生儿黄疸溶血病严超英7年参考PPT

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1、1,新 生 儿 黄 疸,(neonatal jaundice),吉林大学第一医院新生儿科 严超英,2,指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。,一、定义,3,二、正常胆红素代谢,4,衰老红细胞 80%,血红素,间接胆红素（未结合）,旁路胆红素 20%,白蛋白,Y、Z 蛋白摄取,肝脏,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素（结合）,胆道,肠道,直接胆红素,细菌,胆素原,粪胆原,排出体外,入血,肾,尿胆原,尿胆素,-葡萄糖醛酸苷酶,间胆,肠肝循环,脂溶性 血脑屏障 尿中排出,水溶性 血脑屏障 尿中排出,血红素加氧酶,粪胆素,粪胆素,新生儿

2、,5,肝功能不成熟,三、新生儿胆红素代谢特点,间胆产生多,来源多,转运功能不足,肠肝循环增加,摄取功能差,转换功能差,排泄功能差,6,生后RBC破坏多 RBC寿命短 体积大，变形能力差 血红素加氧酶含量高（ 7天 ）,主要来源多,来源多,旁路来源多,成人：10-20%,足月儿：25%,早产儿：30%,7,早产儿：白蛋白量较少 缺氧、酸中毒， 低血糖、夺位物质,转运功能不足,白蛋白联结转运功能不足,影 响 因 素：,8,肠道中- 葡萄糖醛酸苷酶 含量活性升高,肠肝循环增加,肠道正常菌群尚未建立,新生儿肠肝循环特点：,间胆吸收增多,原 因,9,肝细胞排胆功能差：,肝功能不成熟,Y、z蛋白不足，足月

3、儿生后5天其浓度开始上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。,摄取功能差：,转换功能差：,肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周。,早产儿更为明显,10,四、新生儿黄疸的分类,生理性黄疸,病理性黄疸,11,黄疸于生后2-3天出现, 4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。,生理性黄疸,特点：,原因：,新生儿胆红素代谢特点,治疗：,无需特殊处理。,无症状,血清总胆,足月儿: 12.9mg/dl 早产儿: 15mg/dl,间胆为主,12,直接胆红素2mg/dl,特点：,病理性黄疸,早：24小时内或晚，重，长或退而复现,有相应症状,血清

4、总胆,足月儿：12.9mg/dl 早产儿: 15mg/dl,或,病因：,复杂,治疗：,病因治疗,13,母乳性黄疸,新生儿肝炎,胆道闭锁,新生儿败血症,五、病理性黄疸的种类,以间胆升高为主黄疸,少见病,其他,以直胆升高为主黄疸,代谢性疾病,混合性胆红素血症：,溶血性黄疸,a1-AT缺乏症,半乳糖血症,肝,败,胆,14,暂停母乳至胆红素降至安全范围,发病情况：,病因：,特点：,治疗：,母乳性黄疸,3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退。,无症状,总胆常20mg/dl,停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊。,- 葡萄糖醛酸苷酶,全程母乳喂养，,15,溶血性黄疸,新生儿溶血病,新生

5、儿G6PD缺陷,遗传性球型RBC增多症,新生儿RBC增多症,局部出血,16,新生儿G6PD缺陷,病因：是一种性联不完全显性遗传病 X,发病情况：我国南方多见，广东、广西、 云南、 四川、台湾等,机制：G-6-PD 有增加RBC膜抗氧化作用 G-6-PD,RBC膜脆性,特点：生后34天出现黄疸，进展快， 47天达高峰,诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性,溶血,17,遗传性球型RBC增多症,常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强,50%在新生儿其发病，易误诊,结合家族史、RBC形态及脆性 试验可确诊,18,新生儿RBC增多症,病因：,宫内缺氧,异常输血,胎盘胎儿,胎儿胎儿,母亲胎儿,表现：

6、,生后多血貌，可伴发绀、低血糖 第天出现黄染且较重 静脉血压积 末梢血压积,19,局部出血,头颅血肿,颅内出血,内脏出血,吞咽血液,机制：,RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。,20,其 他,低血糖,开奶延迟，呕吐,糖尿病母亲之子,缺氧，酸中毒,低蛋白血症,应用夺位物质药物,胎粪排除延迟,肠梗阻,先甲低,开奶延迟,胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍,21,Crigler-Najjar Syndrome,Gilbert Syndrome,少 见 病,先天“酶”的缺乏：,家族性暂时性 高胆红素血症：,Lucey-Dris

7、coll Syndrome,母体含一种甙元“酶”抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。,生后几天就出现黄疸，持续23周，可发生脑病，需换血治疗。,22,Crigler-Najjar Syndrone,I型: 常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。,II型：,Gilbert Syndrome,常染色体显性 遗传，病情轻，可用酶诱导剂，24周正常。,先天“酶”缺乏,克纳氏综合症：,23,新生儿肝炎,病因：,STORCH,病理特点：,临床表现：,轻型普通型,重型,治疗：,保肝治疗：,激素疗法：,机制：,药物：,地塞米松，强的松,疗程：4-8周,病原治疗：,对症治疗：,补充维生素、微量元素

