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1、男 4岁间断发热、咳嗽2年，消瘦伴间断腹泻9个月。入院前1年突然不能行走，站立困难。查体：W 7.5kg, H 85.5cm, 贫血貌，双肺散在湿罗音，肝 肋下及边，四肢肌张力，肌力，跟腱反射未引出辅检：WBC(5.56.2)109 /L HCV-IgG(+)X线:两下肺内带淡片影、网状影。T细胞亚类未检出，Ig正常。头颅脑皮质沟回普遍显著增深，脑室系统轻度扩张。病例一女 6岁5个月反复发热3个月，伴咳嗽、咳痰。每月患上呼吸道感染1次，共患肺炎6次。查体：体重15.5kg，身高106cm，贫血貌，右腋下及腹股沟区浅表淋巴结肿大，肺（-），肝肋下5cm，剑下6 cm，质中 边钝，脾未及。辅检：H
2、b（112130）gL，WBC（3.04.9）109L。线胸片示双肺纹理稍多。2次CD4 ： 6.95和10.09（27.149.8）。 IgA下降，IgG、IgM升高。头颅CT见诸脑叶及小脑脑沟明显。病例二男 5岁4个月间断发热、咳嗽、腹泻伴进行性消瘦6个月。查体：W 11.5 kg，H l00cm，贫血貌，肺(-)，肝脾肿大。辅检:Hb(87128)/L，WBC(1.12.4)109/L， N绝对值0.5109/L。尿:时有少量Pr、RBC、OB（+）。线胸片:双肺纹理粗多,左下肺见薄片影。2次CD4：21%和2.0%（30%50%）。病例三 慢性病程 发热、腹泻、消瘦 反复呼吸道感染 生
3、长发育不良 淋巴结肿大 肝脾肿大 CD4明显 神经系统损害追问何病史?共同特点艾滋病（AIDS）又名获得性免疫缺陷 综合征（acquired immunodeficiency syndrome），是由人类免疫缺陷病毒（ human immunodeficiency virus，HIV） 引起的一种慢性严重传染病。HIV主要引 起CD4+T淋巴细胞损伤和减少，同时破坏 其他免疫系统，从而引起各种机会性感 染及恶性肿瘤 HIV病毒结构示意图HIV为RNA V属逆转录V科的慢V亚科,呈球形, 直径100-12Onm,分HIV1和HIV2二型.核心呈圆柱体状,含有逆转录酶,表面有72个由囊膜糖蛋白gp
4、120和 gp41组成的图钉样突起.gp41协助V进入细胞内.(衣壳Pr,与V RNA结合)(核心Pr)V核 衣 壳囊含 膜有核心(RNA、逆转录酶、 Pr酶等)Pr衣壳(P24 P7等)gp120gp41当Gp120与CD4 TC受体Pr结合后,V构象 改变 gp120与gp41分离 gp41插入C 膜 膜融合 V核心 TC(外膜蛋白)(跨膜蛋白)病毒复制循环简图逆转录酶(与RNA互补)(整合)潜伏状态细胞因子激活VV不断复制的结果 CD4TC被破坏 免疫缺陷 HIV对热敏感，56，30分钟能灭活可被一般消毒剂灭活但对紫外线、射线不敏感病原流行病学 传染源 儿科特点：HIV+ 存在部位：血液
5、、生殖道分泌物、乳汁 传播途径 性传播注射途径传播医源性传播母婴传播妊娠妇女哺乳期母亲临 床 表 现：圆形或椭圆形红斑鳞屑性皮疹，有时中央结痂，可见浅溃疡 ，分布在上半身或全身，包括手掌、足底。儿童AIDS临床表现(一)无症状感染:HIV抗HIV抗体(二)症状性感染1.一般表现:发热生长迟缓或停滞腹泻肝脾肿大淋巴结肿大等+显著的整体脑萎缩本图为轴向T1加权MRI扫描所示，该儿童有生长障碍、痉挛性下身轻瘫和显著的HIV性痴呆2.中枢神经系统损害较多见如头小畸形大脑萎缩动作和智能发育障碍脑膜炎、脑炎共济失调瘫痪等3.淋巴样间质性肺炎(LIP)可见双侧弥漫网点状阴影，至少持续存在2个月。病因不详，临
