多发性对称性脂肪瘤病

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1、多发性对称性脂肪瘤病(multiplesymmetricalli2 pomatosis,MSL),又称为良性对称性脂肪瘤病(be2nignsymmetriclipomatosis,BSL),Madelungs 病或 Lanois-Bensaude 综合征,是一种脂肪代 谢障碍性疾病,主要表现为面颈部、躯干及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性、对称性沉积。 特征性表现为“马颈圈”样颈部外观,常因颈部、躯干畸形影响美观就诊。病情继续发展会 出现吞咽困难、呼吸障碍,甚至窒息死亡。临床单发性脂肪瘤多见,多发性脂肪瘤极为少见, 多发性对称性脂肪瘤病更为罕见。1946 年 Brodie 首次报道该病后,已有 2

2、00 余例患者有明 确文献报道1,2 。本文较全面的检索国内多发性对称性脂肪瘤病的文献资料,同时结合我 院收治的典型病例,对其发病及诊治情况进行总结分析,并对相关文献进行复习,以加深对本 病诊断与治疗的认识。治疗上存在不同见解,手术切除或吸脂术是最 有效的治疗方法10 , 以美容整形为目的。吸脂术创伤小,出血少,安全有效,但易导致皮肤松弛,局部凹凸不平,且复 发率极高,对于波及范围广的病例不主张使用。手术切除是最好的选择,术者灵活性大,患者 外形恢复好,但术后遗留疤痕明显。多发性对称性脂肪瘤无完整包膜,这是区别于其余几种多 发性脂肪瘤的关键所在,常沿周围组织结构间隙生长,相比较而言不易切净,故

3、手术仅强调达 到美容效果,不以完全切除为目的。 肿瘤血运较为丰富,加上肝功受损,凝血因子障碍,术中 术后出血较多,术中要彻底止血,消灭死腔,术后加压包扎,引流通畅,防止血肿及渗出液的积聚. 良性对称性脂肪瘤病也叫马德龙病,是一种脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性 沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。长期饮酒是诱因。其发病机理 不明,可能属于常染色体显性遗传病。目前尚无有效办法。外观改善主要依靠外科彻底切 除手术。术后应戒酒及治疗各种伴发疾病。单纯控制饮食和减肥通常无明显效果。手术后 有复发倾向。脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织

4、 束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结 缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。 病因 瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有 被结缔 组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较 多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。 症状 此类肿瘤好发于肩、背、臀部及大腿内 侧,头部发病也常见。位于皮下组织内的脂肪瘤大小不一,大多呈扁圆形或分叶,分界清 楚;边界分不清者要提防恶性脂肪瘤的可能。肿瘤质软有弹性(注意与较大的囊肿区别), 有的可有假性波动感。肿瘤不与表皮粘连,皮肤表面完全正常,基部较广泛。检查时以手 紧压脂肪瘤基部,可见分叶形态。

5、皮肤可出现“桔皮”状。肿瘤发展甚缓慢,大多对机体 无严重不良影响,恶性变者甚少。 此外另有一类多发性圆形或卵圆形结节状脂肪瘤,常见 于四肢、腰、腹部皮下。肿瘤大小及数目不定,较一般脂肪瘤略硬,压迫时疼痛,因而称 为痛性脂肪瘤或多发性脂肪瘤。 检查 常规物理检查。 治疗 较小脂肪瘤,发展缓慢,无 临床症状者一般无需处理。激光手术治疗脂肪瘤有多种方法,但对小的脂肪瘤采用微切口 激光切除分叶取出。较大脂肪瘤根据部位按外科要求选择切口摘除,激光摘除脂肪瘤极方 便。 脂肪瘤是体表常见的一种良性肿瘤,由正常脂肪细胞集积而成,占软组织良性肿瘤的 80% 左右。无明显特殊病因。常发于皮下,也可以发生在内脏等深

6、部组织。脂肪瘤常呈局限性, 有一层极薄的结缔组织包膜,内中即为脂肪细胞。脂肪细胞被结缔组织间隔分开,常呈分 叶状。 脂肪瘤有单发和多发性的,常见于四肢、胸、腹部皮下,呈多个较小的圆形或卵圆 形结节;也有较大的,较一般脂肪瘤略硬,压之有轻度酸胀感或轻度疼痛,称之为痛性脂 肪瘤。此外,尚有一种为对称性脂肪瘤,表现为双侧对称的特点,好发于颈、肩、肘、臂处。颈部体积较大可压迫气管引起呼吸困难,肘和臂处脂肪瘤当写作和坐位时有被动的挤 压疼痛等。脂肪瘤诊断并无困难。但应与血管病、淋巴管病、神经纤维瘤等相鉴别。 在治 疗上惟一有效方法是手术切除。对于多发者(有的患者可达百余个),也只能先选择影响 大的、较疼痛的进行切除。尚无法根治。近年来,有的采用吸脂术,在皮肤上作小切口, 插入吸管,去除较大脂肪瘤或局部脂肪过多症,不留显著瘢痕。当然,这也是局部治疗。 2:中医称为“肉瘤”,认为发病与脾脏有关。因脾的生理功能主肌肉,思虑过度,饮食劳 倦,郁结伤脾,脾气不行,津液聚而为痰,痰气郁结而为肿;或因饮食不节,过食肥甘厚 味,致伤脾气,脾失健运之职,痰湿内生,聚结于肌肉消薄之处而发病。

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