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1、泌尿系统疾病苏州大学儿科学系 肾内科World Kidney Day March 9th 2006 was the first WKD and then the second Thursday on march will be anniversary for kidney diseases.About 10% population involved Chronic Kidney disease (CKD) in USAAbout 100 million CKD in china of the total medical cost Introduction :background Effecti
2、ve management of the patient with renal disease is dependent upon establishing an accurate diagnosis.The clinician must be aware of the possible presentations of renal diseases and gather these symptoms and signs which form recognized diseases and syndrome What is the possible presentations suggesti
3、ng renal problem ? Clinical presentation of renal diseaseThe patient is asymptomatic, but an abnormality has been detected on clinical or laboratory examination which indicates an underlying renal disorder.The patient complains of a symptom or has a physical sign which directly or indirectly indicat
4、es underlying renal diseasesThe patient has a systemic disease which is known to be associated with renal involvementThe patient has a family history of an inherited renal disorder. Symptoms of urinary tract disease A fever; dysuria; frequency; loinpain/abdominal pain; urinary inconsistency;offensiv
5、e smelling;cloudy urine;Frothy urine :Proteinuria;Smokey urine : HaematuriaSigns of urinary tract diseaseDysmorphic syndromes;Anaemia; Oedema; High blood pressure; Renal masses; Distended bladder. Acute Acute glomerulonephritisglomerulonephritis(AGN)(AGN)Acute glomerulonephritis(AGN)概述病因发病机制 病理生理病理临
6、床表现实验室检查诊断 鉴别诊断治疗 预后目的要求了解急性肾炎的病因及发病机理。掌握一般病例与严重病例的临床表现及治疗原则。掌握急性肾炎的实验室检查。了解急性肾炎与其他病原体引起急性肾炎、慢性肾炎急性发作、特发性肾病综合症、IgA肾病综合症、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断。重点和难点重点：本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理。该病的尿液及血生化检查。小儿单纯性血尿的诊断要点和处理原则。难点：本症重症病例的治疗，高血压脑病急性肾功能不全，严重循环充血治疗及处理原则。Acute poststreptococcal glomerulonephritis急性链球菌感染后肾炎Hematuria 血尿
7、Oliguria 尿少 Edema 浮肿 关键词：关键词：Key wordsKey words概 述定义：急性起病，双侧性，弥漫性，前趋感染（非化脓性炎症），临床上以血尿为主，可有水肿、少尿、高血压，或肾功能不全等特点发病情况：年龄5-14岁、性别男女2：1、发生率下降病 因细菌：A组溶血性链球菌的某些致 肾炎菌株；其他细菌有。病毒：巨细胞、乙肝病毒等其他：支原体、霉菌、原虫等发病机制 病理生理链球菌致肾炎菌株的抗原成分循环免疫复合物 原位免疫复合物 自身免疫激活补体系统 释放生物活性因子 肾素血管紧张素醛固酮肾小球基底膜断裂 GRF水钠储留血尿、蛋白尿、管型尿 水肿、少尿、高血压肾衰病 理毛
