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1、1不同年龄系统性红斑狼疮临床特征分析作者：王海英 鱼云霞 李吴萍【摘要 】 目的 探讨不同年龄系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)的临床特征。方法 统计分析 550 例 SLE 患者(其中老年组 102 例，成年组 415 例，儿童组 33 例) 的临床表现和实验室指标，并进行对照。结果 老年组女 男为 5.381，成年组女 男为 11.21，儿童组女 男为 7.251；发病到确诊的平均时间老年组长于成年组，儿童组比成年组明显缩短；老年组疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肺部病变多见。儿童组体重下降、肾损害、皮疹、神经精神症状多见。老年组血沉增快
2、、肝功能损害多见，补体降低、dsDNA 阳性率明显低于成年组(P0.025) 。儿童组 U1RNP、dsDNA 阳性率高，IgG 升高、抗 Sm 阳性率低(P 0.05)。结论 老年及儿童 SLE 的临床表现多不典型，易误诊和漏诊。老年 SLE 雷诺现象、脱发、肾损害发生率低，病情较轻，预后良好；儿童 SLE 肾脏损害，神经精神症状较多见，病情重、进展快，预后差。 【关键词】 系统性红斑狼疮 不同年龄 临床特征系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种2侵犯多系统和多脏器的自身免疫病，其发病在不同年龄、性别、种族和地区存在明显差异1 。多见于生育期
3、女性，老年人及儿童较少见。与成年人相比，老年人及儿童 SLE 在临床表现和实验室方面各有特征。国内外学者常将 50 岁以后发病的系统性红斑狼疮称谓晚发系统性红斑狼疮2(late onset systemic lupus erythematosus)或老年 SLE。儿童 SLE(Childhood-onset SLE)常被定义为 15 岁以前发病的系统性红斑狼疮 3 。SLE 发病的年龄是影响其临床表现、器官受累、血清学指标和预后的一个重要因素，本文按不同年龄回顾分析了 550 例 SLE 患者病例资料。1 对象与方法1.1 对象来源 选择 2002 年 1 月2007 年 3 月在我院诊治的
4、SLE 患者 550 例，所有病例均符合美国风湿病学会(ACR)1997年修订的 SLE 分类诊断标准4-5 ，并除外药物性狼疮、混合性结缔组织病(MCTD)、类风湿关节炎 (RA)、特发性血小板减少性紫癜、癫痫病及原发性肾小球肾炎等疾病。1.2 观察指标 临床表现包括疲乏、发热、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肾损害、肺部病变、心脏病变、皮疹、浆膜炎、脱发、口腔溃疡、雷诺现象、光过敏、神经精神症状。实验室指标包括血沉(ESR)、抗核抗体(ANA)、血常规、尿常规、生化全套、补体3(C3C4)、免疫球蛋白、抗 dsDNA、抗 Sm、抗 SSA、抗SSB、RF、 U1RNP。1.3 统计学方法 应
5、用 SPSS 11.5 统计软件进行统计分析。不同年龄组之间年龄、病程呈偏态分布，比较采用秩和检验。不同年龄组之间阳性率的各项指标比较采用 2 检验。以成年组为对照，将儿童组与老年组分别与成年组进行比较，调整检验水准 =0.025。2 结果2.1 一般资料 见表 1。表 1 不同年龄 SLE 一般资料比较（略）*老年组与成年组比较 Z=-3.805，P0.01；儿童与成年比较 Z=-4.715 P0.012.2 临床表现 与成年组相比，老年组在疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力及肺部病变发生率高，肾损害、雷诺现象和脱发的发生率低。两组比较差异有统计学意义(P0.025)，见表 1。儿童组在肾损
