Wissler-Fanconi 综合征2例临床体会

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1、1Wissler-Fanconi 综合征 2 例临床体会论文关键词:变应性发热皮疹 内容摘要: Wissler-Fanconi 综合征亦称变应性亚败血症,较为少见,主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等,抗生素治疗无效,肾上腺糖皮质激素有效,非甾体类消炎药,免疫抑制剂亦有效。 论文内容: 资料例 1:患者男性,25 岁,因“发热 4 天”入院,患者入院前 4 天出现咽痛,发热,予抗感染治疗后咽痛缓解,但发热不退,体温在 37.539.8,伴四肢关节疼痛,无红肿;伴皮疹,发热氏反应、ASO、RF 阴性, ESR16mmh,血培养阴性,胸片、心电图正常,

2、B 超示脾大。诊断 Wissler-Fanconi 综合征,给予地塞米松0mg d,2 天后体温恢复正常,改为强的松 30mgd,逐渐减量至停药,随诊 1 年未再发热。 例 2:患者男性,24 岁,因“发热 6 天”入院。患者入院前 8 天曾出现腹泻,予抗感染治疗后腹泻停止,但入院前 6 天开始发热,体温高时达 39,伴四肢肌肉疼痛。发热第 12 天曾出现皮疹,2以躯干为主。无腹痛腹泻,无尿急尿痛,无关节疼痛等。入院查体:体温 38,肝肋下 1.0cm,四肢肌肉压痛,余未见异常体征。查血常规示 WBC11.410 L,N0.76,肝功能示ALT64UL、AST45UL。入院诊断发热查因: 1,

3、急性肠炎;2,伤寒。予氨苄青霉素联用氧氟沙星,并予护肝治疗,4 天后体温不退,呈弛张热,四肢肌肉疼痛稍缓解。查乙肝二对半、甲丙肝抗体阴性,肥达氏反应、ASO、RF 阴性,ESR22mmh,血培养阴性,胸片、心电图正常,B 超示肝大,大便常规正常。诊断 Wissler-Fanconi 综合征,给予地塞米松 10mgd,次曰体温恢复正常,改为强的松 30mgd,逐渐减量至停药,随诊半年未再发热。 讨论Wissler-Fanconi 综合征曾称为“ 变应性亚败血症” ,目前病因不肯定,认为是一种感染性变态反应。国外以儿童多见,国内成人亦不少见,多见于 2040 岁间。主要表现为长期间歇性发热,一过性皮疹,关节疼痛,白细胞增多,血沉增快,血培养阴性等,偶见肝脾淋巴结肿大,浆膜腔炎等。抗生素治疗无效,肾上腺糖皮质激素有效,非甾体类消炎药,免疫抑制剂亦有效。对于长期发热,特别是弛张热,伴有皮疹,特别是一过性皮疹,而无明确感染灶,一般情况良好,抗生素治疗无效者,应考虑 Wissler-Fanconi 综合征的可能。若同时具有关节肌肉疼痛,肝脾肿大,肝功能损害,血培养阴性等即可诊断,及时给予糖皮质激素治疗。Wissler-Fanconi综合征预后良好。

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