再生障碍性贫血治疗

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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血治治疗疗综综述述包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄 激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例 血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。 急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球 蛋白等治疗。另外，也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌 7851”进 行治疗，取得了十分满意的效果。支支持持疗疗法法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制 作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离

2、，积极预 防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤 其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板， 采用单产或 HLA 相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。雄雄激激素素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：17-烷基雄激素类：如司坦唑 （康力龙，Stanozolone） 、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxymetholonE） 、氟甲睾酮 （fluoxymetholonE） 、大力补（Dianabol）等；睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾 酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和

3、十一 烷酸睾酮）又称“巧理宝“；非 17-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等； 中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织 和巨噬细胞内，通过 5-降解酶的作用，形成活力更强的 5-双氢睾酮，促使肾脏产生 红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在 5- 降解酶，使睾酮降解为 5-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激 作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能 发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续 时间要长。丙酸睾丸酮 50100Mg/d

4、 肌肉注射，康力龙 612mg/D 口服，安雄 120160mg/d 口服，巧理宝 250mG 每周二次肌肉注射，疗程至少 6 个月以上。国内 报告的有效率为 349%81%，缓解率 19%54%。红系疗效较好，一般治后一个月 网织红细胞开始 上升，随后血红蛋白上升，2 个月后白细胞开始上升，但血小板多难 以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达 25%50%。复发后再用药， 仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭 经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局 部常发生硬块，宜多处轮换注射。17 烷基类雄激素男性化副反应

5、较丙睾为轻，但肝 脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆 汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。 骨骨髓髓移移植植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型 或极严重型再障，年龄20 岁，有 HLA 配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因 骨髓移植，移植后长期无病存活率可达 60%80%，但移植需尽早进行，因初诊者常 输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原 致敏，导致移植排斥 发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天 50mg/kG 连续静滴 4 天。国内已

6、开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得 成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展， 有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 免免疫疫抑抑制制剂剂适用于年龄大于 40 岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白 （ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 。其机理主要可能通过去除抑制性 T 淋巴细胞 对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干 细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马 ALG1015mg/（kg?d） ，兔 ATG2540mg/（kg?D

7、） ，共 5 天，用生理盐水稀释 后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在 812 小时内滴完；同 时静滴氢化可的松，1/2 剂量在 ALG/ATG 滴注前，另 1/2 在滴注后用。患者最好给予 保护性隔离。 为预防血清病，宜在第 5 天后口服强的松 1mg/（kg?d） ，第 15 天后减半，到第 30 天 停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死 。疗效要 1 个月 以后，有的要 3 个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达 40%70%，有效者 50%可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血 小板减少引起感染和出血，滴注静

8、脉可发生静脉炎，血清病在治疗后 710 天出现。 环孢菌素 A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比 ALG/ATG 更常用，其机理可能选择性作用于 T 淋巴细胞亚群，抑制 T 抑制细胞的激 活和增殖，抑制产生 IL-2 和 干扰素。剂量为 1012mg/（kg?d） ，多数病例需要长 期维持治疗，维持量 25mg/（kg?d） 。对严重再障有效率也可达 50%60%，出现疗 效时间也需要 12 月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤， 为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为 300500ng/ml。现代免疫 抑制剂治疗严重型再障疗效已

9、可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症， 如出现克隆性疾病，包括 MDS、PNH 和白血病等。 中中医医药药治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、 首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。 国内治疗慢性 再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。例：五期疗法 造造血血细细胞胞因因子子和和联联合合治治疗疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆 EPO 水平均在 500u/L 以上，采用重组人 EPO 治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组 人集落刺激因子 包括 G-CSF、GM-CSF 或 IL-3 治疗再障对提高中

10、性粒细胞，减少感 染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血 细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用 ALG/ATG 治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若 该时合并应用 rHG-CSF 可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治 疗效果，包括 ALG/ATG 和 CSA 联合治疗，CSA 和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨 髓移植组采用 ALG、CSA、甲基强的松龙 和 rhG-CSF 联合治疗，对重型再障有效率 已提高到 82%。 再再生生障障碍碍性性贫贫血血的的疗疗效效标标准准主主要要