6、床表现呈慢性进展过程，常有不明显的咳嗽、杵状指、唾液腺肿大、淋巴结病，肺部听诊(-)，血象示LBC，血Ig，病原分离（-）。对抗生素治疗无效。病理：肺间质为良性未分裂小LBC浸润，无肺内淋巴结病变、血管炎或坏死4.机会性感染1)细菌感染 常见 特点:反复、严重如败血症、肺炎、结核病、脑膜炎、深部脓肿蜂窝织炎、中耳炎、鼻窦炎、尿路感染等致病菌:肺炎链球菌、流感杆菌、沙门氏菌属 金黄色葡萄球菌、结核杆菌等肺炎球菌肺炎 片中示右中叶阴 影区，心脏右侧 边缘模糊HIV阳性患者的粟粒性结核2）病毒感染如CMV EBV HSV等典型的CMV核内包涵体呈“猫头鹰眼”外观CMV视网膜炎显示典型的视网膜浸润全身
7、性CMV感染：可侵及眼、肺、脑、食管、结肠等CMV结肠炎HIV免疫抑制时由EB病毒感染引起口腔茸毛状黏膜白斑（OHL）特征性的皱折样损害口腔疱疹病毒 (HSV)可引起口腔鲜红色损害3)卡氏肺囊虫肺炎(PCP)双侧毛玻璃样浑浊，左侧中部多见。婴儿期的AIDS最常见，表现呼吸困难、咳嗽、发热，中重度缺氧血症免疫荧光法在痰标本中显示的卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫病传播广泛，内脏受累可导致伴有钙化的囊样损害，本片显示多发性双侧肾损害红斑性念珠菌病混在红斑基础上及悬雍垂 水肿上的念珠菌白斑4)真菌感染假膜性念珠菌病累及硬腭的鹅口疮的大块斑片HIV患者中的隐球菌脑膜炎 （图示印度墨水染色脑脊 液中的隐球菌）播散性
8、隐球菌病导致皮肤中央脐窝样损害，类似传染性软疣播散的组织胞浆菌病图示脐窝形皮损牙生菌病图示凿缘状面部溃疡弓形体脑脓肿 示多发性环状信号增加。(MRI比CT扫描更敏感)5)弓形体感染KS的皮肤损害初为肥厚的暗红 色斑，斑增大为隆起的结节5.肿瘤1)卡波西肉瘤(Kaposi sarcoma，KS)是一种源于淋巴网状内皮细胞的肿瘤。目前认为与人类-疱疹病毒感染有关。在同性恋和异性恋男子中高发。侵及部位包括：皮肤、淋巴结、胃肠道、肺、肝和脾上腭部KS紫兰色肉瘤侵及肺的KS在肺中下野可见典型的粗糙浸润2)其他肿瘤 如何杰金淋巴瘤鳞状细胞癌等颈部非何杰金淋巴瘤“棉絮状渗出点”在HIV疾病和AIDS患者中相
9、当常见，但与其他视网膜疾病的发展无关诊断：（一）世界卫生组织制定小儿艾滋病的临床诊断标准：疑似病历必须具备2主、2次，并排除免疫缺陷的其他原因 1主要症状：（1）慢性腹泻超过l个月（2）体重下降或不正常的生长缓慢（3）长期发热或间断发热超过1个月2次要表现：（l）全身淋巴结肿大（2）口咽念珠菌感染（3）反复发作常见的感染（4）持续性咳嗽（5）全身性皮炎（6）确定了母亲HIV感染（二）实验室诊断1免疫学检查CD4+细胞计数等2HIV抗体检查抗体阳性标准：ELISA法连续两次阳性确认试验：蛋白质印迹试验（WB）3抗原检查P24抗原阳性见于急性感染者及艾滋病将要发病时4HIV分离培养5PCR检查法（
10、三）1994控制中心（CDC）儿科HIV分类 2.免疫学分类治疗（一）抗病毒治疗 抗HIV病毒药三大类： 蛋白酶抑制剂 核苷类逆转录酶抑制剂 非核苷类逆转录酶抑制剂1儿科具体治疗方案最佳推荐方案：1种高活性蛋白酶抑制剂2种核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）2常用的抗病毒药（1）蛋白酶抑制剂： 茚地那韦（indinavir，IDV） 奈费那韦（nelfinavir，NVP） 里托那韦（ritonavir，RTV） 安普那韦（amprenavir，APV）(2)核苷类逆转录酶抑制剂（NRTI）： 齐多夫定（zidovudine，AZT或ZDZ） 双脱氧肌苷（dideoxyinosine，ddl） 拉米夫定（lamivuding，3TC） 斯塔夫定（stavuding，d4T） 扎西他宾（zalcitabine，ddC） 阿巴卡韦（abacavir）(二)机会性感染的防治如各种细菌感染、病毒感染、卡氏肺囊虫肺炎、真菌感染、弓型虫感染等。针对不同病因，采用相应的治疗措施预防：阻断母婴传播防止经输血、血液制品以及医源性传播等对HIV感染的妊娠妇女：齐多夫定剖腹产避免母乳喂养疫苗预防：正在试用阶段
