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1、血清蛋白的分类与特征（以区带电泳为主要技术分类） 一、白蛋白（ albumin,Alb ）由肝实质细胞合成，分子量6.64 万，等电45.8 ，半寿期（ 15 19 天，占血浆总蛋白的40% 60。血浆白蛋白浓度可以受饮食中蛋白质摄入的影响，在一定程 度上可以作为个体营养状态的评价指标，有较广泛的载体功能。正常参考值：35 50g/L 。血浆 白蛋白增高较少见，在严重失水时，对监测血浓缩有诊断意义。低白蛋白血症，可见于以下几种 原因：（1）白蛋白合成减低：常见于急性或慢性肝病。（2）由于营养不良或吸收不良。（3）遗 传性缺陷：无白蛋白血症。（4）组织损伤（外科手术或创伤）或炎症（感染性疾病）引
2、起的白 蛋白分解增加。 （ 5）白蛋白异常丢失：如肾病综合征、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑 狼疮、溃疡性结肠炎、肿瘤、烧伤所致渗出性皮炎。（6）白蛋白分布异常：如门脉高压时，大 量蛋白质从血管渗入腹腔。 目前已发现20 种以上白蛋白的遗传性变异，这些个体可以不表现病症，在电泳分析时其白蛋白 区带可以出现1 条或 2 条宽带，有人称之为双白蛋白血症。当某些药物大量应用（如青霉素大 量注射使血浓度增高时）而与白蛋白结合时，也可使白蛋白出现异常区带。 二、1区带球蛋白 1、1 -抗胰蛋白酶（ 1 -antitrypsin, 1AT或 AAT）是具有蛋白酶抑制作用的一种急性时相反应蛋 白，分子量
3、为5.5 万，等电点4.8，半寿期4 天，电泳中位与1区带，是这一区带的主要组分。 正常参考值：成人780 2000mg/L 、新生儿1450 2700mg/L 。低血浆AAT 可以发现于胎儿呼 吸窘迫综合症，AAT 先天缺陷易导致肺气肿和肝硬化。 2、1 -酸性糖蛋白（1 -acid glycoprotein,AAG）早期称之为乳清类粘蛋白，分子量4 万，等电 点 2.73.5 ，半寿期 5 天，电泳位于1区带，成人正常参考值：500 1500mg/L 。AAG 是主要 的急性时相反应蛋白，在急性炎症时增高，在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者亦常增高，在营 养不良、严重肝损害等情况下降低。 3
4、、1 -脂蛋白分子量 20 万，成人参考值1700 3250mg/L 。在严重肝病如肝硬化时明显降低， 妊娠及高雌激素血症时可轻度增加。 4、甲胎蛋白（ -fetoprotein, FP或 AFP）主要在胎儿肝脏中合成，分子量6.9 万，电泳位于1 区带，成人参考值：0.03mg/L(30)。在成人AFP 可以在大约80% 的肝癌患者血清中升高，在 生殖细胞肿瘤出现AFP 阳性率为50% ，在其他肠胃管肿瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可 出现不同程度的升高。 三、2 区带球蛋白 1、结合珠蛋白 （haptoglobin,HP）在血浆中与游离的血红蛋白结合，是一种急性时相反应蛋白， 分子量 8
5、.5 40 万，等电点4.1，半寿期2 天，电泳位于2 区带。正常参考值围较宽为300 2150mg/L 。急性时相反应中血浆HP 增加，当烧伤和肾病综合症引起大量白蛋白丢失的情况下 亦可见增加。血管溶血和溶血性贫血、输血反应、谑疾时HP 含量明显下降。此外，严重肝病患 者 HP 的合成降低。 2、 2- 巨球蛋白（ 2 -macroglobulin, 2MG或 AMG）是血浆中分子量最大的 蛋白质，是由肝细胞与单核吞噬细胞系统中合成，分子量为62.5 80 万，等电点5.4 ，半寿期 5 天，但当与蛋白水解酶结合为复合物后其清除率加速。成人参考值：1250 4100mg/L 。在低蛋 白血症
