起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病

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1、起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病起搏治疗肥厚性梗阻型心肌病王王 毅毅 温州市第三人民医院温州市第三人民医院肥厚型心肌病的分类v根据左室流出道(LVOT)有无梗阻:梗阻型：持续、间歇、隐匿非梗阻型梗阻性肥厚型心肌病的血流动力学特征vLVOT梗阻v二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）v左室舒张功能障碍HOCM血流动力学异常 Hemodynamics disorders肥厚性梗阻型心肌病LV流出道二尖瓣前叶增厚的间隔舒张期收缩期HOCM的临床意义及预后心脏性猝死心力衰竭心律失常梗阻性HCM的治疗方法v药物治疗维拉帕米-受体阻滞剂丙吡胺 v手术治疗左室心肌切开与心肌切除术(LOVT拓宽术)左室心肌切开与心肌切

2、除术和二尖瓣置换术二尖瓣置换术 v双腔起搏治疗v经导管室间隔化学消融术Martin S 2003年，1101例HCM随访6.36.2年。结论：休息下LVOT压差30mmHg是HOCM死亡 、心衰的独立然险因素。 N Engl J Med 2003; 348:295-303 DDD起搏后 after pacing对双心腔起搏的反应舒张期收缩期起搏 导线流出道压差改变 reduce of LVOT gradients 经导管测流出道压差起搏前起搏治疗后LV 收缩压动脉压起搏治疗HOCM机制v右室心尖部预激, 改变心脏活动顺序 RV apicalv延迟间隔的收缩, 减轻流出道梗阻 obstructi

3、onv减轻SAM现象v减轻二尖瓣返流 decreased mitral regurgitationv降低心肌的收缩性constraction起搏治疗梗阻性HCM的适应症LVOT压差静息30mmHg激发后50mmHg室间隔基部而非室尖部、心室中部肥厚无慢性或频繁发作的阵发性房颤双腔起搏治疗梗阻性HCM心室起搏位点：起搏电极必须置于真正的右室尖AV间期（25msec125msec)：必须短于窦性心律的PR间期，且不降低主动脉压最佳AV间期？v 最佳AVD取决 v有效的AVD短于自身PR间期 v保持适当房室同步 v Jeanrenaud观察13例不同AVD的血流动力学变 化AVD（ms ）50100

4、150压差 (mmHg)615262Lancet,1992,339:1318-1323DDD起搏治疗不能改善LVOT 梗阻的原因v起搏器参数程控不当心室激动提前不适当（AV延迟值过长）干扰左房排空（ AV延迟值过短） v其他相关的异常心室电极位于室间隔的近端或高位异位乳头肌阻塞LOVT原发的二尖瓣反流左室腔中部梗阻心房或/和心室的快速心律失常左室舒张功能障碍药物治疗不当 vv多中心多中心, ,随机随机, ,双盲双盲,3,3个月交叉试验个月交叉试验 药物治疗无效的药物治疗无效的8383例患者，平均年龄例患者，平均年龄5353 岁岁, ,随访随访1 1年。比较主动起搏（年。比较主动起搏（DDDDD

5、D，最适最适 AVAV间期）间期）对对非主动起搏（非主动起搏（AAIAAI起搏，起搏，3030次次/ / 分）的疗效。分）的疗效。 84%84%患者生活质量和症状改善患者生活质量和症状改善. .PIC studyPIC study药物治疗无效的药物治疗无效的4848例患者例患者,LVOT,LVOT压差压差 50mmHg50mmHg vv随机双盲随机双盲3 3个月交叉试验个月交叉试验 在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改在双盲试验阶段，患者生活质量和症状改 善善,DDD,DDD起搏和起搏和AAIAAI起搏组无差别。起搏组无差别。 vv6 6个月个月非盲试验阶段非盲试验阶段 患者生活质量和症状在患

