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1、file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html疾病名:胃窦血管扩张症英文名:gastric antral vascular ectasias缩写:GAVE别名:watermelon stomach;西瓜胃;西瓜形胃ICD号:K31.8分类:消化科概述:胃窦血管扩张症(gastric antral vascular ectasias,GAVE)1984年由Jabbari首次报道,内镜表现为扩张的血管呈红色条纹状沿黏膜皱襞顶部向幽门集中,即条状胃窦血管扩张(striped gastric antral vascular ectasia,S-GAVE),因其外观类似西瓜皮上的条纹,故也
2、称西瓜胃(watermelon stomach,WS)。同年,Lee等报道了点状胃窦血管扩张(punctate gastric antral vascular ectasia,P-GAVE),内镜表现为扩张的血管是大小一致的红点,弥漫性分布于胃窦部。临床主要表现为长期消化道隐性出血,严重者可有黑便和呕血,内镜治疗或外科胃窦切除为主要治疗手段。流行病学:本病多见于女性和老年人,多数患者年龄70岁,50岁以下者甚少见。病因:本病病因迄今未明,发病机制亦不甚清楚,究竟是一独立疾病还是某种疾病的伴随病尚待进一步研究。以下为目前较集中的观点。1.与门静脉高压有关 部分患者同时伴有肝硬化,因而有人提出本病
3、是否属于门静脉高压性胃病的特殊类型。有人提出胃窦红斑病变是胃黏膜上类似血管蜘蛛痣的表现。6例男性骨髓移植病人患有WS,所有病人均在移植术后3个月内发生胃肠出血,并且在出血时出现静脉阻塞性肝病和血小板低于30109/L。另外5例骨髓移植术后诊断为GAVE的病人也出现静脉阻塞性肝病,提示肝病与本病有关。但通常肝硬化患者的胃镜检查中并未发现类似病变,且血管造影及病理检查未能提供肯定的证据。2.与胃黏膜脱垂的关系 有些学者认为当胃蠕动引起胃窦黏膜脱垂时,松弛的黏膜被牵拉伸长并受幽门挤压,形成多个纵行皱襞,黏膜内血管亦随之增长、卷曲和扩张,伴有黏膜反应性增生和固有层纤维化,形成本病特有的胃镜所见和病理学
4、表现。由于胃窦部和幽门区肌肉的强力收缩,可导致黏膜内血管慢性间歇性不全阻塞及扩张。由于多数GAVE并不伴有胃黏膜脱垂,因而持异议者多。3.肠系膜血管阻塞 有人推测本病可能是肠系膜血管阻塞的继发性病变。对老年人file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html(第 16 页)2008-4-27 17:34:14CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html结肠血管扩张症的形态学与病理学研究表明,该病由肠黏膜血管长期间歇性不全阻塞引起,足一种随年龄增长而发生的退行性变。有人认为该机理同样可用于解释本病。4.与其他伴随病的关系 不少患者伴有萎缩性
5、胃炎、幽门螺杆菌感染、高血压、动脉硬化、缺血性心脏病、恶性贫血、糖尿病、结缔组织疾病、肠道憩室、食管裂孔疝、慢性阻塞性肺病和肺纤维化等疾病,这些疾病对本病的发病是否有一定的联系尚待研究。发病机制:显微镜下病变区可见黏膜增生、水肿,黏膜和黏膜下大量毛细血管和小静脉明显扩张、扭曲和淤血(图1),并呈弥漫性或灶性网状分布,为本病特征性病理学表现。血管内可见纤维蛋白柱和小血栓,有时伴有小动脉和淋巴管扩张,但无血管畸形或发育不良的证据。固有层内可见明显的纤维肌性增生,伴随结缔组织增生和纤维化,并见有神经内分泌细胞的增生。病变集中在胃窦部,但黏膜多无明显炎症,或仅呈轻度非特异性慢性炎症。将胃的切除标本排尽
6、血液后,即可见胃窦部红色条纹褪色或消失。临床表现:临床主要表现为长期消化道隐性出血,大便潜血试验持续阳性,失血量多者每天可达100200ml,可伴有黑便和呕血,病程可长达数年至数十年。由于长期消化道失血,患者均有严重的缺铁性贫血,血红蛋白低于70g/L者相当多见。多数患file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html(第 26 页)2008-4-27 17:34:14CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html者需反复输血以改善严重贫血状态。除严重贫血外,体检多无异常发现。病史、家族史、体检及实验室检查亦无提示先天性血管疾病,如遗传性毛
7、细血管扩张症的证据和表现。部分患者伴有肝硬化、慢性萎缩性胃炎、系统性硬化症等。并发症:由于长期消化道失血,患者均有严重的缺铁性贫血,血红蛋白低于70g/L者相当多见。实验室检查:主要为缺铁性贫血表现,部分患者可有血小板减少。其他辅助检查:1.胃镜所见 GAVE内镜表现按Minak描述的胃窦血管扩张特点分为点状和条状两型:点状胃窦血管扩张(图2)表现为扩张的血管呈红色均匀小点弥漫性分布于胃窦部;条状血管扩张(图3)表现为多个类似黏膜皱襞的长条形浅黄隆起,沿胃长轴自幽门向胃窦部呈辐射状排列。条状隆起部表面布满连续排列的鲜红色或深红色圆形或卵圆形红斑,构成独特的西瓜皮样的条纹状外观,其边界清晰,条纹
