿 4. 高血压高血压 结 局 95%小儿46周症状完全消失,恢复正常, 病理改变数月或数年消退。 1%2%慢性硬化性肾小球肾炎。 80%半年内死于尿毒症 病变肾小球50%80%慢性硬化性肾 小球肾炎 三 、 膜 性 肾 小 球 病 (又名膜性肾病 ) 特点：特点： 1. 四十岁以上 成人多发男/女=2/1 2. 临床表现主要为肾病综合征 占成人肾病综合征的30%，儿童2%-7%. 3. 病理：G -大白肾 M -毛细血管壁弥漫毛细血管壁弥漫、均匀均匀、一致增厚一致增厚。 伴有基底膜伴有基底膜“钉突

11、钉突”形成形成 4. 电镜电镜- 电子致密物沉积电子致密物沉积 ; 荧光荧光- 颗粒状颗粒状 病理变化 G：双肾肿大，色苍白，称“大白肾” M： 肾小球基膜弥漫性增厚，后期毛细血管壁 增厚，管腔狭窄甚至闭塞。 肾小管浊肿，玻变、脂变 肾间质纤维组织增生，炎症细胞浸润 膜性肾小球肾炎 GBM弥漫增厚 膜性肾小球肾炎 GBM弥漫增厚、部分肾小球硬化 EM: MGN的病变发展过程分 四期: 1期:基底膜表面小丘状沉积物. 2期:基底膜插入沉积物之间,形成钉状突 起,银染色形似梳齿. 3期:沉积物被增生的基底膜包围,埋藏于 基底膜内. 4期:基底膜增厚,其中部分沉积物消散,呈 虫蚀状. 期：基底膜表面

12、小形丘状沉积物 期：基底膜表 面形成钉状突起插入沉积物之间，银染色形似梳 齿 期：沉积物被增生的基底膜包围，埋藏于基底 膜内 期：基底膜增厚，其中部分沉积物消散，呈 虫蚀状 膜性肾小球肾炎 GMB弥漫增厚、钉突形成（PASM 800倍） 膜性肾小球肾炎 电镜下见肾小球毛细血管基底膜表面，上皮细胞下 电子致密沉积物，基底膜向表面突出伸入沉积物之 间，上皮细胞足突融合 12000 膜性肾小球肾炎 电镜下见肾小球毛细血管基底膜增厚，电子致密沉积 物被增生的基底膜包围并埋藏于基底膜内 16000 膜性肾小球肾炎 见典型的颗粒状荧光 临床病理联系 肾病综合征 晚期出现肾小球玻变，硬化-高血压， 肾衰 结

13、局 起病缓慢，病程不规则 轻者-症状消退，缓解 重者-（60%以上）反复发作，持续性 蛋白尿 -（近40%）肾单位纤维化，硬化 最后肾衰和尿毒症。 四、微小病变性肾小球病 特点：特点： 是儿童期肾病综合征中最常见的原因， 占儿童期肾 病综合征的65%-90% 2-6岁，起病急， 男:女=2.53:1 病理: G-肾较大,切面皮质黄白色条纹（脂性肾炎） M-肾小管上皮内脂滴 EM-弥漫性上皮细胞足突消失弥漫性上皮细胞足突消失 荧光-无免疫球蛋白或补体沉积物 预后：该病用肾上腺皮质激素治疗效果甚佳 。 五、局灶性节段性肾小球硬化 特点: 部分肾小球的部分小叶或毛细血管硬化 男女 ，双侧,上极下极,

14、单个,圆形或分 叶状,大小不等,切面实性,界清,多彩状,可 有卫星灶,浸润性生长，可伴出血及囊性 变 肾脏一极巨大肿物，界限较清，黄白色 ，伴出血及坏死。 最新组织学分类： 1）透明细胞癌 2）乳头状癌 3）嫌色细胞癌 4）集合管癌 5）未分类癌 M:透明细胞 占70%-80% 癌细胞体积较大，圆形或多边形，轮廓清癌细胞体积较大，圆形或多边形，轮廓清 楚，胞浆清亮透明；细胞核小而深染，位于楚，胞浆清亮透明；细胞核小而深染，位于 细胞中央或边缘。细胞中央或边缘。 间质少但血管丰富间质少但血管丰富, ,易发生血道转移。易发生血道转移。 the neoplastic cells have clear

15、 cytoplasm and are arranged in nests with intervening blood vessels. This appearance is why they are often called “clear cell carcinomas“. 乳头状癌 占10%-15% 癌细胞立方或矮柱状、乳头状排列癌细胞立方或矮柱状、乳头状排列 间质内常可见砂粒体和泡沫细胞间质内常可见砂粒体和泡沫细胞 乳头状癌（嗜碱性细胞型） 嫌色细胞癌 约占5% 细胞大小不一、胞浆淡染或略嗜酸性、核周 空晕 临床病理联系 1.早期无典型的症状 2.肾癌三联症-血尿，肾区疼痛，肾区包块 3.出现副肿瘤综合症 (1)肾上腺糖类皮质激素增多-Cushing综合症 (2)甲状旁腺样激素-高钙血症。 (3)肾素增多-高血压。 (4)促红细胞生成素增多-红细胞增多症。 较早可有转移 （肺、骨） 预后差 二、膀胱尿路上皮肿瘤 50-70岁的男性、多于女三倍 常见的临床症状为无痛性血尿及膀胱刺 激症 病因 1)化学