6、时2MG含量可增高，可能系一种代偿机制以保持血浆胶体渗透压。妊娠气及口服避孕 药时血浓度增高，机制不明。 3、铜蓝蛋白（ceruloplasmin,CER）是一种含铜的2 糖蛋白，分子量1216 万，等电点4.4 ， 半寿期 4.5 天，成人参考值：200 500mg/L 。CER 也属于一种急性时相反应蛋白。在感染、创 伤和肿瘤时血浆CER 增加，在营养不良、严重肝病及肾病综合症时（CER 往往下降。妊娠期、 口服避孕药时其含量有明显增加。该蛋白最特殊作用在于协助Wilson 病的诊断， 既患者血浆CER 含量明显下降，而拌有血浆可透析的铜含量增加。 四、1区带蛋白 1转铁蛋白（ trans
7、ferrin,TRF）是血浆中主要的含铁蛋白质，分子量7.7 万，等电点5.7，半 寿期 7 天，点泳位于1区带，成人参考值：2000 3500mg/L 。血浆中TRF 水平可用于贫血的 诊断和对治疗的监测在缺铁性的低血色素贫血中TRF 的水平增高，但其铁的饱和度很低，相反， 如果贫血是由于红细胞对铁的利用障碍，则血浆中TRF 正常或低下，但铁的饱和度增高。TRF 在急性时相反应中往往降低。因此在炎症恶性病变时常随着白蛋白和前白蛋白同时下降，在慢性 肝病及营养不良时亦下降，因此可作为营养状态的一项指标。妊娠及口服避孕药或雌激素注射可 使血浆 TRF 升高。 2血红素结合蛋白（hemopexin
8、,Hpx）分子量为5.7 万，正常血浆中含量500 1000 g/L 。 和游离血红素有特异结合能力，可配合结合珠蛋白对血红蛋白进行处理。当广泛溶血时， 血浆结 合珠蛋白耗竭，循环中游离的血红可降解为珠蛋白和血红素两部分，Hp 可与血红素可逆结合， 而在血循环中反复利用，这是机体有效地保存铁的又一种方式。 3 -脂蛋白：分子量300 万，成人参考值：600 1500mg/L 。主要功能脂类的运输。肾病患 者或某些肠道疾病患者，常见导致血浆蛋白丢失，由于肝细胞补偿性的合成增加， -脂蛋白可有 增加。 4 C4：补体成分，分子量20.6 ，属急性时相反应蛋白之一，在炎症、创伤、心肌梗死、感染、 肿
9、瘤等情况下可见升高。 五、2 区带蛋白 1纤维蛋白原：分子量34 万，半寿期2.5 天，等电点5.5 ，成人参考值：2000 4000mg/L 。 纤维蛋白的前身参与凝血。也是急性时相蛋白之一，当机体处于炎症或损伤状态时纤维蛋白原可 见增加。 2 C3 ：补体系统，属急性时相蛋白。分子量18 万，成人参考值：7001500mg/L 。急性炎症 时可见上升，肝脏疾病时由于肝细胞损害而偏低。 六、2 -微球蛋白（ 2 -microglobulin,BMG）分子量1.18 万，成人参考值：12.6g/L。在肾 功能衰竭、炎症及肿瘤时，血浆中浓度可升高。在白血病和淋巴瘤有神经系统浸润时，脑脊液中 BM
10、G 可增高。 区带球蛋白 1、 IgG: 抗体组分之一，分子量16 万，等电点67.3，半寿期24 天，成人参考值：5250 16500 g/L。 肝硬化时IgG 弥散性增高，风湿病IgG 可见增高，而选择性蛋白质丢失和妊娠期 及高雌激素血症时IgG 略有降低。 2、 IgA ：抗体组分之一，分子量17 万，半寿期6 天，成人参考值：400 3900 g/L 。肝硬化 和风湿病时表IgA 明显升高。 3、 IgG: 抗体组分之一，分子量90 万，半寿期5 天，成人参考值：250 3100 g/L 。选择性蛋 白丢失时IgM 增加，风湿病及肝病初期IgM 可增加。 4、 C-反应蛋白（ C-re
11、active protein，CRP） ：分子量12 万，等电点6.2 ，成人参考值8mg/L 。 是急性时反应蛋白的敏感指标，血浆中CRP 浓度在急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手 术、肿瘤浸润时迅速显著增高，可达正常水平的2000 倍。结合临床病史，有助于随访病程。特 别在炎症过程中，随访风湿病、系统性红斑狼疮、白血病等。 血清蛋白电泳正常参考值 组份浓度（ % ） Alb(Albumin) 60.071.0 1(Alpha1) 1.4 2.9 2(Alpha2) 7.011.0 (Beta) 8.013.0 (Gamma) 9.016.0 异常血清蛋白电泳图谱的分型及其特征 血清蛋白
