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1、心血管系统疾病,心:血循环动力中枢 血管: 生命线 发病和死亡率第1位 (leading cause of human death!),重量(成人): 250-300g,右室 0.25cm,左室 1.0-1.2cm,风 湿 病 (Rheumatism)风湿(中医): 关节、骨、肌肉慢性疼痛,游走性急性关节炎(acute arthritis),环形红斑,皮下结节,1.一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。 2.主要累及全身结缔组织,最常侵犯心脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、脑及血管,以心脏病变最严重,概 述,发病年龄:5-14岁,6-9岁高峰 发病前2-3周链球菌感染史 发热,
2、游走性大关节炎 皮肤环形红斑, 皮下小结 心脏炎: 心慌,心动过速,杂音, ECG 血液检查:抗0抗体(ASO),血沉加快 秋冬春多发,反复发作,3、临床特点:,病因与发病机制,与A组乙型溶血性链球菌感染相关 依据:(寒冷地区;链球菌性扁桃体炎、咽峡炎;抗O升高;抗生素治疗有效) 由免疫反应介导 M蛋白 心脏、关节等,组织糖蛋白共 同抗原性 细胞免疫 肉芽肿,基本病变:,全身结缔组织的炎性病变,(一)部位:全身结缔组织,尤其心脏、关节、 血管、皮肤。,(二)分期:,1.变性、坏死和渗出期(1个月):,胶原纤维肿胀 粘液变性 纤维素样坏死,变质渗出期,2. 增生期或肉芽肿期(2-3月): 特征性
3、肉芽肿风湿小体 (Aschoff小体(阿少夫小体),诊断意义) 部位: 多发生于心肌间质小血管旁、心内膜下及 皮下结缔组织。 心外膜、关节、血管等处少见, 镜下特点: 中心:纤维素样坏死 周围:Aschoff cell:浆丰富,嗜 碱,核大,枭眼,毛虫 外周:少量LC及浆细胞 风湿细胞来源: 单核-吞噬C来源,不是心肌源细胞。,Aschoff cells: 横切面胞核呈枭眼状,Aschoff cells: 纵切面呈毛虫,3.纤维化期或愈合期(2-3月) 风湿C、纤维母C纤维C梭形小瘢痕 整个过程4-6个月,病变新旧并存,反复进展严重的纤维化、瘢痕形成,风湿性心肌炎(低倍镜),风湿性心肌炎(高倍
4、镜),风湿性心肌炎(高倍镜),各器官病变,(一)风湿性心脏病: 风湿性全心炎或某一层病变为主,多见于青壮年。,风湿性心内膜炎 (1)部位:心瓣膜 以二尖瓣最常见,其次二尖瓣和主动脉瓣、主动脉瓣及三尖瓣,肺动脉瓣极少累及。,(2)病变: 肉眼:瓣膜闭锁缘,单行排列,1- 2mm,灰白色,疣状赘生物, 连接紧密,不易脱落。,Li Xuenong,风湿性心内膜炎, 镜下:白色血栓,疣疣状心内膜炎: 白色血栓,(3)结局:赘生物反复机化灰白色瘢痕 瓣膜增厚,变硬,粘连狭窄或关闭不全 (4)临床:发热、贫血、心区杂音 风湿活动停止杂音减弱或消失,风湿性心内膜炎,增厚、变短、 融合新生血管,风湿性心内膜炎
5、,特点: 间质形成风湿小体 临床:心率快,第一 心音减弱, 心 电传导阻滞, 心衰,2.风湿性心肌炎,3.风湿性心外膜炎(风湿性心包炎): (1)部位:主要累及心包脏层 (2)病变:浆液性或浆液纤维蛋白性炎症 以纤维素渗出为主: 干性心包炎绒毛心 以浆液渗出为主: 湿性心包炎心包炎性积液,(3)结局 恢复,吸收 机化脏壁层粘连缩窄性心包炎 (4)临床 叩诊:心界向左右扩大 听诊:心音遥远、心包磨擦音 X 线:立位烧瓶心,纤维素性心包炎,风湿性心脏病 累及心脏全层 风湿性全心炎,急性,慢性,心外膜炎,绒毛心,机化,粘连,闭锁,心肌炎,风湿小体,机化,纤维癍痕,心内膜炎,二尖瓣,赘生物(白色血栓)
6、串珠样排列于瓣膜闭锁缘,机化,瓣膜狭窄或关闭不全,(2)风湿性关节炎,1)早期出现 2)大关节,游走性,反复发作 3)渗出性炎为主,浆液渗出, 滑膜周围纤维素样坏死 4)炎症消退后,不留功能障碍,心瓣膜病,Li Xuenong,Circulation,发育异常或后天疾病,心瓣膜器质病变,瓣口狭窄(valvular stenosis) 关闭不全(valvular regurgitation),血流动力学紊乱 心功不全 全身血循障碍,瓣口狭窄 开放时不能充分张开血液通过障碍 关闭不全 关闭时不能完全闭合部分血液返流,病因,风湿性心内膜炎 细菌性心内膜炎 主动脉硬化 主动脉梅毒 瓣膜钙化 先天畸形,
