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1、病例讨论,呼吸五病区 2011-4-13,病例特点,慢性起病 肝硬化： - 肝功能异常、消化道出血、腹水、脾功能亢进 进行性呼吸困难伴咳嗽 直立性低氧血症 右心声学造影显示肺内大量分流 胸部HRCT：小叶间隔增厚，磨玻璃影，肺远端血管增粗,肝病诊断依据,乙肝抗体阳性 面部毛细血管扩张，蜘蛛痣，肝掌，腹水征+ 白/球比值倒置，胆红素升高 腹部CT/超声：肝硬化，门静脉高压，腹水 上消化道出血 全血细胞减少 无酗酒史，免疫肝病相关检查阴性,查房目的,胸部HRCT提示肺间质改变，是否合并间质性肺炎，以及可能的病因？ 肝肺综合征的诊断与鉴别 治疗方案,肝肺综合征,首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸
2、疾病研究所 叶 俏 2011-4-13,肝肺综合征,肝肺综合征 (hepatopulmonary syndrome，HPS) 是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张，气体交换障碍，动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现。,HPS三联征,基础肝脏病 肺内血管扩张 动脉血氧合功能障碍,HPS病因,各种急、慢性肝病 慢性肝病导致肝硬化 - 隐源性肝硬化 - 酒精性肝硬化 - 肝炎肝硬化 - 原发性胆汁性肝硬化 各种慢性肝病发病率约5%29%,心房利钠肽 P物质 肿瘤坏死因子 血小板活化因子,发病机理 - 肺内分流的产生,肝脏功能严重受损,肠源性 肺血管扩张物质
3、,胰高血糖素 血管活性肠肽 前列腺素 血管紧张素-2 -氨酪酸 5-羟色胺,肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性,非肠源性 肺血管扩张物质,肺血管扩张,HPS时肺内NO生成增多,HPS患者呼出气体中NO含量是正常人的3倍； 肝移植术后3月患者呼出气体中NO含量恢复正常； HPS患者使用一氧化氮合酶（NOS）抑制剂亚甲蓝，低氧血症可能得到纠正； HPS肺组织和肺血管多为内皮型eNOS活性增强， 诱导型iNOS活性无明显变化。,HPS时肺内eNOS合成增多的原因,血浆内的内皮素(ET)-1水平和肝脏功能损害的严重程度之间密切相关。 肝脏功能受损导致ET-1过量生成，通过破损的小血管进入血循环，与肺脏
4、血管内皮细胞的ET受体结合，产生内分泌性扩血管作用，增加eNOS的表达和活性，NO产生增多，导致肺内血管扩张。,肺内分流,肺血管扩张，以及缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放，形成肺内动-静脉右至左分流。 分流量约为心输出量的20%-70%。,气体交换障碍,肺毛细血管扩张，红细胞加速通过肺实质，缩短氧合时间； 肺毛细血管扩张，氧分子到达毛细血管中红细胞的距离增大。,肝炎病毒损伤与免疫反应相关性肺损害,肝炎后肝硬化致肺受损 肺动静脉瘘 肺动脉高压 肺纤维化 肺间质水肿 间质性肺炎,HPS特征性表现,直立位性呼吸困难 紫绀 低氧血症,原发肝病临床表现,肝病表现由于肝细胞功能损害程度及并
5、发症不同有很大差别。 最常见的有肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能异常。 HPS与肝病病因及程度无关，部分肝病稳定的患者也可出现肺功能进行性减退表现。 HPS与食管静脉曲张、蜘蛛痣相关联。,肺功能障碍的临床表现,在肝病基础上逐渐出现呼吸系统表现，如发绀、呼吸困难、杵状指（趾）、直立性缺氧。 肺部检查一般无明显阳性体征。 HPS可以合并其他肺部疾患（如慢支、肺气肿、肺炎、胸腔积液等）。,直立位缺氧的机制,肺血管扩张主要位于双肺基底部，直立位时因重力作用，流经下肺野的血流量增多，使肺内右至左分流量增多，氧合障碍加重。,肺功能测定,无明显胸、腹水的HPS患者 肺容量及呼气量基本正常
6、 弥散量明显降低,动脉血气分析,低氧血症 直立位和仰卧位时： - PaO2下降，大于10mmHg, - A-aPO2梯度上升1520mmHg,肺分流率QS/QT,吸入高浓度氧可以克服通气血流失调和弥散障碍对氧气体交换的影响，但对较高的肺内分流，即使纯氧也不能纠正。 健康人肺内分流为3%。 肺分流率大于5%，排除心内分流、严重肺疾病和先天性肺动静脉瘘所致分流时，可以考虑为肺内分流。,胸部X线,表现无特异性。 立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失。,CT表现,肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示HPS的存在，但无特异性。 胸部CT排除低氧血症的其他原
7、因：肺气肿、肺纤维化等。,HPS胸部HRCT表现,肺血管造影,HPS分为两型： 型弥漫性前毛细血管扩张(86%)： 弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100%氧气可以使PaO2升高。 型断续的局部动脉畸形或交通支(14%)： 孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100%氧气对PaO2 无影响。,左肺动脉末端呈海绵状改变,右肺动脉分支迂曲扩张,诊断标准,HPS： - 肝硬化 - 微发泡试验阳性 - 直立位低氧血症 (PaO2 70mmHg) 如肝硬化基础上，微发泡试验阳性，但无直立位低氧血症，说明肺毛细血管扩张，未达到HPS诊断标准。,右心声学造影,用振荡生理盐水、20%甘露醇或吲哚氰
8、绿产生的60-90um微泡静脉注射，正常情况下不能通过肺泡的毛细血管(直径为8-15um)到达左心。 如因肺内微血管扩张导致右到左分流，微泡离开右心室，经过3个心动周期后，左心内可见表现为云雾状阴影的微泡存在。 证实肺内存在血管扩张。,右心声学造影图示,动态肺灌注显像,用99mTC标记的聚合白蛋白扫描，颗粒直径大于20um，不能通过正常的肺毛细血管。 扫描阳性，提示肺内血管扩张。 不能区分心内分流。,99mTC标记的聚合白蛋白扫描，脑和双肾显影,治 疗,治疗原发病：改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力，减少肺内右向左分流。 吸氧及高压氧舱：适用于轻型、早期HPS，增加肺泡内氧浓度和压
9、力，有助于氧弥散。 栓塞治疗：适用于孤立的肺动静脉交通支，即肺血管造影型HPS。,治 疗,经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）可以改善HPS的低氧血症。等待肝移植的HPS患者，TIPS可降低围手术期病死率，提高手术安全性。 肝移植是HPS的根本性治疗方法，可以逆转肺血管扩张。肝移植后15个月，80%患者HPS改善。 HPS合并进行性低氧血症(PaO250mmHg,分流率20%)是肝移植的适应证。,药物治疗,没有确定有效的药物。 奥曲肽：强效的血管扩张神经肽抑制物，可以通过阻断神经肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素，减少HPS患者的肺内动静脉分流。 烯丙哌三嗪：能使肺血管收缩，改善肺通气/血流比例。 亚甲蓝：增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善HPS患者的低氧血症和高动力循环。 特异性的NOS抑制剂？,预 后,肝硬化患者出现HPS预后较差。 一旦出现呼吸困难，2.5年病死率为41%。,贡嘎山，主峰高7556米，是藏东第一高峰。,
