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1、特殊类型癫痫 荆州市第一人民医院 神经内科 涂强特殊类型癫痫的分类l特殊类型癫痫临床少见, 表现的症状多 种多样,目前无统一分类标准,结合临床 症状及解剖生理功能, 归纳为四类 u植物神经性发作癫痫u与颞叶有关的特殊型癫痫u反射或诱发性癫痫u与躯体感觉、运动有关的特殊 类型癫痫 植物神经性发作癫痫 n又称间脑性癫痫，是由不同病因引起 的丘脑下部发作性功能紊乱，丘脑下 部是皮层下高级植物神经中枢，与大 脑皮质各区，脑干网状结构，脊髓植 物神经中枢，脑垂体都有密切联系n丘脑下部功能十分复杂，故表现的症 状多种多样n头痛型,腹痛型,呕吐型, 心律失常型,晕 厥型,呼吸暂停型均属于植物神经性发 作癫痫
2、腹痛型癫痫 多见于儿童及青少年 脐周发作性剧烈腹痛，疼痛持续时间为数秒至数 小时，可自行缓解部分患儿伴有恶心,呕吐,头痛,头晕,意识障碍，抽 搐等上腹或下腹部一般无阳性体征发作间歇期正常或有其它阵发性症状，如头痛或 各种行为障碍，甚至各种类型的癫痫脑电图特征为发作性两侧对称同步高波幅3Hz波 或4Hz波；发作性两侧对称同步高波幅2-3Hz棘慢 波或尖慢复合波；散在性棘波和尖波；少数为一侧半球阵发性高波幅4Hz伴散在性尖波规律抗癫痫治疗 有效部分病人与后天脑损害和严重颅内感染 有关头痛型癫痫 儿童和青少年 ，无前驱症状 ，劳累紧张可诱发部分有头部外伤史,发热惊厥史,难产史, 癫痫家族史突发双侧前
3、额部剧痛，性质为跳痛，胀痛，刺痛。可伴 有或轻或重的意识障碍，恶心，呕吐等植物神经症状。发作时间为几分钟至几十分钟，常突发突止，间歇期正 常 服用抗癫痫药有效，服用一般止痛药无效 脑电图表现为特异爆发性棘波，尖波，棘慢结合波或高 波幅慢波 反射或诱发性癫痫 明确的刺激条件所诱发的各种类型的癫痫发作单纯性感觉刺激诱发, 光,声 (冷不防的关门及汽车 喇叭的巨声 )、触觉 (触碰其头部 )刺激,表现为肌 阵挛性发作 ,失张力性发作、部分性发作及全面性 强直 -阵挛性发作情感体验诱发,自发性,促发性,表现为失张力发作动作行为诱发, 口部动作 (尤其是记忆性阅读 )时、 手指动作 (做作业算术、作文、
4、绘画 ;玩耍积木、 弹琴、打游戏机 )时 ;下肢始动时 。表现为失张力 发作 ,部分发作及全面强直 -阵挛性发作脑电图检查:有高电位尖、棘波 ,尖 -慢、棘 -慢、 多棘 -慢波等爆发性或阵发性放电颞叶有关的特殊型癫痫n颞叶癫痫是属于复杂部分性 痫性发作，主要是由颞叶病 变引起n哭型癫痫，笑型癫痫和眩晕 性癫痫段均属于与颞叶有关 的特殊性癫痫 颞叶癫痫n颞叶癫痫是属于复杂部分性痫性发作，主要是由 颞叶病变引起n3/4的患者有先兆, 除幻听，幻嗅，人格解体，似 曾相识，缺乏任何目的的自主运动外，有些患者 有欣快兴奋，攻击行为，暴躁情绪，愤怒恐惧状 态，狂躁不安发作性精神错乱等症状。n发作时均有意
5、识障碍n目前认为脑电图是诊断颞叶癫痫的主要依据。n多年来国内外的研究表明海马硬化是一常见的引 起颞叶癫痫的病因之一 哭泣型癫痫 突发无故哭泣 5分钟至0.5h后可自行停止 ，无抽搐 事后不能回忆发作经过 EEG常规检查,颞枕区呈阵性 34C/ S,50 70 uv慢节律 , 高幅、极高幅单个正性尖波、 尖慢综合波 ,右额、颞区为著。抗癫痫有效，其他治疗无效眩晕性癫痫 n眩晕型癫痫属特殊形式的感觉性癫 痫n多见于儿童n表现为眩晕、视物旋转感、羞光、 惧动伴恶心、呕吐n脑电图异常包括阵发性慢波、尖波 、棘波n与颞叶有关，可能波及边缘系统 与躯体感觉、运动有关的特殊 类型癫痫n肢痛性癫痫n发病年龄多
6、在儿童和青少年 n发病突然、骤然终止 ,缓解彻底 ,症状固定 ,发作时无意识 障碍 n发作后无肢体功能障碍 ,实验室检查无其它明显的器质性 病变 n脑电图变化明显 ,描记中出现高电位的棘波、尖波或棘 慢复合波 ,放电部位多在额、额顶、中央及颞区。n肢痛性癫痫发病机理目前尚无定论 ,多数学者认为发作性 肢痛是由于大脑中央后回神经元异常放电引起 ,认为癫痫 样疼痛病变部位为额叶、额顶上部或失状窦旁 ,也有人认 为与丘脑下部异常放电有关。n有的学者则认为肢痛性癫痫有明显的大脑器质性损害 ,常 见的为皮质下萎缩 ,以及反应性胶质化 ,主要病变部位在颞 叶、额叶底面 ,以及海马回前部。诊断特殊类型癫痫应注意的问题n特殊型癫痫大多根据发作时独特的症状命名，有 些比较罕见容易被忽视和误诊n需要我们临床医生对此有足够认识，仔细询问病 史n对反复发作动作刻板性的要及时作脑电图，可置 蝶骨电极，鼻咽电极或诱发试验，以尽其所有快 明确诊断n不能把任何发作性症状均视为癫痫性发作,脑电图 上出现癫痫样波,必须结合临床才有诊断意义n有典型临床表现,排除其它可能的疾患之后, 抗癫 痫药物治疗确实有效亦是诊断本病的条件之一