8、等。,抗病毒、抗生素,24,新生儿肝炎,病理特点,肝细胞巨样变肝C非特异性反应,肝炎,胆道闭锁,溶血病,感染,肝C,胆道,25,B超有相应改变,新生儿肝炎,临床表现轻型：普通型,起病缓、晚：,生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色,伴有消化道症状：,尿、便异常：,尿深黄色，便色变浅，间断性,肝轻、中度肿大，脾一般不大,实验室检查：,GPT,胆红素,以直胆为主，,AFP,26,临床表现重型,新生儿肝炎,症状、体征似胆道闭锁,并发症：,（II、VII、IX、X）,出血症状,皮肤,消化道,颅内,低蛋白血症：,肝昏迷:,脂溶性维生素缺乏：,A、D、E、K,微量元素缺乏：,Fe、Zn,27,B

9、超：有相应改变。,病因：,特点：,生后2-3周出现黄疸，黄绿色，,进行性加重。,早期无症状，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。,持续性排豆油色尿、白陶土色便。,肝脾明显肿大，质地硬。,化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。,总胆升高，直胆明显升高。,胆道闭锁,不清，可能与宫内感染有关,28,引起肝细胞巨样变,败 血 症,发生黄疸机制：,早期，间胆高为主,晚期，直胆高为主,病原体引起RBC破坏,毒素抑制肝酶活性,29,新生儿溶血病 (hemolytic disease of the newborn),30,一、概 述,定义：,本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。,发病情况

10、：,人类有26个血型系统，,400多个血型。,ABO Rh MN Kell,Buffy,85.3%,14.6%,0.1%,Rh:,汉 族：,Rh(+):99.66% ，,Rh(-) :0.34%,少数民族Rh(-)较多：，布依族，苗族,白人黑人,31,二、发 病 机 制,RBC,IgG,生理情况,病理情况,O型母亲,RBC,RBC,A型胎儿,血管外溶血,A,A,A,IgG,32,胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5） 母体本身存在的血型抗体主要为IgM 胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体 临床症状轻，被误诊或漏诊,ABO血型不合特点,以母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见,可发

11、生在第一胎,真正发生溶血者少（占26%）,33,母为“O”子为“A”或“B” 溶血最常见：,0型RBC的抗原与A或B抗原 分子差异性大,ABO溶血可发生在第一胎：,A、B抗原广泛存在于自然界,34,Rh仅存在人（猿）RBC上,Rh血型不合特点,抗原性依次为：,DECced,临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(-),母亲Rh(-),胎儿Rh(+),溶血,母亲Rh(+),胎儿Rh(+),RhE,C,c,e不合,一般不发生在第一胎:,初发免疫反应主要是IgM,35,三、临 床 表 现 (Rh重于ABO),贫血:,全身表现：,胆红素脑病：,肝脾肿大：,黄疸:,24小时内出现，皮肤呈橘黄色,

12、皮肤粘膜苍白,轻者：Hb14g/dl,重者：Hb8g/dl,甚至出现心力衰竭,骨髓外造血,精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现,36,胆 红 素 脑 病,定义：,促使脑病发生的因素：,临床特点：,由于血清间接胆红素增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症。,37,促使脑病发生的因素：,间胆量增高：,足月儿20mg/dl,早产儿8-10mg/dl,血脑屏障功能减低：,早产、低体重,缺氧、酸中毒,低血糖、低体温,感染,38,凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约1/21/

13、3死亡。1-2天。,多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天-1天。,早期：,痉挛期：,临 床 特 点,吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周。,恢复期：,2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。,后遗症期：,胆红素脑病：,39,患儿血清特异抗体,直接Coombs试验,四、实验室检查,血常规:,胆红素:,母子血型:,Rbc,Hb,Rct,抗体释放试验,间接Coombs试验,注意:应在生后24-96小时作，1周后常阴性。,总胆增高，以间胆为主,游离抗体,40,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,4

14、1,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,42,B超,实验室检查,五、诊 断,产前诊断,病史,血型及血型抗体测定,羊水检查,生后诊断,病史,临床表现,43,六、治 疗,产前治疗,提前分娩,孕母血浆置换,宫内输血,生后治疗,光疗,药物治疗,支持治疗,换血疗法,44,光 疗,适应症：,机 制：,注意事项：,副作用：,方 法：,45,黄疸发生在早产儿、低出生体重儿 或同时伴有血脑屏障开放的因素。,光疗适应症,足月儿总胆红素大于12.9mg/dl,产前诊断Rh溶血 ，生后出现黄疸。,换血前后,46,水溶性代谢产物,光疗选择：,机制,间胆,排出,光:460-465n

15、m,氧化、异构化,胆、肠道,尿,蓝光: 427-475nm 绿光: 514.5(510-530)nm 白光: 160-320w,47,全身暴露，保护好眼睛、会阴部。,注 意 事 项,注意保温，防止体温,过高,散热,不显性失水,过低,低体温,寒冷损伤综合症,48,青铜症,副 作 用,腹泻,核黄素减少,DNA损伤,皮疹,低钙抽搐,（3-4小时）,（24小时）,（72小时）,（直胆4mg/dl）,49,方 法,间断照射:,一般照射6-12小时，停止2-4小时，共照射1-2天，严重者3-4天以上，待胆红素降至安全范围停止。,优 点：,较持续照射效果好,可减轻副作用,50,IVIG: 1g/kg阻断抗体上FC受体,药 物 治 疗,肝酶诱导剂：苯巴比妥,作用：,诱导肝酶活性,增加Y蛋白量,用法：,5-8mg/kg.d，分次口服,锡原卟啉: 血红素加氧酶抑制剂,51,支持疗法,提早喂养,（鼻饲）,尽早建立正常菌群,促进胎粪排出,防止低血糖,减少肠肝循环,增强转运、转换及血脑屏障功能,输血浆、白蛋白,加速胆红素转运,减少胆红素透过血脑屏障,纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防