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1、1 Wernicke脑病 2 简介 韦尼克脑病 Wernicke sencephalopathy WE 是由于维生素B1缺乏而引起中枢神经系统病变的急性代谢性脑病 由CarlWernicke于1881年首先报道 当时描述的3例病人 特点为急性起始的疾病 以精神障碍 眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状 3例均以死亡为结局 病理解剖后发现为血管损害 主要累及了脑室和灰质 20世纪以来 对本病的看法有了一些广泛的共识 3 流行病学 WE的发病年龄多为30 70岁 平均42岁 男性比女性稍多 发病率很难估计 据研究该病发病率为61 5 10万 病死率为10 20 但如能及时诊断和治疗 患者可以完全恢复
2、 4 基础疾病 WE不是原发性疾病 既往认为最常见基础疾病为慢性酒精中毒和妊娠剧吐 近年来文献报道其他诱发因素病例明显增多 1994 2004年国内报道的非酒精性WE347例 其中急性胰腺炎占42 妊娠剧吐35 胃肠术后营养不良9 神经性厌食2 消化系肿瘤1 外伤和术后胃肠瘘1 其余10 包括腹泻 COPD 糖尿病 尿毒症血液透析及原因不明 可能与遗传有关 等 5 发病机制 硫胺在人体内以焦磷酸硫胺素的形式发挥作用 它以辅酶形式使丙酮酸脱氢酶 酮戊二酸脱氢酶和转酮酶发挥作用 使丙酮酸脱羧转化成乙酰辅酶A 使无氧糖酵解与三羧酸循环连在一起 焦磷酸硫胺素还能使 酮戊二酸转化成丁二酸 后者也是三羧酸
3、循环中重要的一步反应 6 发病机制 在硫胺或焦磷酸硫胺素缺乏的情况下 大量丙酮酸无法进入三羧酸循环产生能量 而是在血中蓄积 血中丙酮酸升高 出现神经和精神症状 而三羧酸循环不能顺利进行 ATP大部分依靠葡萄糖氧化产生 脑细胞代谢就会发生障碍 并引起脑组织中乳酸堆积和酸中毒 干扰神经递质的合成 释放和摄取 导致中枢神经系统功能障碍 表现为急性WE综合征 7 病理变化 Wernike脑病的主要病理变化为丘脑 丘脑下部 乳头体和第三脑室 中脑导水管周围灰质 第四脑室底部和小脑等部位点状出血 细胞变性坏死 小胶质细胞增生 神经纤维髓鞘脱失等 8 临床特征 典型的WE患者可出现3组特征性症状 眼肌麻痹
4、精神异常和共济失调 多数患者同时存在周围神经病的表现 如多发性周围神经炎 以四肢无力和肌肉疼痛为主 9 临床特征 眼球运动障碍最常见的为双侧外展神经麻痹 其次为垂直运动障碍和凝视麻痹 可有眼球震颤 也可有眼球浮动 瞳孔缩小和光反应异常 精神和意识障碍表现为定向力 计算力 近记忆力下降 并有幻觉 妄想 躁动或抑郁 也有的病人表现为反应迟钝 精力不集中 头痛 失眠 昏睡或昏迷等症状 小脑性共济失调以躯干和下肢共济失调明显 10 临床诊断 由于WE典型的3组症状并不常见 即使出现也很难辨认 所以容易漏诊 误诊 临床诊断主要根据三大特点 其中尤以眼肌症状最为重要 如病人不出现眼肌症状 诊断本病特别困难
5、 如病人仅出现精神异常 特别以记忆能力缺失为特点时 称为kosakoff综合征 临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者 应注意是否有发生WE的可能 以便及早治疗 11 实验室诊断 血中的丙酮酸 1mg 血清维生素B1含量降低 转酮酶活性也降低 肝功能有异常 EEG可见弥漫性慢波 可以有暴发性 波出现 头CT可见脑萎缩 MRI对急性Wernike脑病病人的早期诊断比CT更敏感 MRI示病人双侧丘脑和脑干有对称性改变 典型变化为第三脑室和导水管周围有对称性长 2信号影 且乳头体萎缩 12 图1 2分别于T2WI T1WI显示中脑导水管周围长T1长T2信号图3Flair显示第三脑室
6、周围对称性片状高信号图4显示病灶弥散呈高信号 13 治疗 1 补充硫胺 维生素B150 100mg d肌注 必要时可静脉注射 在补充维生素B1同时 尚需给予其他B族维生素及烟酸 2 病因治疗 14 治疗 值得注意的是 对怀疑或确诊为Wernike脑病的病人 严禁在未补充维生素B1前给予葡萄糖或皮质激素 因葡萄糖使丙酮酸氧化脱羧反应减慢 使体内维生素B族的储备最后耗竭 导致临床症状加重 而皮质醇也可阻碍丙酮酸氧化 使患者陷入昏迷 15 预后 对于病程中有昏迷 休克 心血管功能衰竭和在72h内对充分治疗无效的病人 预后不良 而在存活的Wernike脑病患者中 很多可转为慢性的Korsakof综合征 16 小结 WE不是原发性疾病 往往发生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后 最常见的就是慢性酒精中毒 由于WE的诊断没有特殊的实验室依据 在临床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者 应警惕WE的可能 应根据病史 临床表现和MRI的典型改变 尽早做出临床诊断 如果怀疑有发生急性WE的可能 也应及早治疗 从而降低该病的发病率和病死率
