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1、首都医科大学附属北京天坛医院儿科高宝勤 痉挛性脑性瘫痪患儿的肉毒毒素治疗 2020 6 9 1 准确诊断治疗方法选择肉毒毒素应用治疗结果评价 需关注的问题 2020 6 9 2 1988 9佳木斯脑瘫会议 脑性瘫痪 脑瘫 cerebralpalsy生后一个月内多种原因引起的非进行性中枢神经损伤运动障碍姿势异常伴随症状 智力障碍 抽搐 视力 听力障碍等 脑性瘫痪定义 2020 6 9 3 Cerebralpalsyisanumbrella liketermusedtodescribeagroupofchronicdisordersimpairingcontrolofmovementthatapp
2、earinthefirstfewyearsoflifeandgenerallydonotworsenovertime NINDS NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke Definition 2020 6 9 4 Definitionofcerebralpalsy DevMedChildNeurol1998Aug 40 520 Aheterogeneousgroupofnonprogressivemotordisorderscausedbychronicbraininjuriesthatoriginateintheprenatalpe
3、riod orfirstfewyearsoflife 2020 6 9 5 不同历史阶段人们对该疾病的认识 人名Kurland 1957 Phelps 1948 定义随意运动有障碍 其原因由于脑各部病变引起的状态之总称受孕到新生儿 生后1个月内 间 有种种不定或原因不明的中枢性运动功能障碍者其异常在婴儿期 满2岁 终于发现的 要排除已知疾病和进行性疾病 2020 6 9 6 人名定义 LittleClnbMemorandnm 1959 福山 1961 人生的初期 earlyyearoflife 由大脑非进行性病变所致的永存的 然而可变化的运动及体征的异常 婴儿性的运动支配已持续存在 如在智力低
4、下见到的那样 不看作脑性瘫痪妊娠到新生儿期 生后1个月内 之间 基于大脑非进行性病变所致的永存的 可变化的运动及肢体障碍的异常患儿 其症状要在2岁前发现 除外进行性疾病 一过性运动障碍和将来可能正常化的运动发育落后 2020 6 9 7 人名定义 EdindurgnMeeting 1964 BerlinMeeting 1966 未成熟脑的缺陷乃至病变而引起的运动和体位的异常 但要除外持续性的 进行性疾病而致者 以及智力低下而致者脑性瘫痪是完成成长发育以前 由于脑功能障碍而致永久的 然而可变化的体位运动异常 常合并其他障碍 2020 6 9 8 文部省研究班厚生省脑性麻痹研究班 1968 脑侵袭
5、后遗症发育期由于种种原因而致的非进行性中枢性运动障碍妊娠到新生儿期之间而致的脑非进行性病变为基础 永存的 但可以变化的运动和姿势异常 其症状在2岁前出现 应除外进行性疾病所致 和一过性运动障碍 以及将来可能正常化的运动发育落后 人名定义 2020 6 9 9 概况 脑性瘫痪的历史Metlinger 1497 Felix Ware 1656 Andry N 1741 WillianJohnlittle 1810 1894 RoyalOrthopedicHospital 整形外科 2020 6 9 10 脑性瘫痪的历史 Little RoyalOrthopoedicHospital1810 189
6、4 外科手术徒手较征按摩温浴涂油器具 2020 6 9 11 伴随障碍 智力听力视力语言 Little RoyalOrthopedicHospital1810 1894 脑性瘫痪的历史 2020 6 9 12 发病率国际 1 5 中国 1 8 4 苏联 2 2 3 3 瑞典 1 4 2 0 2020 6 9 13 早产产伤围产期窒息核黄疸等疾病存活的高危新生儿胚胎发育生物学 病因 2020 6 9 14 2020 6 9 15 脑性瘫痪因其类型 受损部位不同而其临床表现多种多样 姿势异常 运动障碍 智力低下 30 50 癫痫 25 50 视力异常 听力障碍语言 认知 行为异常 临床表现 202
7、0 6 9 16 脑瘫各关节常见畸形 髋 屈髋 内收髋 行路时 翘屁股 膝 屈膝 膝反张 髌骨高位 小腿内旋踝 跖屈 背伸角小 内翻 外翻足 扁平足 外翻 有足弓 内翻 肘 肘内翻 屈肘 腕 垂腕 屈指 直臂外旋时著 2020 6 9 17 脑性瘫痪分型 2020 6 9 18 Atotalof5412treatedCP 93 1 72 Boys girls 62 66 7 30 33 3 respetively BangladeshMedResCouncBull 2006Aug 32 2 38 42 Links KhanMS MoyeenuzzamanM IslamMQ Deptt ofPh
8、ysicalMedicineandRehabilitation BIRDEM Dhaka 2020 6 9 19 quadriplegictype 44 47 3 diplegictype 29 31 1 hemiplegictype 15 16 1 athetoidtype1 1 Associateddisabilitieswere mentalretardation 45 1 convulsivedisorders 38 7 speechdisorders 49 4 hearingimpairment 13 9 visualproblem 8 6 squint 26 8 Spasticqu
