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1、.,1,以急性偏瘫起病的少见脑血管病1例,.,2,病情简介,患者*,女性,48岁 以“右侧肢体活动不灵8小时”为主诉入院。患者于入院当天晨6点无诱因出现右侧肢体无力,能持物,跛行,4小时后到我院行头颅CT检查过程中不能行走,右上肢抬举不能,头颅CT(下图)示左侧额叶可见大片状低密度影。以“左侧额叶梗塞?”收入科,.,3,入院查体,T:37.0,P:68次/分,BP:130/80mmHg,R:18次/分, SaO2 94% 专科检查:意识清楚,言语清晰,右侧肢体痛温觉减弱,右上肢近端肌力0级,远端4级,右下肢肌力0级,右上、下肢肌张力增高,右侧腱反射(+),右侧病理征(+),.,4,辅助检查,.
2、,5,辅助检查,头CT:左侧额叶可见大片状低密度影 胸片:双肺纹理增强,心影增大 心电图:正常心电图 颈部动脉超声:双侧颈部动脉未见明显异常,.,6,入院诊断,左侧脑梗塞?急性起病,有明确神经定位体征,头颅CT左额叶片状低密度 颅内占位病变?瘤卒中 局灶性脑炎?患者发病前3天曾有感染发热史,.,7,入院后处理,给予活血化瘀、降颅压、脑细胞活化药物治疗 考虑患者发病很早CT显示低密度,病灶部位不符合动脉血管支配区域,进一步行头颅MRI检查排除肿瘤、炎症,.,8,头颅MRI,.,9,9,头颅MRI,.,10,进一步处理,肿瘤,波谱分析,治疗后复查,MRA,NAA峰、CHO峰CR峰,未见异常,血管畸
3、形可能性大,血管病,炎症,.,11,进一步处理,继续给予改善循环、脑保护等药物治疗,同时给予地塞米松静滴,症状持续改善,发病后1周查体:意识清楚,言语清晰流利,无感觉障碍,右上肢近端肌力3级,远端4级,右下肢近端肌力1级,远端0级,右侧病理征(+) 再次请放射科及神经外科相关专家会诊:建议查头颅CTA,.,12,12,结果回报,.,13,13,最后诊断及转归,最后诊断:脑静脉畸形致静脉血栓形成 继续行脱水、改善脑循环、营养神经、对症治疗,住 院治疗25天,出院时患者病情明显好转,查体:意识 清楚,言语清晰流利,无感觉障碍,右上肢肌力4+ 级,右下肢肌力3级,右侧病理征(+),.,14,讨论,脑
4、静脉畸形属胚胎期静脉发育异常,引流正常脑组织的静脉血,以往认为静脉畸形多为静止性的,症状常不能用病变本身解释,对脑内血液循环的影响是缓慢过程,在临床上通常无症状,仅为影像学检查时偶然发现。少数患者可有头痛、癫痫、出血及局部神经损害的症状。但这些症状多由于伴随皮质发育不良或海绵状血管瘤引起。所以脑静脉畸形是在尸检和脑血管造影中常见的颅内血管畸形,因缺乏典型临床症状,故临床少见。,.,15,讨论,出现临床症状的原因为:出血;静脉血栓形成,引流静脉增高 脑静脉畸形诊断主要依据影像学检查,脑血管造影特征性表现为:细小扩张的深部髓静脉呈典型的“水母头”或“蜈蚣”样状汇入粗大的引流静脉,然后汇入表浅皮层静
5、脉、静脉窦或深部静脉 余新光、刘树山等脑静脉畸形6例报告中,4例表现为癫痫、出血和肢体活动障碍,2例仅表现为面部血管瘤,对2例偏瘫而无出血者,推测与低灌流与静脉引流不畅、压力增高有关,.,16,讨论,本例患者特征表现为右侧肢体急性偏瘫,偏身感觉障碍,患肢肌张力高,腱反射活跃,Babinski征(+),头颅CT示左侧额叶可见大片状低密度影,发病形式结合头颅CT,考虑急性缺血性脑血管病。但患者年龄偏年轻,既往无脑血管病发病高危因素,CT低密度灶形状不符合动脉血管支配区域,进一步CTA检查确定诊断。CTA静脉期可见粗大、僵直引流静脉及其两端树根样髓静脉显示清晰,引流静脉的皮层端与上矢状窦相连,为典型的静脉畸形。患者无合并AVM及海绵状血管瘤,为单纯颅内静脉扩张,此患者脑静脉畸形诊断明确。,.,17,讨论,发病机制考虑患者可能因畸形血管团导致局部血流动力学变化,血流速度减慢致引流静脉内血栓形成,压力增高,引流区域脑组织水肿,头颅CT显示引流区域低密度,临床出现神经功能受损表现。因此,在针对临床上考虑急性缺血性脑血管病患者,如CT扫描低密度区非动脉血管支配区或DWI未见明显异常时,应该高度重视,进一步头颅血管造影(头颅CTA或DSA)检查,以免误诊及漏诊,.,18,.,19,谢 谢!,/10/29,.,20,