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1、肠白塞病英文名称intestinal Behcet disease别名肠型白塞病类别消化科/肠道疾病/大肠疾病ICD号K63.8概述白塞病(Behcets disease)1937年由土耳其皮肤科医生HBehcet 最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床 表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可 累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。 该病具有一定的遗传因素，病情呈反复发作和缓解的交替过程 。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不 佳。白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcets disease)，为白塞
2、病的特殊类型。概述由于白塞病口腔黏膜的溃疡出现率最高(95%以上)，很早以前人 们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。有关白塞病合并消化系统病 变的文献报告最早在1940年，1958年Behcet通过对白塞病消化 道的系统观察和研究，提出胃肠道白塞综合征(gastrointestnal Behcets syndrome)。鉴于消化道溃疡多发生在回盲部，1964年 豚田等提议将其改名为肠型白塞病(intestinal Behcets disease)， 近年文献多称肠白塞病。流行病学我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，以女性居多。病因本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫 、社会环境因
3、素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充 气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率 高达71%。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细 胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。发病机制对包括白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的 中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进 行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时， 由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。 坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介 于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜
4、下组织 内的肠淋巴管扩张。发病机制肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血 管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这 种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期 溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变 为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见 不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、 溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。临床表现临床表现主要症状有：口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓 性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发 作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴
5、部溃疡。 此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢 神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中 4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状 ，或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一 个其他的主症状者为该病的不完全型。临床表现根据内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。1.主症状表现 (1)复发性口腔溃疡：每年发作数次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出 现多个痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2 3mm。有的以疱疹起病，714天后自行消退，不留痕迹。亦 有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状 几见于所
6、有患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病 的必需症状。(2)皮肤病变：临床表现皮损发生率高，可达80%98%，表现多种多样，有结节性红斑 、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结 核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。患者可有1种 或1种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样 皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。(3)眼炎：最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管 炎而造成的视网膜炎。上述情况的反复发作，可以导致严重的 视力障碍甚至失明。临床表现男性患者有眼炎者多于女性。(4)复发性外阴溃疡：与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少
7、。常见的是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊 和阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约75%患者有此症状 。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。2.胃肠道病变特点 白塞病患者中出现消化系统症状者占 21.5%60%，出现胃肠道病变患者的好发年龄为2050岁，男 女比为1.41。半数以上是不完全型。主要症状为右下腹痛、腹 部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。临床表现严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。本病溃 疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到。浦山等对719例 白塞病患者的分析，其中胃、十二指肠溃疡13例(1.8%)，回肠 末端多发性溃疡18例(2.5%)，便血5例(0.7
