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1、 http:/ A Lport综合征(AS)需要做哪些化验检查又称遗传性肾炎、眼一耳一肾综合征，是一种并不少见、遗传方式多样，以血尿、进行性肾功能不全伴或不伴感音性耳聋和眼部改变为临床特征的遗传性疾病。眼科及电测听力检查，有助于诊断。(1)尿常规检查:可有血尿、蛋白尿。(2)血红蛋白(Hb)测定:可降低。(3)血肌酐(Cr)测定:可进行性升高。(4)肾活检:光镜无异常，免疫荧光检查多为阴性;电镜检查，具特征性，表现为肾小球基膜(GBM)弥漫厚薄不均、分层、网状改变，甚至断裂。在一些女性或儿童患者中，可表现为弥漫 GBM 变薄，不易与薄基膜病区别。A Lport 综合征（AS）检查项:1. 血红
2、蛋白(Hb 或 HGB)2. 尿颜色3. 尿蛋白(PR0)4. 尿常规检验报告单5. 尿液分析仪检查项目和参考值6. 血肌酐(Cr)7. 抗肾小球基底膜抗体(AGBMA)8. 病理组织学的免疫荧光检查血红蛋白(Hb 或 HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为 120160 克/升，成年女性为 110150 克/升，新生儿为 170200 克/升，婴儿为 100140克/升，儿童为 120140 克/升。【临床意义】同红细胞(RBC)尿颜色(正常值及其临床意义)【正常值】 http:/ 1 毫升，即可出现淡红色，称肉眼血尿。常见于肾脏疾病(如结核、结石及炎症等
3、)，也可见于原发性血小板减少性紫癜及血友病等。(3)清晰红茶色、酱油色、葡萄酒色(血红蛋白尿):镜检无红细胞者，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蚕豆病、恶性疟疾等。(4)浓茶色(胆红素尿):常见于阻塞性黄疸、肝细胞性黄疸，药物影响，如核黄素、呋喃唑酮(痢特灵)等。(5)蓝绿色:常见于尿布变蓝综合征，药物影响，如亚甲蓝(美蓝)、氨苯蝶啶等。(6)深黑色:常见于黑尿热(奎宁等引起的溶血反应)、中毒(对苯二酚等)、黑色素原尿症等。尿蛋白(PR0)(正常值及其临床意义)【单位】毫克/24 小时尿(mg/24h 尿)【正常值】(1)定性:阴性。(2)定量:080 毫克/24 小时尿。【临床意义】尿液蛋白定
4、性试验阴性或定量试验超过 120 毫克/24 小时尿，称为蛋白尿。临床上可分为轻、中、重三度，其中尿蛋白在 120500 毫克/24 小时尿为轻度，尿蛋白在 5004000 毫克/24 小时尿为中度，尿蛋白大于4000 毫克/24 小时尿为重度。(1)肾小球性蛋白尿:多见于急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾小球肾病、过敏性紫癜肾炎、糖尿病性肾病、肿瘤、肾动脉硬化、肾病综合征等。(2)肾小管性蛋白尿:多见于肾盂肾炎，肾间质损害(如金属盐类、有机溶剂、药物引起)，肾移植后排斥反应等。(3)溢出性蛋白尿:多见于急性溶血，多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。(4)组织性蛋白尿:多见于肾脏炎症、中毒等。(5)混合
5、性蛋白尿:多见于慢性肾功能不全、糖尿病、系统性红斑狼疮等。尿常规检验报告单(正常值及其临床意义)【临床意义】见.表 14。 http:/ 1-4 医院门诊检验报告单( 尿)门诊号_ 检验号_姓名_ 结果:性别_ 年龄_ 蛋白: + 糖:阴性诊断 沉淀镜检标本 红细胞 01/HP 上皮细胞 0/HP目的 白细胞 02/HP 透明管型 02/HP脓细胞 0 颗粒管型 01/HP_ 黏液丝 0 管型送检日期 年 月 日 其他磺胺结晶+送检医师 收到日期_年_月_日 报告日期_年_月_日 检验者:- 尿液分析仪检查项目和参考值(正常值及其临床意义)【临床意义】见表 15。表 1-5 尿液分析仪检查项目
6、和参考值常用检查项目 参考值pH 4.68.0比重(SG) 1.0151.025尿蛋白(PR0) 阴性尿糖(GLU) 阴性尿酮体(KET) 阴性胆红素定性(BIL) 阴性亚硝酸盐(NIT) 阴性白细胞(LEU/wBc) 阴性(25 个/l红细胞(RBC/ERY/BLD) 阴性(10 个/l维生素 C(Vit C) 20100mg/L血肌酐(Cr) (正常值及其临床意义)【单位】微摩/升(mol/L)【正常值】碱性苦味酸法:血清(浆)，男性为 79.56132.60 微摩/升，女性为 70.72106.88 微摩/升。【临床意义】 http:/ 5%的肾小球肾炎由 AGBMA 引发，为自身免疫性疾病。病理组织学的免疫荧光检查(正常值及其临床意义)【正常值】【检查方法】直接法:检查病变组织或细胞中特异丙种球蛋白的出现、分布及消退情况。【临床意义】基底膜荧光:基底膜显示颗粒状或块状崎岖不平的、以免疫球蛋白 G(IgG)为主的荧光染色，可诊断为红斑狼疮；基底膜显示管状或线状荧光，而以免疫球蛋白 G 为主者，为类天疱疮；真皮的乳头体内显示以免疫球蛋白 A(IgA)为主的颗粒状荧光，为疱疹样皮炎。细胞间荧光:天疱疮可显示细胞间质荧光染色。血管荧光:多种脉管炎，可显示管壁或管周荧光染色。原文地址： http:/
