心肌炎心肌病PPT课件

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1、.,1,心 肌 疾 病,新疆医科大学第一附属医院心血管中心,.,2,本课程学习的目的：如何认识心肌病。 难点：扩张型心肌病与肥厚型心肌病的不同点。 了解：心肌病的临床治疗。 掌握：扩张型心肌病、肥厚型心肌病的临床表现与超声心动图的特点。,.,3,心 肌 疾 病,心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病,心肌疾病,特异性心肌病,心肌病,心肌炎,原发性心肌病,心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病,概论,.,4,心 肌 炎,Myocarditis,.,5,概论,以心肌炎症病变为主要表现的一组疾病 占尸检病例的3-10% 男女相近; 任何年龄 病毒感染为主要原因,心肌炎,.,6,病 因,Cox A,

2、Cox B，ECHO，Polio，HIV等 发病机制：病毒的直接作用，细胞免疫主要是T细胞以及多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损 害和微血管损； 病理：心肌间质增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞侵润；,心肌炎,.,7,.,8,临床表现,无特异性 发热.乏力.恶心等感冒症状 心悸.胸痛.呼吸困难.晕厥(III度阻滞)，Adams-Stokes发作；,症 状,心肌炎,.,9,临床表现,体 征,心动过速或过缓.早搏 心脏扩大及心衰体征 心脏杂音. 奔马律,心肌炎,.,10,辅助检查,心脏正常或增大,X线检查,心肌炎,.,11,辅助检查,心 电 图,ST改变 R波降低 异常Q波 传导阻滞 心律失常,

3、心肌炎,.,12,辅助检查,实验室检查,心肌酶增高 血沉增快 白细胞增多 C反应蛋白阳性 血清病毒中和抗体阳性,心肌炎,.,13,辅助检查,心内膜心肌活检,病理可见心肌细胞变性. 细胞侵润,心肌放射核素显像,判断心肌炎症反应和损伤,心肌炎,.,14,诊 断,症状和体征： 感冒病史、消化道病史+症状+心脏大、心 衰，不能用其他心脏病解释 。 心电图改变和心律失常：窦速、AVB、窦房阻滞； 室早、自主性房性或交界性心动过速、室 速、AF/Af、VF/Vf ；二个以上导联ST段 压低0.05mV 或ST段异常抬高或出现异 常Q波。 心肌损伤的参考指标： 病源学依据：病毒、病毒抗体、病毒特异性IgM；

4、,心肌炎,.,15,预 后,预后多良好,多数治愈 少数转为慢性发展为心肌病 严重病例治疗不及时可死于心律失常和心衰,心肌炎,.,16,治 疗,卧床休息 心肌营养药 对症处理 心衰: 利尿. 扩血管 心律失常: 抗心律失常药物+起搏器 激素,心肌炎,.,17,WHO/ISFC关于心肌病定义与分类建议,心肌病,1.心肌病定义: 伴有心功能障碍的心肌疾病 2.心肌病分类: 扩张型心肌病(DCM)：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病(HCM)：左心室或双心室肥厚，通常伴非对称性室 间隔肥厚 限制型心肌病(RCM)：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室

5、心肌病(ARVDC)：右心室进行性纤维脂肪变,.,18,原发性心肌病定义及分类,扩 张 型 心 肌 病,肥 厚 型 心 肌 病,右致 室心 心律 肌失 病常 性,限 制 型 心 肌 病,（1995年WHO/ISFC）,正常心脏,未分类心肌病,.,19,扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy （DCM）,心肌病,.,20,扩张型心肌病（DCM）:基本特征,心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓 塞,.,21,扩张型心肌病（DCM）：病因,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,主要特征: 泵功能障碍-充血性心衰,.,22,扩张型心肌病（DCM）：病理,大体检