9、adriplegiawasthemostsevereformwithmultipledisabilitiesfoundinourstudy 2020 6 9 20 功能分类 GrossMotorFunctionClassificationSystem GMFCS 分类 7 级坐 无需帮助 上肢自由活动 地板上坐或站无需成人帮助 独立行走无需帮助 级坐 无需帮助 但上肢不扶物体时身体平衡有一定困难 在件事地面上可站立 交替爬行 扶走 级独坐或需一定帮助 爬行但姿势不正 常不能交替爬行 扶站 室内短距离扶走 级扶坐 扶站 非交替性短距离爬行 级不能抬头 坐立时躯干不直 所有运动功能破坏 无帮助下不
10、能运动 2020 6 9 21 偏瘫四肢瘫双下肢瘫不对称两侧瘫三肢瘫 Classificationofinfantilecerebralpalsyaccordingtolocatizationandrankingofneurologicalfindings 2020 6 9 22 脑瘫肌萎缩机理外周神经肌肉 过渡消耗 逆向营养 营养 肌痉挛萎缩 神经失营养 2020 6 9 23 EEGCTMRIMEGEKGLiverfunctionOthers 辅助检查 2020 6 9 24 病因诊断 病史 尤其围产期 体格检查 一般检查 神经科检查视 听觉检查脑电图检查 以发现有无癫痫头颅影像学检查 诊
11、断 颅神经各种反射肌力 肌张力 2020 6 9 25 软瘫 外周神经损伤 中枢特定部位 脊肌萎缩症 spinalmuscularatrophies 遗传性运动感觉神经病 HSMN Charcot Marie Toothdisease 智力低下先天性肌病 congenitalmyopathy 肌无力综合征 CMS myasthenic 其它 Wilsom sdisease Hallervorden spatz 鉴别诊断 2020 6 9 26 先天性肌病 congenitalmyopathy 遗传 显性或隐性表现 肌无力张力低下运动减少运动发育迟缓张嘴面部拉长高腭弓胸部凹陷脊柱侧弯 2020
12、6 9 27 隐袭起病鹤腿 弓形足 足下垂腱反射消失神经电生理 MNCV 减慢神经病理 腓肠神经洋葱秋样特征 遗传性运动感觉神经病 腓骨肌萎缩症 HSMN Charcot Marie Toothdisease 2020 6 9 28 Picture1 typicalofhereditaryneuralgicamyotrophy HNA andhereditaryneuropathywithpredispositiontopressurepalsies HNPP butarealsoassociatedwithcertainMPZmutationsinCharcot Marie Toothdis
13、easetype1B CMT1B A Semithincross sectionshowsmyelinatednervefiberlosswithscatteredonionbulbs arrowheads Severalmyelinatedfibershaveathickmyelinsheathandanirregularcontour largearrow B Semithinlongitudinalsectiondemonstratingtomaculaeincontinuitywithmyelinatedfibers Themyelinsheathisinappropriatelyth
14、in probablyasaresultofsegmentalremyelinationorhypomyelination C Teasedmyelinatednervefibercontainingtomaculaethatconsistofglobularexpansionsofmyelinmeasuring30 50inlength 2020 6 9 29 常染隐性SMA1型发病18个月30岁后失去独站能力肌张力低下腱反射减弱或消失CPK 正常 EMG 纤颤等失神经肌电位 活组织检查 周围失神经改变 脊肌萎缩症 spinalmuscularatrophies 2020 6 9 30 家族
15、性突触前 间隙 后膜 乙酰胆碱 新生儿眼肌呼吸肌EMG 低频重刺激出现递减慢反应或异常Jitter 单纤维肌电图颤抖 电位 肌无力综合征 CMS myasthenic 2020 6 9 31 无病因治疗方法目前治疗方法 改善运动功能 姿势矫正 早期发现 早期治疗家庭训练和医生指导相结合矫形器的应用躯体 技能 言语功能训练理疗 针灸 按摩康复训练药物 手术治疗 治疗 1 2020 6 9 32 神經阻断 nerveblock 酚 phenol 酒精副作用肌肉皮肤坏死 剧烈疼痛 不能选择个别肌肉接受治疗感觉神经导致感觉障碍或丧失A型肉毒毒素 BTX A 治疗 2020 6 9 33 肉毒毒素A治疗
16、 BotulinumtoxinA 机理适应症禁忌症 治疗 2020 6 9 34 BTX A作用机理BTX A作用于突触前膜抑制Ach释放突触后膜上Ach受体结合的Ach减少导致肌肉紧张性下降 肌张力降低疗效可持续3 6月 治疗 2020 6 9 35 脑瘫治疗间接机理运动改善增强信心接触外界事物增多大脑兴奋性提高 促进大脑发育 2020 6 9 36 降低肌张力增加肌纤维长度拮抗肌肌力改善BTX A注射后发挥作用时间 12 72小时起作用 1 电生理学已经证实 BTX A注射后局部肌肉混合动作电位从注射后48小事开始下降 下降的最高峰时期为1 3周药效持续时间波动范围较大 为3周至6个月 2 往往第一周出现戏剧性的效果 2 BTX A应用于小儿脑瘫治疗的实践 改善关节活动度改善步态改善肌力平衡 2020 6 9 37 适应症 痉挛型肌张力障碍 运动功能障碍主要是由于主动肌与拮抗肌力量失衡所致 痉挛的主动肌相当有力且可识别 若痉挛肌肉松弛 拮抗肌力足以控制活动 或是关节活动范围适当增加后拮抗肌有恢复收缩的力量 早期治疗是关键 一旦形成固定性关节畸形等则很难矫正 2020 6 9 38