11、有有以以下下四四点点1基本治愈：贫血和出血症状消失。Hb 达 120g/L(男)，100g/L(女)， WBC4109/L，Plt80109/L。一年以上未复发。2缓解：贫血和出血症状消, Hb120g/L(男)，100g/L(女)，WBC3.5109/L，Plt 有一定程度增加。随访 3 个月病情稳 定或继续进步。3明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb 较治疗前一个 月内常见值增长 30g/L 以上，并能维持 3 个月。判定以上三项疗效标准者，均应 3 个 月内不输血。4无效：经充分治疗后，症状、血象未达明显进步。以上内容就是再生 障碍性贫血的疗效标准，希望广大患者要定期体检，做好

12、保健工作，积极配合医生的 治疗，以达到早日康复。食疗补方食疗补方1双补膏 配方；党参，山药，黄芪，茯苓，龙眼肉各 30 克，白术，山芋肉，当归各 15 克， 甘草 10 克，大枣 10 枚。制作：上方加水 1000ML，煮至 500ML 取汁，煮至 300ML 将两次汁混匀，文火浓缩至 500ML，继续加蜂蜜 1000ML，收膏。用法：3 次/日， 20ML/次功效：养血补血。2补髓汤 配方：鳖 1 只，猪骨髓 200 克，生姜，葱，胡椒粉，食盐，味精适量。制作：将 鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头，爪。将鳖肉放入锅内，加生姜，葱，胡椒粉， 食盐，武火煮佛后，改为文火煮熟，然后放入洗净的猪骨

13、髓，煮熟，加味精。即可。 用法：吃肉，喝汤。功效：滋阴补肾，填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。3.猪骨汤配方：猪骨 250 克，黑豆 30 克，红枣 20 枚，调味品适量。制法：猪骨，黑豆， 红枣，加水至 1500ML，炖汤，去骨，入调味品。用法：食豆，食果，服汤，2 次/日 分服。功效：补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。再生障碍性贫血的自我护理再生 障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血组织减少、造血功能衰竭而发生的贫血。临床 表现以贫血、出血、感染为特征。治疗需要较长的时间，患者的自我护理也很重要。 1预防感染 日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持 皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指

14、甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。 注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（可用不 1：1000 高锰酸钾 溶液坐浴） ，女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、 、红 肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。 2预防出血 根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。 禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘 膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜 色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。3生活照顾 饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食

15、物。尤其要禁食海鲜 品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活 动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较 重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。 4用药注意 严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、 肾功能 食疗原则食疗原则再生障碍性贫血是指由于某些先天或后天原因引起骨髓造血功能障碍或衰竭，而 导致不同程度的全血细胞（指红细胞、粒细胞、血小板）减少，从而出现贫血、出血、 发热与感染，简称再障。在中医看来属于虚劳、血症、内伤发热等范畴。因此，再障 的食疗原则以提供足够的造血原料，以使血内三细胞恢复正常为中心，

16、主要有以下几 点： （1）供给高蛋白饮食： 各种血细胞的增值分化和再生，都需要依赖蛋白质 作为基础，所以再障病人在饮食方面更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋 白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟、 及动物骨或骨髓熬汤等。 （2）补充造血物质： 虽然再障不是由于缺乏造血物质取法所至，但是由于反 复出血，长可导致慢性失血性贫血，从而加重再障的贫血程度，因此食物中常应补充 含铁质和维生素丰富的食品，如枸杞子、赤小豆、黑芝麻、猪肝、黄鳝等，以及新鲜 蔬菜如西红柿、芹菜、菠菜、莴苣等，不仅可以改善贫血，而且可以预防出血。 （3）补铁： 铁是血红蛋白的组成成分，血红蛋白参与氧的运输和存储。由于 体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血称为缺铁性贫血，一般会 在持续缺铁 35 个月时发生。 补充铁剂，一定要与餐共食或餐后服用，可以降低铁 质对肠胃到的刺激性，同时食物中的蛋白质，更