7、二尖瓣狭窄(mitral stenosis),正常 瓣口面积5c,可通二指 狭窄 2 c 鱼口状(粘连) 类型(Types) 隔膜型 轻度增厚,轻度粘连。 增厚型 明显增厚、粘连。 漏斗型 极度增厚、粘连 轻 1.5-2.0cm2 中 1.0-1.5cm2 重 1.0cm2,鱼口状狭窄,二尖瓣狭窄(mitral stenosis),二尖瓣狭窄,舒张期左房射血受阻,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血 肺水肿,舒张期隆隆样杂音,呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰,左室受血少 可萎缩,梨形心,体循环静脉淤血 颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,二尖瓣关闭不全,
8、收缩期左室血返流至左房,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血 肺水肿,体循环静脉淤血 颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,收缩期吹风样杂音,呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰,左室肥厚扩张,舒张期左室受血过多,主A狭窄,左室收缩期排血受阻,左室肥大扩张,左心衰竭,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血 肺水肿,主A区收缩期吹风杂音,呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰,靴形心,体循环静脉淤血 颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,主动脉瓣关闭不全,左室舒张期主A血返流,左心室充盈过度,左室肥大扩张,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血 肺水肿,主A区舒
9、张期吹风杂音,呼吸困难 紫绀 粉红泡沫痰,水冲脉,枪击音, 毛细血管搏动,体循环静脉淤血 颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,舒张压低,脉压差大,感染性心内膜炎,概念: 病原微生物直接侵袭心内膜引 起的炎症性疾病,分类(Types) 急性感染性心内膜炎 (acute infective endocarditis) 亚急性感染性心内膜炎 (subacute infective endocarditis),1. 急性感染性心内膜炎,1)发病急重,病程6W, 凶险,预后不良 2)毒力强(金黄色葡萄球菌)引起,伴败血症 3)侵犯正常心内膜 4)赘生物粗大,息肉状,含菌,松脆,易脱落 5)瓣膜破坏重:
10、化脓, 溃疡,缺损,穿孔 腱索断裂急性关闭不全,急性感染性心内膜炎,2. 亚急性感染性心内膜炎,1)发病稍缓,病程6W 2)毒力较弱菌(草绿色链球菌)引起 3)侵犯病变心瓣膜 4)亚急性感染性血栓性赘生物,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落 +肉芽组织+淋巴单核浆细胞,赘生物特点,大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落 由血栓,细菌菌落,炎细胞,少量坏死组织构成, 瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织,亚急性细菌性心内膜炎,亚急性细菌性心内膜炎,Li Xuenong,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,亚急性细菌性心内膜炎,结局和合并症,1)败血症 (发热,出血点,脾大,贫血,WBC, 血培养阳性) 2)动脉性栓塞 (多为非感染性梗死) 3)慢性心瓣膜病 (导致/加重) 4)免疫性合并症: 关节炎,肾小球肾炎,皮肤Osler结节(红痛,皮下小A炎),指甲下出血,