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1、白塞氏病的危害 白塞氏病是生活中的常见疾病，临床表现为口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎、皮肤损害 等症状，白塞氏病的危害有哪些呢？南京远大医学研究院胡文启教授作详细介绍。口腔溃损害几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此征为 首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等 处。可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一， 底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约 12 周可自行消退不留疤痕。 重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。生殖器损害 约 75%患者出现生
2、殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大， 疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无 疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。眼部损害约 50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视 物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现 为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达 25%，是本症致残的主 要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜 炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网
3、膜血管炎、眼底出血等。 前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此 外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病 变可导致视野缺损。皮肤损害 皮损发病率高，可达 80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹， 多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet 病样皮损、脓 皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。而特别有诊断价值的体征是结节红斑样皮损和对 微小创伤(针刺)后的炎症反应。关节损害 25-60%的患者有关节症状。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝 关节和其他大关节。
4、本病有时在 HLA-B27 阳性病人中可累及骶髂关节，与强直性脊柱炎 表现相似。神经系统损害又称神经白塞氏病，发病率约为 5%50%。常于病后数月至数年出现，少数(5%)可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见，可有头痛、头晕， Horner 综合征、假性球麻痹、呼吸障碍、癫痫、共济失调、无菌性脑膜炎，视乳头水肿， 偏瘫、失语、 不同程度截瘫、尿失禁、双下肢无力，感觉障碍、意识障碍、精神异常等。 周围神经受累较少见，约为中枢病变的 10%，表现较轻，仅有四肢麻木无力，周围型感觉 障碍等。此外，当出现非脑膜炎型的头痛，呕吐，颅压增高的表现时，应考虑到有脑血栓 的形成。神
5、经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，神经系统受累者多 数预后不佳，尤其是脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。消化道损害又称肠白塞氏病。发病率为 10%50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为 单发或多发，深浅不一，可见于食道下端、胃部、回肠远端、回盲部、升结肠，但以回盲 部多见。临床可表现为上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹 泻、黑便、便秘等。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。肠白塞病应 注意与炎性肠病及 NSAIDs 所致粘膜病变相鉴别，右下腹疼痛应注意与阑尾炎相鉴别，临 床上常常有因手术后伤口不愈合的病例。血管损
6、害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约 10%20%患者合并大中血管炎， 是致死致残的主要原因。动脉系统被累及时，动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维 增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床出现相应表现，可有头晕、头痛、晕厥、 无脉。主动脉弓及其分支上的动脉瘤有高度破裂的危险性。静脉系统较动脉系统受累多见。 25%左右患者发生表浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。 下腔静脉及下肢静脉受累较多。可出现 Budd-Chiari 综合征、腹水、下肢浮肿。上腔静脉梗 阻可有颌面、颈部肿胀、上肢静脉压升高。浅表静脉炎可引起远端肢体的结节。肺部损害 肺部损害发生率
7、较低，约 5%10%，但大多病情严重。肺血管受累时可有肺动脉瘤形 成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛 细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼 吸困难等。大量咳血可致死亡。其他损害肾脏损害较少见，可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿，肾性高血压，肾病理检查可有 IgA 肾小球系膜增殖性病变或淀粉样变。心脏受累较少。可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。心腔内可有附 壁血栓形成，少数病人心脏呈扩心样改变、缩窄性心包炎样表现，心脏病变与局部血管炎 有关。附睾炎发生率约为 4%10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛 和压痛，12 周可缓解，易复发。妊娠期可使多数病人病情加重。也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓， 产后病情大多加重。近 10%的病人出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。