6、查： （1）全心扩大 （2）室壁变薄,组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,（3）纤维瘢痕 （4）附壁血栓 （5）瓣膜及冠状动脉正常,.,23,可见左室腔明显扩大，心室壁变薄，心室内有附壁血栓形成。 特异性心肌细胞肥大、变性伴程度不同的纤维化。,.,24,临床表现,起病缓慢 充血性心衰表现： 呼吸困难、气急、端坐呼吸 浮肿、 肝大 栓塞征. 猝死,心肌病,.,25,扩张型心肌病（DCM）：临床表现,常见症状,气促 心悸、乏力 浮肿、腹胀 可发生栓塞 可猝死,体 征, 心界扩大 S1低钝，S3和/或S4， 二尖瓣区或三尖瓣区可 闻及SM吹风样杂音, 颈静脉怒张 肝肿大 腹水

7、征 双下肢浮肿,.,26,辅助检查,心脏明显增大(心胸比例0.6). 肺淤血,X 线 检 查,.,27,.,28,心 电 图,异常Q波. T波倒置. 传导阻滞. 心律失常,.,29,心 电 图,异常Q波. T波倒置. 传导阻滞. 心律失常,.,30,辅助检查,超声心动图：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,.,31,心内膜心肌活检,病理可见心肌细胞变性. 肥大. 纤维化,心肌病,心 血 管 造 影,心室造影: 示左室扩大, 运动减弱, 射血分数低下 冠脉造影: 可排除冠心病,.,32,扩张型心肌病（DCM）：诊断,采取排除法：,临床： 心脏增大 心律失常 心力衰竭,彩超： 大而薄 弥

8、漫性搏动,排除： 各种病因明确的器质性心脏病和各种特异性心肌病,诊 断,.,33,扩张型心肌病（DCM）：鉴别诊断,需与：风心病、心包积液、冠心病（缺血性 心肌病型） 、高心病、特异性心肌 病相鉴别,.,34,扩张型心肌病（DCM）：预后,预后不良：,发病后5年存活率40% 10年存活率22% 年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰,.,35,扩张型心肌病（DCM）：治疗,一般治疗： 预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素 低盐、休息、戒烟酒、补充B族维生素,.,36,扩张型心肌病（DCM）：治疗,内科治疗 控制心力衰竭：洋地黄，利尿剂，血管扩张

9、剂，ACEI 控制心律失常：, 受体阻断剂：上调受体密度，降低交感活性 Ca离子拮抗剂：降低心肌细胞钙超载，抗氧化和 消除微循环痉挛作用.,.,37,治 疗,心脏双腔起搏治疗,心肌病,.,38,治 疗,心脏双腔起搏治疗,心肌病,.,39,心 脏 移 植,心肌病,.,40,肥厚型心肌病,Hypertrophic Cardiomyopathy（HCM）,心肌病,.,41,心肌病,概 论,心肌非对称性肥厚、 心腔变小 左室血液充盈受阻+舒张顺应性下降+肥厚心肌排列紊乱 心衰+猝死,主 要 特 征:,.,42,心肌病,概 论,分 类, 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病,.,43,心肌病,病 因

10、,原因不明. 家族史(1/3)? 常染色体显性遗传? 儿茶酚胺代谢异常? 细胞内钙调节异常? 高血压? 高强度运动?,.,44,病 理,形态学: 心腔变小 心肌非对称性肥厚 心肌均匀肥厚 心尖部肥厚 组织学: 心肌细胞肥大.排列紊乱.形态异常,心肌病,.,45,肥厚型心肌病（HCM）:病理,室间隔肥厚（90%）,心尖部肥厚（3-5%）,对称性肥厚（5%）,非对称性肥厚（95%）,.,46,病 理,心腔变小, 心肌非对称性肥厚. 心尖肥厚,心肌病,心尖肥厚,室间隔肥厚,.,47,主要特征：心肌非对称性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,.,48,肥厚型心