6、害及神经精神症状发生率高，肌痛肌无力、脱发的发生4率低，两组比较差异有统计学意义(P0.025)，见表 2。2.3 实验室指标 与成年组相比，老年组在血沉增快、肝功能损害发生率高，补体降低、白蛋白降低、抗 dsDNA 阳性发生率低(P 0.025)，见表 2。儿童组在 IgG 升高、抗 Sm 抗体阳性、U1RNP 抗体阳性方面低(P 0.025)，见表 3。表 2 老年组、儿童组与成年组 SLE 临床表现比较（略）老年组和儿童组分别与成人组比较*P0.025表 3 老年组、儿童组与成年组 SLE 实验室指标比较（略）老年组和儿童组分别与成人组比较*P0.0253 讨论SLE 是一种病因不明的自
7、身免疫病，多见于生育期女性，老年人及儿童少见。与成年人相比，老年人及儿童 SLE 的临床表现和实验室结果各有特征。3.1 老年 SLE 的临床特征 本组老年 SLE 占所有 SLE 的 18.5%，5与文献报道一致6 。老年组女比男为 5.381 低于成年组女比男为 11.21，老年 SLE 女性发病优势减弱，这可能与 50 岁以上女性雌激素水平降低有关。由于老年人群在生理、内分泌、免疫功能等方面具有一定的特殊性，故老年 SLE 的临床表现与其他年龄段患者存在很大差异。老年 SLE 起病隐匿，临床表现不典型，多为非特异性和慢性消耗性疾病的表现，如疲乏、消瘦、关节痛和肌痛肌无力、发热等，因此不易
8、确诊。国内报道老年 SLE 从出现症状到确诊时间最长可达 84个月7 。本研究显示，老年 SLE 从发病到确诊时间可长达 24 个月，这可能与老年发病时病情轻，症状不典型，从而导致诊断延迟有关。老年组在疲乏、关节痛、体重下降、肌痛肌无力、肺部病变发生率高，肾损害、雷诺现象、脱发的发生率低。脱发、雷诺现象发生率低，可能与老年病人皮肤粗糙老化，血管减少，从而使 SLE的基本病理生理改变血管炎在皮肤的表现较轻有关。肾脏受累是提示 SLE 病情严重程度的一个重要指标8 ，老年 SLE 的肾脏损害发生率低，提示老年病人病情较轻。老年组肺部病变发生率高，可能与老年人肺功能差、肺顺应性下降有关。抗 ds-D
9、NA 抗体是 SLE 的标志性抗体，在 SLE 的诊断中起着重要的作用。部分资料显示老年 SLE 抗 ds-DNA 阳性率较低，对于阴性患者不能轻易排除 SLE9 。老年组抗 ds-DNA 的阳性率较6成年组降低、补体降低也较成年组低，原因可能与老年人免疫功能低下有关10 。Wilson 等11-12报道老年 SLE 的抗 dsDNA抗体阳性率明显低于育龄组，且补体水平的下降不如育龄组。血清补体水平在某种程度上反应 SLE 所致血管炎的轻重，补体水平下降不明显表明老年 SLE 血管炎的程度较轻，从而脏器的损害也较少。老年 SLE 的肝脏受累比例较高，Baker 等报道的 31 例老年 SLE
10、患者中有 7 例出现肝脏病变 6 。本研究证实老年组肝脏损害高于成年组。老年 SLE 临床表现不典型，在出现不明原因的皮疹、关节痛、肌痛肌无力、体重减轻、疲乏及其他难以解释的浆膜炎、肺间质病变时，应充分重视有关 SLE 自身抗体的检测，以尽早明确诊断。32 儿童 SLE 的临床特征 儿童 SLE 与成人 SLE 有着类似的临床特征、实验室结果与共同的分类标准，但两者仍有一定的差异。儿童 SLE 临床表现更不典型，易发生误诊，且预后较差13 。由于年龄小，性腺发育不成熟，故儿童 SLE 发生率低。本文儿童SLE 占 6%明显低于成年组(75.5%) 。男女之比在儿童中为 14.3，在成人中为 1