8、%)，计36例(5%)。王 宏晋对89例白塞病分析，消化系受累者28例(31.5%)，其中口腔 溃疡最常见28例(31.5%)，食管3例(3.4%)，胃1例(1.1%)，十二指 肠1例(1.1%)，回盲部4例(4.5%)，横结肠2例(2.2%)，直肠3例 (3.4%)，肛门7例(7.9%)。临床表现马场等分析手术的肠型白塞病131例，病变在回肠末端和盲肠 的为105例(80.2%)，提出该部位为好发部位。白鸟报告手术的 66例患者，病变在小肠者为36.4%，小肠结肠者45.6%，结肠者 16.6%，胃、十二指肠者1.5%，这些手术的病例半数以上是因为 大量便血，或者表现为急腹症、穿孔、肠梗阻及
9、当作阑尾炎进 行的紧急手术。手术病例的40%发现肠溃疡穿孔。手术后复发 ，吻合口瘘管形成，伤口裂开等需再次手术者占33.9%。病程常 反复缓解和复发交替，迁延不愈。临床表现3.其他系统性症状 关节病多见，少数有关节肿，以膝关节 受累多见。部分患者在疾病活动时出现发热，以低热多见，时 有高热，可有乏力、肌痛、头晕等症状。部分患者因局部血管 炎引起内脏病变。大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤。肺 血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。神经系统可出 现脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经 病变。并发症严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管。实验室检查白塞病无特异血清学检查。有时
10、有轻度球蛋白升高，血沉轻 、中度增快。约40%抗PPD抗体增高。白细胞抗原HLA-B51可阳 性。其他辅助检查1.针刺反应 是本病目前惟一的特异性较强的试验。患者在接 受静脉穿刺、肌内注射或皮内注射后2448h于针刺局部出现 脓疱或毛囊炎，周边红晕，称之为针刺阳性反应。2.内镜表现 白塞病的肠管溃疡好发于回盲部，结肠镜检查最 有意义(图1)。溃疡多发生于肠系膜附着的对侧，呈圆形、小而 深的溃疡，有多发及穿孔的倾向。仔细观察，小肠镜对发现小 肠溃疡有帮助，小肠溃疡和大肠溃疡的外观形态不同。小肠溃 疡小而深，常多发，黏膜向溃疡集中，溃疡的周边隆起不明显 ，溃疡为边缘非常清楚的圆形凿出样的急性溃疡，
11、在溃疡底部 不附有白苔，大多在2cm以下，亦有直径大到23cm者；内镜 可见对向溃疡中心部的黏膜明显集中，溃疡周边形成明显隆起 ，为环堤状。其他辅助检查溃疡呈不规则的下陷，看上去很似Borrmann 2型或Borrmann 3 型癌的形态。单凭溃疡的形态与回盲部单纯溃疡难以区分。3.X线检查 常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影(图2)。病变 部肠管的黏膜可出现狭窄以及小肠和结肠的张力增加等。诊断肠型白塞病通常先出现白塞病的症状，口腔黏膜溃疡及外阴 部溃疡最为常见，以后再出现肠道病变。消化道因多发性溃疡 而出现腹痛等症状就诊。肠道病变的诊断主要依靠内镜和钡灌 肠检查。内镜见到肠管黏膜特别在回盲部有
12、边缘清楚的圆形或 近似圆形的单个或多个溃疡，为其特征性改变。溃疡底部大多 覆以黄白苔，由于肠管变形，溃疡的观察往往不太容易。X线 检查常在回盲部发现黏膜集中的溃疡龛影。肠型白塞病半数以 上的病例不出现眼症状。诊断所以在诊断时要详细地询问病史。对于少数患者最初以肠道溃 疡起病，往往难以确诊。鉴别诊断1.单纯性溃疡 原因不明，好发回盲部的圆形或卵圆形深溃疡 ，组织学表现为非特异性炎症，缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴 溃疡、眼炎等临床特异性表现。2.非特异性溃疡性结肠炎 溃疡是从直肠始向上发展可至全结 肠，且有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。黏膜充 血、水肿，慢性者可有假性息肉形成，肠腺隐窝底部
13、聚集大量 中性粒细胞，形成特征性的小隐窝脓肿以及隐窝脓肿融合破溃 形成黏膜糜烂或浅溃疡，一般限于黏膜或黏膜下层。鉴别诊断隐窝脓肿是非特异性溃疡性结肠炎较有意义的特征。3.克罗恩病 好发于回盲部，为节段性病变，典型者黏膜有“铺 路石”征象，全肠壁均有炎性改变是其特征性表现。肠壁或肠系 膜淋巴结可见有典型的肉芽肿改变，中心是类上皮细胞、多核 巨细胞及纤维结构，无干酪样坏死，具有诊断意义。可合并口 腔溃疡、眼炎、皮肤红斑等肠外表现，但外阴溃疡罕见。4.肠结核 肠结核多继发于开放性肺结核；病变主要涉及回盲 部，有时累及邻近结肠，结核菌素试验阳性，缺乏白塞病的口 腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。
14、鉴别诊断对鉴别有困难者，建议先行抗结核治疗观察疗效。有手术适应 证者可行手术探查，病变肠段与肠系膜淋巴结病理组织学发现 干酪样坏死性肉芽肿可获确诊。5.急性阑尾炎 急性腹痛起病，常有转移性右下腹痛，压痛限 于麦氏点，血象白细胞计数增高显著，一般无白塞病的口腔溃 疡、外阴溃疡、眼炎等临床表现可资鉴别，有时需剖腹探查才 能明确诊断。6.其他 还应和淀粉样变病、缺血性肠炎、结肠憩室炎等鉴别 。治疗1.一般治疗 在活动期，应限制活动，充分休息，给予流质饮 食，待病情好转后改为富营养少渣饮食。对于剧烈腹痛和便血 的急性期，要绝对安静，给予肠外中心静脉营养或肠内营养剂 。注意纠正水、电解质平衡紊乱，贫血者
15、可输血，低蛋白血症 者适当补充人血白蛋白。抗生素治疗对一般病例并无指征。但对重症有继发感染者， 应积极抗菌治疗，给予广谱抗生素，静脉给药，合用甲硝唑对 厌氧菌感菌感染有效。2.药物治疗 肠型白塞病没有特异性的药物治疗。治疗(1)氨基水杨酸制剂：柳氮磺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物。文献报告单用柳 氮磺吡啶(SASP)大多数患者可控制症状。该药口服后大部分到 达结肠，经肠菌分解为美沙拉秦（5-氨基水杨酸）与磺胺吡吡 啶，前者是主要有效成分，滞留在结肠内与肠上皮接触而发挥 抗炎作用。作用机制可能是，通过影响花生四烯酸代谢的一个 或多个步骤，而抑制前列腺素合成，清除氧自由基而减轻炎症 反应以及
16、抑制免疫细胞的免疫反应。用药方法4g/d，分4次口服 ；用药34周症状缓解后可逐渐减量，然后改为维持量2g/d分 次口服，维持3个月至1年。治疗副作用为两类，一是剂量相关副作用，如恶心、呕吐、食欲减 退、头痛、可逆性男性不育等，餐后服药可减轻消化道副作用 。另一类副作用属于过敏，有皮疹、粒细胞减少、自身免疫性 溶血、再生障碍性贫血等。因此，服药期间必须定期复查血象 ，一旦出现此类副作用应改用其他药物。近年已研制成5-ASA的 特殊制剂，如采用高分子材料膜包裹5-ASA微粒制成的缓释片或 控释片，使能到达远端回肠和结肠发挥药效，此类制剂统称为 美沙拉嗪(mesalazine)，这类制剂在结肠内经细菌作用打断偶氮 键释出5-ASA。治疗5-ASA新型制剂疗效与柳氮磺吡啶相仿，副作用明显减少，但价 格昂贵为其缺点，适用于对柳氮磺吡啶不能耐受者。(2)糖皮质激素：皮质激素一般在炎症明显时或对氨基水杨酸制剂疗效不佳者 使用。基本作用机制为非特异性抗炎和抑制免疫反应。一般在 急性期泼尼松(Prednisolone)口服4060mg/d，炎症控制后逐渐 减量到10
