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1、 医学教育网免费提供临床执业医师考点纵览之黄疸【考纲要求】黄疸的正常胆红素代谢、黄疸分类、黄疸鉴别诊断、实验室及其他检查：肝功能、免疫学检查、血液学检查等。【考点纵览】胆红素与黄疸的关系。掌握胆红素来源、运输、摄取、结合和排泄。按病因分类，黄疸分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先天性非溶血性黄疸。掌握溶血性黄疸的发生机制和 7 个特征。掌握肝细胞性黄疸的发生机制和 6 个特点。胆汁淤积性黄疸的发生机制和 6 个特点。先天性非溶血性黄疸的发生机制。结合上述内容黄疸的鉴别诊断要根据病史、症状、体征及实验室检查结果进行综合判断。 概念黄疸为一种常见的临床表现，是由于血清内胆红素浓度增高（高胆红素血症
2、， ）使巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组织被染成黄色的现象。正常血清总胆红素浓度为 1.717.1mol/L，如总胆红素为 34mol/L，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸。 一、正常胆红素的代谢 （1）胆红素的来源：衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%85%，10%15%胆红素来自骨髓中未成熟红细胞的血红蛋白（即无效造血） ，另1%5%来自肝的游离血红素及含血红素的蛋白质。（2）胆红素的运输：上述胆红素是游离胆红素，又称非结合胆红素。游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到肝。（3）胆红素的摄取：在肝
3、窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将清蛋白与胆红素分离，胆红素进入肝细胞后，由胞浆载体蛋白 Y 和 Z 所携带，并转运到光面内质网内的微粒体部分。（4）胆红素的结合：游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素。（5）胆红素的排泄：可能经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道。结合胆红素进入肠腔后，由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原，大部分随粪便排出，称为粪胆原；小部分回肠下段或结肠重吸收，通过门静脉血回到肝，转变为胆红素，或未经转变再随胆汁排入肠内，又有部分从肠道重吸收，形成胆红素的肝肠循环。有部分从肠道重吸收的胆红素进入体循环，经肾排出，称为尿
4、胆原。医学教育网免费提供二、黄疸分类1溶血性黄疸（1）病因和发生机制：凡能引起红细胞大量破坏而产生溶血现象的疾病，都能发生溶血性黄疸：先天性溶血性贫血；获得性溶血性贫血。红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。（2）溶血性黄疸的特征：巩膜多见轻度黄染，在急性发作时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；皮肤无瘙痒；有脾大；有骨髓增生旺盛的表现；血清总胆红素增高，主要为非结合胆红素增高；尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，呈酱
5、油色， 24 小时粪中尿胆原排出量增加；在遗传性球形细胞增多时，红细胞脆性增加，地中海贫血时脆性降低。2肝细胞性黄疸（1）病因和发生机制：各种肝病肝细胞广泛损害而引起黄疸。因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。尿内有胆红素，尿胆原的排泄量视肝细胞损害和肝内淤胆的程度而定。（2）肝细胞性黄疸的特征：皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；血中非结合和结合胆红素均增高；尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆至尿胆原减少或缺如，同样，粪中尿胆原含量可
6、正常、减少或缺如；血清转氨酶明显增高；血中肝炎病毒标记物常阳性；肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。3胆汁淤积性黄疸（1）病因和发病机制肝外阻塞性胆汁淤积：引起胆总管阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、胰头癌等。阻塞上端的胆管内压力不断增高，胆管逐渐扩大，最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂，胆汁直接或由淋巴液反流入体循环，结果使血中结合胆红素增高；肝内阻塞性胆汁淤积：包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓等；医学教育网免费提供肝内胆汁淤积：见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性胆汁硬化等（2）胆汁淤积性黄疸的特征：肤色暗黄，黄绿或绿褐色；皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；尿胆红素阳性，但尿胆原减少或缺如；粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；血清总胆固醇、碱性磷酸酶、-谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白-X 阳性。4先天性非溶血性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄发生障碍，由先天性酶缺陷所致。 真题完全性阻塞性黄疸时，正确的是 A尿胆原（-） ，尿胆红素（-） B尿胆原（） ，尿胆红素(-) C尿胆原（-） ，尿胆红素（） D尿胆原（） ，尿胆红素（） E粪胆素（） 答案：C解析：阻塞性黄疸时血结合胆红素升高，尿胆红素试验（+） ，尿胆原（-） 。
