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1、癫 痫癫 痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综 合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个患 者可有一种或数种形式的痫性发作。中医按“痫病”、“痫证”、“癫痫”、“羊癫风”等辨证论治。n部分性发作： 异常放电起源于一侧大脑半球的某个部位 1)单纯部分性发作（ 无 意 识 缺 失） 2)复杂部分性发作（ 有 意 识 缺 失） 3)部分性发作发展至全身性发作n n全身性发作：全身性发作：同步起源自双侧半球同步起源自双侧半球 1)失神发作和不典型失神发作 2)全身性强直阵挛发作（ GTCS） 3)肌阵挛发作 4)阵挛发作
2、5) 强直发作 6) 失张力发作n不能分类的发作分类：分类：19811981年国际抗癫痫联盟（年国际抗癫痫联盟（ILAEILAE）癫痫的临床表现癫痫发作分类 癫痫发作部分性发作全面性发作不能分类的发作 简单部分发作复杂部分发作全面性强直阵挛发作失神发作强直性发作 阵挛性发作 肌阵挛发作失张力发作部分性发作继发全面性发作根据病因可分为三大类：症状性癫痫 由脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等引起。病 因特发性癫痫 病因不明。遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫
3、、家族性颞叶癫痫等。隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的60%70%。发病机制 复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的 一些重要环节被探知。 痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痫发病的电生 理基础。正常情况下，神经自发产生有节律性的电活 动，但频率较低。致痫灶神经元的膜电位元不同，在 每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移，同时产生 高幅高频的棘波放电。痫性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作；若异常放电在局
4、部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；若异常放电通过电场效应和传导通路，向同侧其他区域甚至一侧半球扩散，表现为Jackson发作；http:/http:/http:/若异常放电不仅波及同侧半球同时扩散到对侧大脑半球，表现为继发全面性发作；若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；若异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并当网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直阵挛性发作。http:/http:/ 目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状
5、态，抑制异常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作电的终止。病 理海马硬化：海马萎缩、坚硬。也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等四中医病因病机情志失调 突受大惊大恐，气机逆乱，痰浊随气上逆， 蒙闭心窍；或因肝肾阴亏，阴不敛阳，肝阳亢盛，化热生 风，风火挟痰，上蒙清窍，元神失控，发为痫病。禀赋不足 痫病之始于幼年者。若妊娠母体突然惊恐， 一则导致气机逆乱，脏腑功能失调；一则导致精伤而肾亏 ，所谓“恐则精却”，使母体精气耗伤，影响胎儿正常发 育，出生后易发痫病。饮食不节 过食醇酒肥甘，脾胃受损，水湿内聚化生痰浊，痰浊或随气逆，或随火炎，或随风动，蒙闭脑窍，是以痫证作矣。故有“无痰不作痫”之说。
6、脑络瘀阻 由于跌仆撞击，或出生时难产，均能导致颅脑受伤，使神志逆乱，昏不知人，气血瘀阻，则络脉不和，肢体抽搐，遂发痫证。临床表现一痫性发作的临床表现部分性发作 包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。单纯部分性发作：发作时程短，一般不超过1分钟，发起始与结束均较突然，无意识障碍。可分为以下四型：部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动。1）Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手腕部前臂肘肩口角面部逐渐发展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作患者发后可
7、留下可留下短暂性（半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为Todd麻痹；一痫性发作的临床表现2）旋转性发：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超180，过度旋转可引起跌倒，出现继发全面性发作；3）姿势性发作：表现为作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧；4）发音性发作：表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。部分感觉性发作：一侧肢体麻木感和针刺感，病灶多在中央后回躯体感觉区；特殊感觉性发作可表现为视觉性（如闪光或黑蒙等）、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平垂直运动感等。自主神经性发作：出现苍白、面部及全身
8、潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶、丘脑及周围（边缘系统），易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍 、错觉、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现，但为复杂部分性发作的先兆， 也可继发全面性强直阵挛发作。复杂部分性发作：占成人癫痫发作的50%以上，也称为精 神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫，也可 见于额叶、嗅皮质等部位，主要分以下类型：仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊。成人“失神” 几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性 发作鉴别。表现为意识障碍和自
9、动症：经典的复杂部分性发作可从先 兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此 保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧 ）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现 意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续13分钟。自动症是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现 的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症可表现口、消化道自动症，手足自动症，也可表现为 游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车上船；还可出现自 言自语、叫喊、唱歌（语言自动症）或机械重复原来的动作 。临床上以复杂部分性发作自动症最常见。表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始 即出现意识
10、障碍和各运动症状，特别在睡眠中发生。运动症状 可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特 殊姿势（如击剑样动作）等，也可为不同运动症状的组合或先 后出现。部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复杂 部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直 阵挛发作。全面性发作 最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。全面强直阵挛发作（GTCS)：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。持续102
11、0秒钟后进入阵挛期。阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动 ，本期可持续3060秒或更长。 以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率 加快、瞳孔散大、光反射消失、唾液和其他分泌物增多； Babinski征可为阳性。 发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致 牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛 ，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、 血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。 强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表为与强直阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有自主神经症状，如面色苍白等，如发作时
12、处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发期EEG为暴发性多棘波。阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘慢波等。失神发作典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征：突然短暂的（510秒）意识和正在进行的动作中断，一般不会跌倒，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，可继续先前活动。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘慢综合波。不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显
13、示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢波或尖慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。肌阵挛发作：表现为快速、短暂、触电样肌肉收收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生。 可见于任何年龄。发作期典型EEG改变为多棘慢波。失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头）、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续势1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘慢波或低电位活动。二癫痫或癫痫综合征的分类及临床表现癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合征则是一组疾病或综合征总称。 West综合征：37个月为发病高峰，男
14、孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征。典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%70%发作停止，40%转变为其Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。Lennox-Gastaut综合征：好发于18岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作、失神发作和全面强直阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘慢复合波(12. 5Hz)和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三联征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸
15、钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患后不良。 癲痫持续状态 癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。死亡率均很高。任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，其中全面强直阵挛发作最常见，危害性也最大。 原因：不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。 诱因：不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒。全面性强直阵挛发作持续状态表现强直阵挛发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱（低血钾、低血钙）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。癫痫是多种病因所致疾病，其诊断需遵循三步原则：首先，明确发作性症状是否为癫痫发作；其次，是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后，明确发作的病因是什么。癫痫诊断一、病史和体检病史：患者自诉、目击者及家属。包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过及个人史、家族史等体格检查：详尽全身及神经系统查体是必须的。二、辅助检查 脑电图(EEG) 常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复3 次可将阳性率提高到52%，用过度换气、闪光刺激