12、质的图谱类型总蛋白Alb 12 _ _ 1、低蛋白血症 N N N 2、肾病型 不定 3、肝硬化型N N N （融合） 4、急性炎症或急性时相反应症N N N 5、慢性炎症型 6、弥漫性肝损害型N 7、弥漫宽 球蛋白血症型 N 8、M 蛋白血症型在 -区带中出现M 蛋白峰 -M 区带峰 9、高 2 （ ）球蛋白血症侯 10、妊娠型（高型）N N 11、蛋白质缺陷型个别区带出现特征性缺乏 附血管清蛋白电泳图谱实例： 单株丙球蛋白血症鉴定 新华医院霞 一、免疫增殖病定义 免疫增殖病（Immunoproliferative disease）是以淋巴样细胞（包括淋巴细胞和巨噬细胞）异常 增殖为特征的一
13、些疾病。这类疾病的表现有Ig 异常和免疫功能异常。过去对它们的研究主要是 基于细胞形态的观察（这些血细胞异常增殖的疾病，主要属血液学的研究领域）和有关的临床表 现。自发现不同细胞群之间存在不同的表面标志之后，研究进入了新的阶段。尤与免疫检验关系 最为密切的是因B 细胞异常增殖而引起的Ig 增高。 二、临床免疫特征 （一）多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是一种浆细胞恶性肿瘤，经常侵犯骨髓。其主要免疫学特征 为：血清及尿中常存在副蛋白；血清中非骨髓瘤蛋白的Ig 含量明显降低；骨髓中不成熟 浆细胞比例明显升高；反复感染。 多发性骨髓瘤（multiple myeloma）
14、是一种浆细胞恶性肿瘤，经常侵犯骨髓。其主要免疫学特征 为：由于骨髓瘤细胞在骨髓腔恶性增殖，影响骨髓红细胞的生成，并侵犯骨髓而影响骨皮质血 流供应，因而引起贫血与骨质疏松或局限性骨质破坏。又由于缺乏合成正常Ig 的浆细胞，以 及正常抗体代的加速而表现为功能性低丙种球蛋白血症，患者对细菌感染十分易感，可反复出现 肺炎球菌肺炎。引起肾脏损害的因素有：副蛋白在肾小管中沉积,淀粉样恶变，恶性浆细胞对 肾脏的入侵，冷球蛋白的沉积，血液粘度增加和高血钙等。 （二） Waldenstrom巨球蛋白血症 血粘度升高（IgM 型）患者血中存在大量单克隆IgM , 血粘度明显增多，骨髓损害不常见，疾病 发展似淋巴瘤
15、。 （三）非分泌型骨髓瘤 骨髓瘤细胞不合成Ig ；合成后不排泌。异常分解。用荧光标记检查骨髓浆细胞。 （四）轻链病： 是 Myelom 中的一个亚型，其症状往往较为严重，尤其是 型，肾损害更为突出。轻链病多表现 为肾脏损害，极易误诊为慢性肾炎。我们认为轻链有3 种形式出现在血清或尿中；一是正常的 轻链过剩（ Kappa 和 Lambda同时出现） ，多出现于慢性肝病，SLE 等多克隆增殖中。二是伴随 轻链。三是单一轻链，血和尿中只出现单一增殖的大量轻链。 正常人两种轻链型免疫球蛋白比率：（/ ） lgG / =1 IgA / =1.4 LgM / =3.2 IgD / =0.3 Total /
16、 1.9 (0.38 不同年龄组/ 比率： 儿童（ 424 月）/ =1.25 (0.2 青年人 20 岁/ =1.4 献血员 2060 岁/ =1.91 (0.36 老年人95 岁/ =1.62 (0.33 (五)重链病： 由于制造Ig 的浆细胞发生突变，并恶心增殖，只产生重链或产生的重链有缺陷，因而轻链和重 链不能组成完整的Ig ，血中出现大量无免疫功能的Ig 片段一重链，由此产生一系列重链病变。 重链病是免疫蛋白的结构异常所致。常见三型。该病发病率极低。 三、检测方法 （1）血清总蛋白定量：90的病人血清总蛋白含量升高（70100.0g L） ， 10的病人 正常或甚至偏低。 （2）血清蛋白电泳：利用多孔载体将带电物质在外加电场作用下使其向带异电荷的电极移动， 使各种成分分离于不同区带，根据区带位置予以分析和鉴定。这种技术称为区带
