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1、CirrhosisofLiver 肝硬化 讲授目的和要求 1 掌握本病的临床表现 并发症 诊断和治疗原则2 熟悉本病的病因 辅助检查 鉴别诊断3 了解本病的发病机制 病理及预后 肝硬化CirrhosisofLiver 定义Definition分类Classification发病机理Pathogenesis临床表现ClinicalFeature并发症Complication辅助检查Supplementaryexamination诊断Diagnosis鉴别诊断DistinguishDiagnosis治疗Treatment预后Prognosis 定义 肝组织弥漫性纤维化 假小叶和再生结节形成 组织学
2、改变 肝功能损害 门脉压增高多种并发症 临床表现 慢性肝病 一 多 种病因 病因 1 病毒性肝炎 我国常见的病因 60 80 乙型丙型丁型重叠感染 2 酒精中毒 欧美国家常见 占60 80 我国占15 摄入乙醇80g d 10年以上降低肝对毒物的抵抗力 病因 3 胆汁淤滞 4 循环障碍 慢性心衰 肝淤血缺氧 肝细胞坏死 纤维化 淤血性肝硬化 6 代谢紊乱 血色病 铁质沉着 肝豆状核变性 铜沉积 病因 5 工业毒物或药物 中毒性肝病 KF环 7 营养障碍 8 免疫紊乱 自身免疫性肝炎 9 血吸虫病性肝纤维化 10 原因不明 隐源性肝硬化 病因 发病机制 发病机制 肝细胞变性坏死 再生结节形成纤维
3、结缔组织增生 假小叶形成 再生结节挤压血管床缩小 闭塞 扭曲门静脉肝静脉小支关系失肝动脉交通吻合支形成门脉高压形成 病理 大体形态 肝脏变形 早期肿大 晚期明显缩小 质地变硬 重量减轻 外观呈棕黄色或灰褐色 表面有大小不等的结节和塌陷区 边缘较薄 肝包膜增厚 切面可见肝正常结构消失 被圆形或近圆形的岛屿庄结节代替 结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕 病理 组织学变化 正常肝小叶结构消失或破坏 全被假小叶代替 有的假小叶有几个不完整的肝小叶构成 内含两三个中央静脉或一个偏在周围的中央静脉 甚至没有中央静脉 有的假小叶由再生肝细胞结节构成 肝细胞的排列与血窦的分布极不规则 假小叶内肝细胞常有不同程
4、度的浊肿变性 脂肪浸润 甚至坏死再生 汇管区因结缔组织增生而显著增宽 其中可见程度不等的炎细胞浸润 并有小胆管样结构 假胆管 病理分类 4型 2 大结节性肝硬化D 1 3cm见于肝炎后 1 小结节性肝硬化D 3 5mm最常见 病理分类 4 再生结节不明显性结缔组织增生明显见于血吸虫病 3 大小结节混合性 其他脏器的病理改变 食管 胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张脾髓增殖和大量结缔组织形成门脉高压性胃病肝肺综合征睾丸 卵巢 甲状腺 肾上腺皮质的萎缩和退行性变 由于病因和病理类型不同 各型表现可以不一样小结节型起病隐匿 进展缓慢大结节型进展快 肝功能损害严重 门脉高压相对轻 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压
5、为主 肝功能基本正常 临床表现 一 代偿期 症状轻 缺乏特异性二 失代偿期 症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状 两期分界不清 肝 脾轻度肿大 肝功能基本正常 乏力 纳差 恶心腹胀 腹泻 上腹隐痛 临床表现 代偿期 症状 体征 实验室检查 临床表现 失代偿期 肝功能减退 1 全身症状 2 消化道症状 消瘦 乏力 肝病面容 黄疸 纳差 临床表现 失代偿期 肝功能减退 3 贫血 出血倾向 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜 胃肠道紫癜 临床表现 失代偿期 肝功能减退 4 内分泌紊乱 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 皮肤色素沉着 临床表现 失代偿期 门脉高压症 1 脾大 晚期可出现脾亢WBC PLt 红细胞计数
6、 2 侧枝循环的建立与开放 点击放大 临床表现 失代偿期 门脉高压 3 腹水 是肝硬化最突出的表现 腹水 脐疝形成 临床表现 失代偿期 肝触诊 并发症 1 上消化道出血 最常见的并发症常突然发生 表现 呕血 黑便 可致失血性休克 肝性脑病 死亡率高 原因 食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变 PepticUlcer 并发症 2 肝性脑病 为最严重的并发症 最常见的死亡原因3 感染 感染途径 呼吸道 胆道 肠道 泌尿道自发性腹膜炎 发热 腹痛 腹胀 腹水持续不减 并发症 4 肝肾综合症 功能性肾衰 特征 自发性少尿 无尿 低尿钠 氮质血症 稀释性低钠血症5 肝肺综合征 严重肝病 肺血管扩张 低氧
7、血症 呼吸困难 三联征 低氧血症 并发症 6 原发性肝癌 7 电解质 酸碱平衡紊乱低钠血症 摄入不足 利尿 放腹水 低钾低氯血症 代碱 摄入不足 呕吐 腹泻 利尿可诱发肝性脑病 实验室检查 其他检查 B超 可显示肝脾大小 形态 PV SV内径 腹水暗区X Ray 虫蚀样 蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张CT 显示左右肝比例 肝脾表面状况 腹水内镜 直接窥见静脉曲张的部位 范围 程度 有无糜烂 出血等 对判断出血部位 病因有重要意义 并可行内镜下治疗 肝穿刺 活组织送检 可以明确诊断腹腔镜 可观察硬化的肝脏的大体形态 诊断 根据 1 乙肝 酗酒病史 2 肝功能减退 门脉压升高表现 3 肝质地坚硬 结节