11、肌病（HCM）:病理,二: 组织学改变： 心肌细胞肥大 形态异常 排列紊乱,.,49,病理生理,心肌发育失常+儿茶酚胺功能紊乱 二尖瓣闭锁不全 收缩异常.电紊乱 心律失常 晕厥.心脏骤停 流出道梗阻 心室非对称性肥厚 舒张减少 收缩压差大 流入道梗阻 心室充盈压升高 心绞痛 心房肥厚 晕厥 肺静脉压升高 心脏停搏 气短,.,50,病理生理,心肌病,心室非对称性肥厚.收缩期流出道梗阻加重示意图,.,51,心肌病,临床表现,无症状、体检发现 心悸、气短、呼吸困难 心绞痛、晕厥、直接猝死 心衰表现、房颤、栓塞征,症 状,.,52,体 征,心脏多轻度扩大 心脏杂音： 心尖部SM(二尖瓣关闭不全) L3

12、-4喷射性、粗糙SM、前负荷减少或收缩力增强时杂音增强,心肌病,.,53,辅助检查,心脏增大(伴心衰时明显),X 线 检 查,心肌病,.,54,肥厚型心肌病 X线表现,.,55,心 电 图,异常Q波(II、III.、avF或V4、V5)，ST-T改变； 心前导联倒置T波(APH),.,56,心 电 图,异常Q波(II、III、avF或V4、V5)， ST-T改变 ； 心前导联倒置的T波(APH),.,57,第一行为肢体导联，第二行为胸前导联，可见病理性Q波及倒置T波，类似心肌梗死心电图表现。,.,58,超 声 心 动 图,室间隔非对称性肥 舒张期室间隔与左室后壁之比1.3 SAM征阳性(梗阻型

13、),心肌病,.,59,肥厚型心肌病（HCM）:辅助检查,超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（SAM现象）,.,60,HOCM心脏超声表现，可见室间隔肥厚，左室流出道狭窄,.,61,心内膜心肌活检,病理可见心肌细胞畸形肥大. 排列紊乱,心肌病,心血管造影,心室造影: 示左室舒张末压升高 左室腔与流出道之间有压差 冠脉造影: 多无异常,.,62,诊断与鉴别诊断,诊断: 病史+家族史+心电图+超声心动图 鉴别诊断: 冠心病、 风心病、高心病、先心 病； 依靠病史、 超声心动图、造影 等鉴别,心肌病,.,63,肥厚型心肌病（HCM）

14、:预后,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤,.,64,治疗,弛缓肥厚心肌 防治心动过速及维持正常窦性心律 减轻流出道狭窄,心肌病,治疗原则,.,65,肥厚型心肌病（HCM）:治疗, 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓 防治心律失常: 异搏定、 心律平、 胺碘酮、AICD,外科手术治疗： 室间隔部分切除术 起 搏 器 治 疗： 植入DDD型起搏器 化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死,心肌病,.,66,限制性心肌病,Restrict

15、ive Cardiomyopathy（RCM）,心肌病,.,67,病 因,病因不明，可为特发性或与其他疾病如淀粉样变， 伴有或不伴有嗜酸粒细胞增多症的心内膜心肌病并存。,心肌病,.,68,限制型心肌病（RCM）：概述,发病率很低,主要病理改变： 心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚 心内膜硬化、心腔缩小 扩张明显受限,主要特征：心室的舒张充盈受阻,心肌病,.,69,临床表现,初始症状：发热、全身倦怠、白细胞增多、嗜酸粒细胞增多； 心功能不全为主要表现：胸闷、气短、 浮肿、肝大、腹水等； 缩窄性心内膜炎；,心肌病,.,70,心内膜弹力纤维增生症,心肌病,.,71,辅助检查,心电图：窦速，左房肥大，T波低平、倒置 超声心动图：心内膜增厚、回声增强 心导管和心血管造影： 心内膜活检：,心肌病,.,72,限制型心肌病（RCM）：辅助检查,超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚,.,73,限制型心肌病（RCM）：辅助检查,心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化,心肌病,.,74,限制型心肌病（RCM）：诊断,心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化,缩窄性心 包炎表现,诊 断,