8、间黏膜正常、完整,无糜烂。不管哪种类型,肉眼可见的红斑由大量扭曲、盘旋呈球形或囊状扩张的血管组成,大小由针尖至5mm不等。以活检钳压迫红斑,可见其迅速褪色。红斑部取活检后出血较多,亦可见自发性出血或随胃窦部的收缩而间歇出血。个别患者的病变延伸至十二指肠壶腹部或胃底部。file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html(第 36 页)2008-4-27 17:34:14CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html2.超声内镜 胃窦黏膜增厚,黏膜及黏膜下呈海绵状改变。诊断:胃镜下可清晰辨认胃窦部红色条纹或弥漫性红斑这种特征性的表现,加上病理检
9、查固有层小血管明显扩张、淤血,而无或仅有轻度炎症改变。此种表现不见于或极少见于其他类型的胃病和胃血管疾病,因而被认为是GAVE所特有的。所以本病诊断并不困难。对胃镜检查发现的胃窦部红色条纹病变或弥漫性红斑病变,甚至类似于出血性胃炎的病变,均应考虑到GAVE的可能性,并根据病理检查而获确诊。鉴别诊断:主要与各种类型的胃病和胃血管疾病相鉴别。1.门静脉高压性胃病(PHG) PHG的病变多发于胃底,胃镜下黏膜有特异的马赛克征、猩红热样疹及樱桃红斑点,在组织学上差异更大。治疗上,PHG的治疗是以药物及其他降门静脉压的措施为主。而GAVE应用内镜下激光凝固治疗效果好。2.其他 必须排除诸如幽门螺杆菌(H
10、p)相关性胃炎、酒精性胃炎、胃黏膜糜烂、药物相关性胃炎、胆汁性胃炎、胃血管发育不良等,上述情况既无GAVE所特有西瓜皮样内镜特点又无其特有的组织病理学诊断依据,容易鉴别。治疗:1.药物治疗 贫血者需要补充铁剂,严重者需输血。胃黏膜保护剂、H2受体拮抗药及质子泵抑制剂均对由GAVE引起的出血无效。也有用类固醇治疗取得疗效者。其他雌激素孕激素、降钙素和盐酸赛庚啶等药物治疗疗效不肯定。1例合并因丙型肝file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html(第 46 页)2008-4-27 17:34:14CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html
11、炎肝硬化的GAVE病人,初次用-干扰素治疗后获得明显改善。作者认为干扰素直接对丙型肝炎病毒起作用,从而改善了肝功能或对与GAVE有关的周围血管纤维透明样变有抗纤维化作用。2.内镜治疗 值得推荐的方法有热探头、激光、氩血浆凝固治疗,经胃镜治疗技术为GAVE的非手术治疗开辟了新的途径,可作为GAVE的首选治疗措施,对于伴有多种疾病的高龄患者特别可取。(1)热探头凝固法:此法于1978年首先由美国Robert等研制成功并试用于临床。操作方法:内镜检查发现病灶后,调试热探头凝固装置,体外试验温度及注水系统均正常后,将探头经内镜活检孔道送入与病变区黏膜接触,在直视下沿红色条纹走行向其远端移动,逐一对红色
12、条纹进行热凝处理。对有出血者热探头对准血灶,注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶,并行热凝固。病变组织颜色变苍白后,注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血,可反复几次,直到出血停止。有报告热探头治疗27次后病变全部消除,随访830个月,未见病变复发和继续出血。热探头凝固操作方法简单,疗效确实、安全。(2)激光治疗:通常应用Nd:YAG激光,选择功率4590W,脉冲0.51.0s,使光能密度达100J/cm2在直视下沿红色条纹走行向其远端移动,逐一对红色条纹进行照射。至病灶变为灰白色或黄白色为止。有报告13例GAVE,用激光治疗16次后病变消除或显著减轻。(3)氩血浆凝固治疗:
13、氩血浆凝固(argon plasma coagulation,APC)是一种无接触电凝的新方法,能量通过电离的氩气传导到组织,对于血管畸形病变有较好疗效,因而适宜本病的治疗(图4),疗效同激光治疗。1组6例GAVE用APC治疗,5例13次见效,1例用APC治疗5次仍持续出血改其他治疗方法。宣武医院个例经验,止血疗效好,但由于病变范围广,往往需多次治疗,且容易复发出血。file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html(第 56 页)2008-4-27 17:34:14CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html3.手术治疗 外科胃窦切除是最有效的手段。初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发,无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现。预后:初始阶段大部分患者行手术治疗。长期随访无1例症状复发,无需补铁治疗或输血。胃镜复查亦未见残胃异常或病变再现。预防:由于本病病因迄今未明,预防相关疾病而可能引发GAVE(如:门静脉高压症、胃黏膜脱垂、萎缩性胃炎、高血压等)。file:/C|/html/消化科/胃窦血管扩张症.html(第 66 页)2008-4-27 17:34:14CDD CDD CDD CDD