11、8.5。年龄越小，男女之比越高，至性成熟以后，女性发病的比率显著升高，提示雌激素与本病的发生有密切关系14 。儿童 SLE 可见于各个年龄时期，但 5 岁以前发病很少，青春期明显增多。北京儿童医院 329 例患儿中，以学龄儿童多见，7岁以上者占 96%14 。本文通过对 33 例儿童 SLE 的总结发现，年龄小于 7 岁者仅 4 例(占 12.1%)，提示儿童 SLE 发病以年长儿为7主，男女比例为 17.25，与成人相比，男性儿童发病比例较高，与国内外相关的报道一致15 。有报道雌激素可以刺激自身抗体的产生，促使肾组织免疫复合物沉积增多，而雄激素可能作为与之相对应的一种保护性因素存在16 。
12、儿童期男性激素水平相对较低，雌酮羟基化产物相对较高；而女性随着青春期卵巢发育逐渐成熟，体内雌激素水平逐渐升高并趋于稳定，这可能是儿童期男性患儿比例偏高，且女性患儿在青春期时存在一个小高峰的原因。儿童SLE 确诊时间明显缩短，说明儿童发病急、进展快、开始即表现为多脏器、多系统受累，如不积极治疗，预后远比成人严重。儿童组在肾损害、神经精神症状发生率高，肌痛肌无力、脱发的发生率低，IgG 升高、抗 Sm 抗体阳性的发生率低，而 U1RNP 抗体阳性、抗dsDNA 抗体阳性的发生率高，抗 dsDNA 抗体对本病有高度特异性且其测定值升高与肾脏受累有一定相关性。儿童更易发生肾损害，临床出现肾脏受累者约占
13、 50%80%14 。肾脏受累在儿童多见且严重，是引起儿童 SLE 死亡的主要原因之一。神经精神症状也是儿童 SLE 的严重并发症，其发生率约为 20%50%。北京儿童医院统计资料表明神经精神狼疮的发病率为 30%，其临床症状可发生在儿童 SLE 病程的任何时期，以在疾病早期发生最为多见14 。持续神经精神症状的儿童 SLE 预后最差。抗 Sm 抗体是 SLE 的标记抗体，对本病有高度特异性。儿童组抗 Sm 阳性检出率低，故抗 Sm(-)不能排除 SLE17 。儿童狼疮与成年狼疮比较，其临床症状常不典型，表现多样，变化多端，起病隐匿，或急性爆发性18 。重型狼疮8较常见，儿童狼疮的肾损害、狼疮
14、脑的发生较成人多见。抗 dsDNA和 U1RNP 抗体的发生率高于成人，累及系统多，器官损伤重，发病急、进展快，故儿童狼疮的预后较成人差19-20 。如能在重要脏器未受损或受损较轻时得到及时治疗，可挽救患儿的生命。总之，老年 SLE 临床较少见，确诊时间相对延长。雷诺现象、肾损害、神经精神症状发生率低，老年 SLE 临床表现不典型，容易误诊和漏诊，病情较轻，预后良好。儿童 SLE 的发生率较低，肾脏损害、神经精神症状较多见，故儿童 SLE 的病情比成人 SLE 更严重。儿童 SLE 通常进展快，预后差。了解不同年龄 SLE 患者的临床特征，有助于早期诊断，早期治疗，延长生存期，降低死亡率。【参
15、考文献】1 叶冬青. 皮肤病流行病学M.北京：人民卫生出版社，2001：2 顾越英，陈晓翔，叶霜，等.老年系统性红斑狼疮的诊治进展J.老年医学与保健，2003，9(3)：134-135.3 Jesus Gomez，MD ，MSc ，Ana Suarez，et al.Systemic lupus erythematosus in asturias，spain clinical and serologic featuresJ.Medicine， 2006，85：157-1684 Tan EM，Cohen AS，Fries JF，et a1.The l982 9revised criteria fo
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