8、感 4 肝功能试验常有阳性发现5 病检 假小叶形成 鉴别诊断 2 腹水的鉴别 肝硬化 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿 病史体征B超腹水 肝病史蜘蛛痣肝掌 脾大移动性浊音 肝缩小 脾大门静脉增宽 腹水漏出液 结核病史腹部揉面感腹膜增厚 粘连腹水 少 渗出液 结核病史颈静脉怒张心率奇脉 脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液 妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液 肝肿大的鉴别 慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒 淀粉样变性 鉴别诊断 3 并发症的鉴别 上消化道出血 与Pepticulcer 急性胃粘膜病变 胃癌鉴别肝性脑病 与低血糖 糖尿病酮症酸中毒 尿毒症 中毒 脑血管意外鉴别肝肾
9、综合症 与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别 治疗 代偿期 针对病因 加强一般治疗 原则及目的 缓解病情 延长代偿期 失代偿期 对症治疗 改善肝功能 抢救并发症 1 休息 2 饮食高维生素 高热量 高蛋白 低盐3 支持治疗 药物治疗维生素 多酶片 水飞蓟素 秋水仙碱 治疗 一般治疗 治疗 腹水的治疗 钠盐 氯化钠1 2g 2g 日 水 1 限制水 钠的摄入 1000ml 日 显著低钠血症 500ml 日 2 利尿剂 安体舒通 螺内酯 速尿 100mg d 40mg d 最大剂量 400mg d 160mg d 及诱发并发症 体重下降 0 5kg 天 原则 小剂量开始 速度宜缓 防止低钾 治疗
10、 腹水的治疗 3 放腹水 输注白蛋白 适应症 大量腹水 需放液减压 并发自发性腹膜炎 放液量 4000 6000ml 次 次 d或 次 周 同时输注白蛋白40g 次 4 提高血浆渗透压 定期 小量 多次输注鲜血 白蛋白等5 腹水浓缩回输 禁忌 感染性或癌性腹水并发症 发热 感染 电解质紊乱 6 1 腹腔 颈静脉引流单向阀门硅管埋于皮下 上腔静脉 治疗 腹水的治疗 2 经颈静脉肝内门体分流术 能有效降低门静脉压力 适用于食道静脉曲张破裂大出 血 难治性腹水 但易诱发肝性脑病 腹腔 颈静脉引流 经颈静脉肝内门体分流术 治疗 门脉高压的手术治疗 目的 降低门脉压力 消除脾功能亢进 方法 分流术 断流
11、术 脾切除术 禁忌症 黄疸 腹水 肝损严重 有并发症 1 上消化道出血 治疗 并发症的治疗 1 护理及监测 2 补充血容量 纠正休克 3 止血措施 a 药物止血 垂体后叶素 生长抑素 凝血酶 奥美拉唑 b 气囊压迫止血 c 内镜治疗 硬化剂注射 静脉套扎术 喷洒或注射药物止血 d 手术治疗 自发性腹膜炎 治疗 并发症的治疗 抗生素使用原则 早期 足量 联合用药 用药不得 周 肝性脑病 治疗原则 消除诱因 减少毒物生成和吸收 增加毒物的清除 纠正代谢紊乱 治疗 并发症的治疗 肝肾综合症1 去除诱因 上消化道出血 感染 利尿 放腹水2 控制入量 量出为入 纠正水 电解质及酸碱失衡3 利尿 白蛋白
12、右旋糖酐 浓缩腹水回输4 改善肾脏血流 多巴胺 PGE5 避免用有损肾功能的药物 治疗 肝移植手术 预防 1 预后 酒精性 循环障碍 肝硬化预后较肝炎后肝硬化为好 胆汁性 2 Child pugh分级A级最好C级最差 3 死亡原因 肝性脑病 上消化道出血 感染 肝肾综合症 病例分析 男 45岁 乏力 纳差半年 近2月出现腹胀 进行性加重 体重无明显减轻 体查 巩膜轻度黄染 胸前可见2个蜘蛛痣 腹膨隆 腹水征 双下肢无水肿 B超示肝脏缩小 腹腔大量积液 乙肝全套示大三阳 该患者因服用速尿2天后出现睡眠时间倒错 言语不清 不能完成简单计算 该患者的并发症最可能是什么 诱因是什么 该患者下一步的处理
13、原则是什么 该患者最可能的诊断是什么 其发生机理有哪些 疼惜自己从肝脏开始 门脉系统交通支 X线虫蚀样改变 X线检查 食管静脉曲张 内镜检查 腹腔镜检查 临床表现 失代偿期 门脉高压症 腹水 机制为钠 水潴留 门静脉压力增高 低蛋白血症 淋巴液生成过多 继发性醛固酮增多 抗利尿激素分泌增多 有效血容量不足 并发症 杵状指 缺氧发绀 消化道出血原因 糜烂性胃炎 食管静脉曲张 球部溃疡 临床表现 失代偿期 实验室检查 ALTASTPT延长TBILDBIL I III IV型胶原贫血 pltWBC 1 引起肝硬化的常见病因有哪些 2 何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期 3 肝硬化的诊断依据 应与哪些疾病相鉴别 4 肝硬化的常见并发症有哪些 5 肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎 6 简述肝肾综合征的诊断及治疗原则 7 简述肝硬化腹水形成的机制 8 简述肝硬化的临床特点 9 肝硬化的治疗原则