8、细血管内增生性肾小球肾炎光镜：内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀，系膜基质增多，中性粒细胞浸润，严重时可有“新月体”形成电镜：上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积免疫荧光：IgG、C3沉积AAAA：入球小动脉入球小动脉EAEA：出球小动脉出球小动脉EGMEGM：肾小球外系膜肾小球外系膜PEPE：壁层上皮细胞壁层上皮细胞POPO：足突细胞足突细胞GBMGBM：肾小球基底膜肾小球基底膜F F：足突足突USUS：尿液腔尿液腔MM：系膜系膜PTPT：近曲小管近曲小管MDMD：致密斑致密斑GG：颗粒细胞颗粒细胞N N：交感神经交感神经E E：内皮细胞内皮细胞POPO： 足突细胞足突细胞 podocyte GBM
9、GBM：肾小球基底膜肾小球基底膜glomerular basement membrane MM：系膜系膜 mesangial cell MM：系膜系膜基质mesangial matrix E E：内皮细胞内皮细胞 fenestrated endothelium 新月体肾炎临床表现（一）前驱感染 ( Precede infection)秋冬季呼吸道感染为主夏秋季皮肤感染多见临床表现（二） 典型表现( typical manifestation ) 水肿 (部位, 性质, 时间)尿少 （少尿，无尿 ） 血尿 （肾小球性） 高血压 (头晕, 头痛)电镜扫描 尿红细胞形态临床表现（三）严重表现(Ser
10、ious manifestation)循环充血“心衰”征象 高血压脑病 剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 急性肾功能不全少尿 氮质血症 电解质紊乱呼吸困难呼吸困难, , 肺底湿罗音肺底湿罗音心脏扩大心脏扩大, , 心率增快心率增快肝肿大肝肿大临床表现（四）不典型表现 (Atypical manifestation)无症状病例无临床症状,有尿改变,补体C3下降肾外症状型水肿,高血压等表现明显尿改变轻微肾病综合征型大量蛋白尿肾活检病理改变类似典型病例实 验 室 检 查尿常规血常规 肾功能血沉ASO血补体（C3下降）诊 断前驱链球菌感染史临床症状：血尿、水肿、高血压等实验室检查：尿检、ASO 、C3等鉴
11、 别 诊 断 非典型病例（大量蛋白尿型） 非链球菌感染肾炎（病毒性） IgA肾炎 全身性疾病（SLE，APN，乙肝肾） 慢肾急发 急进性肾炎 尿路感染 肾病综合症治 疗（一）一般治疗 卧床休息（约2周）：水肿退，血压降，肉眼血 尿消失；血沉正常上学；12小时尿沉渣正常恢复 体力活动 饮食：低盐：60mg/kg。d；低蛋白0。5mg/kg 。d抗感染： 青霉素对症治疗 利尿（速尿，双氢克尿噻） 降压 （心痛定， ACEI：SQ14225）治 疗（二）严重病例 高血压脑病：止惊，降压，脱水（硝普钠，二氮嗪） 严重循环充血：利尿为主（速尿）、扩血管、透析 急性肾衰： 液体 ，电解质，酸碱，感染关 预
12、后和预防95%完全恢复5%尿异常1%死亡预防：总结定义病理、生理临床表现诊断治疗（nephroticnephrotic syndrome) syndrome)【目的要求】了解该病发病机理及病理生理。掌握原发性肾病综合征的分型（临床，激素治 疗效应，病理分型）。掌握该病临床表现，并发症，诊断及治疗。【重点和难点】重点：本病的病理生理，临床表现，诊断治疗 ，并发症。难点：该病的临床与病理分型。Nephrotic syndrome 肾病综合征Proteinuria 蛋白尿 Hypoalbuminemia 低蛋白血症 关键词：关键词：Key wordsKey words（一）定义是由于肾小球滤过膜对血
13、浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症侯群。（二）病因和发病机制病因不明发病机制： 微小病变与T细胞功能紊乱有关，非微小病变与体液免疫与细胞免疫均相关细胞因子（IL-2，6，8）有遗传基础与HLA相关：SSNS：DR7 FRNS：DR9裂隙膜分子的变化（三）病理生理致病因素分子屏障肾小球滤过膜通透性静电屏障大量蛋白尿 高脂血症 脂代谢紊乱 心血管、小球硬化低蛋白血症IgG感染血浆胶体渗透压 抗凝血酶, 、高凝，血栓 铁结合蛋白VitD3结合蛋白 水 血容量 甲状腺素结合蛋白T3、T4 分 入 (ADH，醛固酮、利钠因子、肾小球滤过率) 间 质 水 钠储留水肿肾小球滤过膜通透性与分子大小的关 系不同的不同的 电荷其电荷其 通透性通透性 不同不同阳电荷阳电荷阴电荷阴电荷中性电荷中性电荷正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢正常与肾病综合征情况下白蛋白代谢（四） 病 理肾病综肾病综 合征常合征常 见病理见病理 改变改变足突细胞足突细胞的超微机构MCD MCD 微小病变微小病变FSGS （局灶性节段性肾小球硬化）MN MN 膜性肾病膜性肾病MPGN（膜增生性肾小球肾炎）（五）临
