《胆道闭锁互助导医手册》由会员分享，可在线阅读，更多相关《胆道闭锁互助导医手册（49页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、0胆闭互助导医手册2012 年春季版写给病友父母们的话：亲爱的朋友，当孩子被确诊为胆道闭锁的时候，相信我们所有人都有一样的感受不愿意相信这一切！不明白为什么我们的孩子会生这种病！为什么命运会这么不公平！在求医路上，我们都有着揪心的经历，面临着痛苦的抉择。是坚持治疗还是放弃萦绕我们的脑海无数遍。我们清楚的知道，作为外科疑难重症的胆道闭锁，即便在医学发达的今天，仍然治愈率不高，选择治疗极有可能人财两空，但是不治疗肯定无法挽留孩子的生命。同病相怜，我们既心疼孩子，也体谅父母，尊重任何选择。我们理解放弃手术家长的无奈，我们钦佩选择手术家长的付出。如果您选择为孩子的一线生机全力争取，希望我们的经验能够对
2、您有所帮助，让孩子在治疗的路上少走弯路。或许生活充满荆棘和挫折，但是记住，您并不孤独，在胆道闭锁互助群里（qq 群号51133405）有成百上千的父母在一起努力，为孩子的未来不懈奋斗。只要您愿意，随时可以和我们交流，我们将尽我们的力量为您提供帮助。相信只要人人都献出一份爱，我们的孩子会有美好明天！目 录第一章 胆道闭锁相关知识 .2第一节 病理及病因 .2第二节 临床表现 .3第三节 诊断 .4第四节 治疗 .4第二章 葛西手术导医 .7第一节 北京儿研所及八一儿童医院导医 .7第二节 上海复旦儿科导医 .12第三章 肝移植手术导 医 .16第一节 天津第一中心医院导医 .16第二节 上海仁济
3、及上海儿科导医 .241第三节 北京武警总医院导医 .31第四章 中医导医 .35第五章 日常护理 .37第一节 医护人员谈术后护理 .37第二节 家长谈术后护理 .41第三节 食物宜忌 .44第四节 末期症状 .46后 记 .47申 明胆闭互助导医手册由胆闭家长参与编写，目的是互帮互助，仅供参考。由于缺乏医学专业性，病友切不可据此手册擅自用药，如有此类情况发生并造成严重后果，本手册概不负责。第一章 胆道闭锁相关知识胆道闭锁（biliary atresia）是 新生儿黄疸的原因之一，由于不明原因使胆管发生纤维化病变。胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为 18000 11400
4、0个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4 5 倍， 男 女 之 比 为 1 2。 先 天 性 胆 道 闭 锁 是 一 种 肝 内 外 胆 管 出 现 阻 塞 并 可 导 致 淤 胆性 肝 硬 化 而 最 终 发 生 肝 功 能 衰 竭 的 疾 患 ， 是 小 儿 外 科 领 域 中 最 重 要 的 消 化 外 科 疾 病 之 一 ，也 是 小 儿 肝 移 植 中 最 常 见 的 适 应 征 。第一节 病理及病因在 病 理 上 ， 肉 眼 可 见 肝 外 胆 管 壁 部 分 呈 炎 性 增 厚 ， 管 腔 阻 塞 不 通 ， 部 分 可 消 失 仅 残留
5、 一 纤 维 样 胆 管 痕 迹 。 5%的 病 例 可 出 现 囊 性 结 构 ， 内 衬 粘 膜 ， 可 含 胆 汁 ， 但 囊 壁 薄 ，与 未 扩 张 的 肝 内 胆 管 连 接 不 通 畅 。 在 出 生 后 这 一 疾 病 通 常 进 行 性 加 重 。 这 可 以 由 葛 西 氏手 术 愈 早 开 愈 容 易 好 的 胆 管 得 到 证 明 。 根 据 肝 外 胆 管 官 腔 的 阻 塞 程 度 ， 临 床 病 理 上 分 为3 型 ： 1 型 （ 约 5%） ， 阻 塞 发 生 在 胆 总 管 ， 胆 囊 内 含 胆 汁 ； 2 型 （ 约 3%） ， 阻 塞 部位 在 肝 总