6、者生活质量和症状在DDDDDD组明显改善。组明显改善。安慰剂效应？安慰剂效应？M-PATHY studyM-PATHY studyDDD起搏对HOCM的远期疗效仍争论，没有证明提示DDD起HOCM患者的总病死 率有影响。严格选择病例-HOCM伴窦性心动过缓/不能耐受BB者程控最佳的AVD药物控制房颤争论还将存在？争论还将存在？起搏治疗起搏治疗神经心源性晕厥晕厥v血管迷走性晕厥是最常见的晕厥类型发生于健康人群预后较好一般首选药物治疗频繁发作影响生活质量, 且造成跌落受伤伴有严重心脏停搏的患者是猝死的高危人群 ,称恶性VVS血管迷走性晕厥发作机理o外周化学或机械感受器受到刺激,冲动传 入髓质的心血

7、管调节中枢,引起神经血管 反射,患者从交感神经兴奋突然转为抑制; 当迷走神经过度激活时，传出纤维分别作 用于血管和心脏，导致外周血管张力突然 降低，引起低血压。当心脏起搏传导系统 受抑制，引起窦性心律突然骤降，造成大 脑缺氧、缺血从而导致短暂的意识丧失、 晕厥发生。o交感兴奋突抑制迷走兴奋o心动过速心率骤降心动过缓v分类:1) 血管抑制型 vasomotoric response type 2) 心脏抑制型 cardio-inhibitory response type 3) 混合型 Mixed type神经心源性晕厥 颈动脉窦过敏综合症（ HCCS)血管迷走性晕厥 (VVS)心脏抑制型 Ca

8、rdio-inhibitory混合型 mixed血管抑制型vasomotoric按压颈动脉窦 carotid sinus massage窦性停搏3秒 Sinus arrest收缩压下降50mmHgSBP 起搏器适应证Pacing indications 心房起搏+颈动脉窦按压颈动脉窦按压心房起搏VVI 仍然会低血压 AAI 因AVB发生心脏停顿起搏方式选择:DDDvDDDR-闭环刺激双腔频率适应性起 搏器vDDD 频率骤降反应性起搏 (rate drop response)v正性滞后Positive rate hysterisis立即高频率起搏防止快速回至自身心率DDD 频率骤降反应性起搏(R

9、DR)(rate drop response)Vitatron Clarity 860Medtronic Kappa KDR701v频率骤降功能，RDR（Rate-drop response）设定心率为某值时（峰值频率），起搏器判定为心 率开始下降，下降到某一频率时进行起搏干预，以 防止在心率为生理性下降时触发起搏干预。在起搏干预前，起搏尚可对数次心搏（2-3次）进行 确认，以防止个别长间歇触发起搏，同时可设定起 搏频率与起搏时间。另一种方法是，当下降心率（1-5个内可程控）低于 监测滞后带（150-750ms 之间可程控），即进行干 预。抗频率骤降反应示意图 Medtronic Kappa

10、KDR701抗频率骤降起搏器干预心电图中华心血管病杂志,2005,33(1):31闭环刺激双腔频率适应性起搏 器(DDD-CLS)(DDDR)v新型的传感器：感知心肌阻抗在交感兴奋时感知到心肌阻抗增加后，负反馈至 CNS。能感知情绪、思维活动在迷走兴奋前起搏干预，更能防止晕厥发作。vOcchetta等荟萃报道INVASY和Pre-INVASY研究 ，92例置入DDD-CLS闭环刺激起搏器的患者， 随访1-4年，其中晕厥复发率仅有1.1%，有晕厥 前症状占6.5%。Europace,2004,6:538DDD起搏与药物治疗效果比较Circulation. 2000;102:294.DDI正性滞

11、后VASIS试验Circulation. 2000;102:294.Circulation. 2001;104:52 Ammirati报道用DDD-RDR起搏与BB对比研究结果 频率骤降反应性起搏优于正性 滞后DDI起搏vAmmirate报道20例比较DDD rate drop vs. DDD rate hysteresis，随访17个月： DDD正性滞后组：5/8例tilt test 阳性，3/8 syncope 复发; DDD Rate drop组：3/12例tilt test 阳性，0/12 syncope 复发。 选择病人:植入环状心律记录仪?TTT?ISSUE II试验:可植入环状心

