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1、.,疑难少见病例讨论,.,什么是疑难少见病？,请看下面的病例,.,了解病情,病史特点： 1、姓名:XX 性别:X 年龄:XX 2、因“左侧臀部肿块1年余”入院 患者1年前左侧臀部无明显诱因出现一个粟粒大小丘疹，未引起重视，后逐渐增大至拇指头大小，表面光滑，无明显痒痛感，未做任何治疗。为进一步治疗，今来我院门诊，门诊以“皮肤肿物性质待查”收入院。 起病以来无发热，精神、食欲良好，大小便正常，体力体重无明显下降。,.,病历摘要,病史特点： 3、既往史：患者平素身体健康，无特殊病史，有对青霉素过敏史，有吸烟饮酒史，否认食物过敏史，否认高血压、心脏病，否认肝炎、结核等传染病病史，否认手术史、输血史及冶
2、游史。,.,1,4,生命体征 - T36.8 P78次/分 R18次/分 BP121/75mmHg,全身各系统检查 -未见明显阳性体征,皮肤科专科体检 -左侧臀部可见一个拇指大小红色结节，质中，皮温正常，无压痛，无出血、糜烂,2,3,门诊辅助检查 -暂无,体 格 检 查,.,看 看 图 片,初步诊断：皮肤肿物性质待查？,.,实验室检查,.,实验室检查,凝血象+D-二聚体示：正常 肿瘤标志物全套测定示：未见异常 传染病四项：,.,入院完善相关检查后，即行手术切除并送病理检查，术后予以相应抗感染治疗。,诊疗情况,.,病理图像：,病理诊断：（左侧臀部肿块）送检物内见钙盐沉积,.,依据患者病史及病理结
3、果提示，该病例可考虑诊断为钙化上皮瘤。,关于钙化上皮瘤？,.,钙化上皮瘤亦称毛母质瘤，是起源于毛囊外毛根鞘的一种良性皮肤附属器肿瘤，罕见恶变，可有局部侵袭行为。钙化上皮瘤发病率较低，临床上常因认识不足而误诊。,.,三项诊断要点,触诊时质地较硬， 有质硬如“石”感,好发于儿童及青少年头颈部、 上肢部位，大多表现为单个无痛性结节,肿块可随皮肤自由推动，若绷 紧皮肤，则感觉肿块表面高低不平，呈多面体,.,组织病理特点： 钙化上皮瘤主要由两种细胞组成，即嗜碱性细胞和影子细胞，还有一种介于两者之间的过渡细胞。过渡细胞由嗜碱性细胞通过终末分化或凋亡形成影子细胞。嗜碱性细胞数量的多少与肿瘤发生时间长短密切相关。,.,鉴别诊断,1,2,3,表皮囊肿: 好发于头皮、面部，颈部及躯干，皮损常为圆形隆起性肿物，有弹性，组织病理示真皮内单发性囊肿，囊壁由鳞状上皮构成，可见颗粒层，囊内充满角质。无影子细胞及过渡细胞,钙盐沉积症: 是一种非肿瘤性的无定形的钙盐沉积，可有骨化、多核巨细胞反应，但无嗜碱性细胞及影子细胞,增生性外毛根鞘肿瘤: 是一种境界清楚的囊实性肿瘤，累及真皮，有时延伸至皮下组织，除了具有典型外毛根鞘囊肿的特点以外，还可见显著的上皮细胞内折入囊腔的现象,.,治疗方法： 钙化上皮瘤是不会自然消退的，且极少恶变，目前理想的治疗方案是切除肿块，完整切除肿块后，一般不会复发，预后良好。,.,谢谢,