6、 管 ， 胆 囊 不 含 胆 汁 但 近 端 胆 管 腔 内 含 胆 汁 ； 3 型 （ 90%以 上 ） ， 肝 门 部 胆 管阻 塞 ， 近 端 肝 管 腔 内 无 胆 汁 。2在 病 因 方 面 有 诸 多 学 说 如 先 天 性 发 育 不 良 学 说 、 血 运 障 碍 学 说 、 病 毒 学 说 炎 症 学 说 、胰 胆 管 连 接 畸 形 学 说 、 胆 汁 酸 代 谢 异 常 学 说 免 疫 学 说 等 等 。 病 因 是 一 元 论 ， 还 是 多 元 论至 今 尚 无 定 论 。 早 年 认 为 胆 道 闭 锁 的 发 生 类 似 十 二 指 肠 闭 锁 的 病 因 胆 道
7、 系 的 发 育 过 程 ， 亦 经 过 充 实期 、 空 泡 期 和 贯 通 期 三 个 阶 段 胚 胎 在 第 5 10 周 时 如 果 发 育 紊 乱 或 停 顿 ， 即 可 形 成 胆道 闭 锁 畸 形 。 可 是 从 现 实 观 察 有 许 多 不 符 之 处 ， 首 先 在 大 量 流 产 儿 和 早 产 儿 的 解 剖 中 ，从 未 发 现 有 胆 道 闭 锁 其 次 ， 常 见 的 先 天 发 育 异 常 ， 如 食管闭锁、 肛 门 闭 锁 等 多 伴 有 其它 畸 形 ， 而 胆 道 闭 锁 恒 为 一 种 孤 立 的 病 变 ， 很 少 伴 发 其 他 畸 形 罕 有 伴
8、同 胰 管 闭 锁 是 明 显的 对 比 。 黄 疸 的 延 迟 发 病 和 完 全 性 胆 汁 郁 积 的 渐 进 性 征 象 （ 大 便 从 正 常 色 泽 变 为 灰 白 色 ）， 就 此 怀 疑 胆 道 闭 锁 不 是 一 种 先 天 发 育 畸 形 而 是 在 出 生 前 后 不 久 出 现 的 一 种 疾 病 。 近 年 发 现 ： 第 一 次 排 出 的 胎粪常 是 正 常 色 泽 ， 提 示 早 期 的 胆 道 是 通 畅 的 ； 个 别病 例 在 出 现 灰 白 色 粪 便 之 前 ， 大 便 的 正 常 颜 色 可 以 持 续 2 个 月 或 更 长 时 间 肝 门 区 域
9、 的肝 内 胆 管 亦 是 开 放 的 ， 以 上 现 象 提 示 管 腔 闭 塞 过 程 是 在 出 生 之 后 发 生 和 进 展 的 。 特 发 性 新 生 儿 胆 汁 郁 积 的 组 织 学 特 征 具 有 多 核 巨 细 胞 性 变 。 有 的 病 例 曾 作 多 次 肝脏 活 组 织 检 查 ， 先 为 新 生 儿 肝 炎 后 发 展 为 胆 道 闭 锁 ， 尤 其 在 早 期 （ 2 3 个 月 前 ） 作活 检 者 。 从 肝 外 胆 道 闭 锁 病 例 所 取 得 的 残 存 胆 管 组 织 作 病 理 检 查 往 往 发 现 有 炎 性 病 变 ， 或在 直 视 或 镜 下
10、 可 见 到 中 心 部 萎 陷 的 管 道 结 构 或 腺 样 结 构 含 有 细 小 而 开 放 的 管 腔 。因 此 认 为 胆 道 闭 锁 是 由 于 传 染 性 、 血 管 性 或 化 学 性 等 因 素 ， 单 一 或 合 并 影 响 在 宫 内胎 儿 的 肝 胆 系 统 由 于 炎 性 病 变 大 的 胆管发 生 管 腔 闭 塞 、 硬 化 或 部 分 消 失 ， 病 变 可 进 展至 出 生 之 后 由 于 不 同 的 病 期 长 短 和 肝 内 病 变 的 严 重 程 度 ， 肝 外 胆 管 可 全 部 、 部 分 或 一 段闭 塞 此 概 念 是 新 生 儿 肝 炎 与 胆
11、 道 闭 锁 属 于 同 一 范 畴 是 一 种 新 生 儿 梗 阻 性 胆 道 疾 病 ， 可 能与 遗 传 、 环 境 和 其 它 因 素 有 关 因 而 ， 胆 道 闭 锁 与 新 生 儿 肝 炎 两 者 的 鉴 别 非 常 困 难 ， 且 可以 同 时 存 在 或 者 先 为 肝 巨 细 胞 性 变 而 发 展 为 胆 道 闭 锁 。 原 发 病 变 最 可 能 是 乙型肝炎，它 的 抗 原 可 在 血 液 中 持 续 存 在 数 年 之 久 因 此 母 亲 可 为 慢 性 携 带 者 ， 可 经 胎 盘 传 给 胎 儿 ，或 胎 儿 吸 入 母 血 而 传 染 在 病 毒 感 染 之 后 ， 肝 脏 发 生 巨 细 胞 性 变 ， 胆 管 上 皮 损 坏 导 致 管 腔闭 塞 ， 炎 症 也 可 产 生 胆 管 周