12、律记录仪指 导治疗可减少晕厥再发vISSUE II试验：不明原因晕厥国际研究II2005年欧洲心脏病学会年会多中心、前瞻性、观察性研究，442例二年内3次晕 厥发作。没有明显心脏病证据。排除体位性低血压、颈动脉窦性晕厥。植入ILR后随访到首次发生晕厥（第一阶段）v103例依ILR指导治疗（PM、RFCA、DRUG）（第 二阶段） v以前治疗缺乏发作时ECG标准，主要是倾斜试验 ，依此试验安PM的治疗效果不佳。2002年AHA/ACC/NCSPEv“明显症状的VVS，合并自发或TIT诱发的 心动过缓”-IIa类适应证起搏治疗长起搏治疗长Q-TQ-T综合征综合征LQTS标准治疗$抗肾上腺素能$B受

13、体阻滞剂$左心交感神经切除术 left cardiac sympathetic denervation$永久起搏器$埋藏式心脏复律除颤器(ICD)那些LQTS患者永久起搏器植 入收益大？基因型选择02040608010068%68%28%28%4% 4%15%15%51%51%34%34%55%55%18%18%27%27%LQT1LQT1 (n=358)(n=358)LQT2LQT2 (n=177)(n=177)LQT3LQT3 (n=44)(n=44)运动运动 激动激动 睡眠，休息睡眠，休息心脏事件诱发因素心脏事件诱发因素Circulation Circulation 2001;103:8

14、9-952001;103:89-95LQT1LQT1 (n=52)(n=52)LQT2LQT2 (n=37)(n=37)LQT3LQT3 (n=20)(n=20)80%80%02040608010077%77%13%13%10% 10%35%35%65%65%5%5%15%15%运动运动 激动激动 睡眠，休息睡眠，休息致命心脏事件的诱发因素致命心脏事件的诱发因素Circulation Circulation 2001;103:89-952001;103:89-95v推测LQT1病人可从BB获益最多，而 LQT3病人可从起搏中获益更多。v得出“LQT1病人不能从起搏中获益”结论为 时为早！ v显

15、示起搏有益效果的临床研究并未按基因型 预先选择病人那些LQTS患者PM治疗有效？心律失常记录尖端扭转型室性心动过速的类型v长间歇依赖型TdPv心动过速依赖型TDP长短周期现象-易发TDP!同一患者同时存在二种机制的TdPv起搏因消除长间歇而达到防止TdP发作v仅限于有长间歇的TdP显然不妥症状与紧张有关的病史和长间歇不矛盾儿茶酚胺依赖型TdP，超速起搏亦有抑制作 用此二种类型可存在同一个病人身上 起搏治疗长Q-T综合征机制vLQTS病人两个独特特征心率与QT间期的逆向关系突发长间歇v起搏治疗的目的v提高心率后QT间期缩短消除长 间歇v让病人更能耐受阻断剂起搏器的频率程控v起搏频率（Moss报道

16、5/6例PM后症状复发，是 因频率70次/分*）v相对快的低限频率 Lower rate limit LRLv心率不应低于TdP发作前周长v应分析发作TDP启动情况，然后程控安全界 限v成人LQTS通常选择LRL为80次/分，高危患 者可能更高v高频率有致心动过速心肌病可能？v目前不知长期使用最大安全频率?Criculation 2000,101:616起搏方式的程控v起搏方式v主要选择DDD 其次AAIv某些QT间期非常长的小孩，在TDP发作前 会形成功能性的AV传导阻滞，故选DDD为 好。*v起搏频率比内在的窦率快（尤其BB使用时 ）,不宜选择VDD,VVI。AAI文氏传导伴交叉感知易出现长间歇!AAIR=85.7次/分，S波落在T波上DDD比AAI优越!频率应答？o建议频率应答n理论上，程控一种超常的频率应答可能降低 心律失常的危险性，因感受器驱动的快速起 搏将