《血液系统疾病医学课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血液系统疾病医学课件（63页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、第九章血液系统疾病 西安医学院附属宝鸡医院成红霞 2020 5 11 1 第一节小儿造血和血液特点 2020 5 11 2 一 造血特点 一 胚胎期造血根据造血组织发育和造血部位发生的先后 分为 1 中胚叶造血期胚胎第3周开始出现卵黄囊造血 之后中胚叶组织出现广泛原始造血成分 第6周后 中胚叶造血开始减退 2020 5 11 3 一 造血特点 2 肝 脾造血期肝脏造血约自胚胎第6 8周开始 第4 5月达高峰 6个月后减退 成为胎儿中期的主要造血部位 脾脏第8周开始 5个月后减退 胸腺 淋巴结从胚胎第7 11周开始有淋巴细胞的功能 2020 5 11 4 一 造血特点 3 骨髓造血期胚胎第6周出
2、现骨髓 但其造血功能在第4个月后才渐趋稳定 并成为胎儿后期造血的主要场所 出生2 5周后骨髓成为唯一的造血场所 2020 5 11 5 一 造血特点 二 生后造血 为胚胎造血的延续1 骨髓造血出生后主要是骨髓造血 婴儿期所有骨髓 全部参与造血 黄髓 5 7岁开始 长骨中的红骨髓逐渐被脂肪组织 黄髓 所代替 至成年时红骨髓仅限于肋骨 胸骨 脊椎 骨盆 颅骨 锁骨和肩肿骨及长骨近端 但黄髓仍有潜在的造血功能 当需要增加造血时 它可转变为红髓而恢复造血功能 2020 5 11 6 二 血象特点 各年龄期小儿的血象不同 一 血容量 相对较成人多 二 红细胞数和血红蛋白量红细胞生成需要持续地供给氨基酸
3、铁 某些维生素和微量营养素等 并受红细胞生成素调节 组织缺氧可刺激它的生成 出生时红细胞5 7 1012 L 血红蛋白150 230g L 2020 5 11 7 二 血象特点 生理性贫血 出生后因红细胞生成素减少 生理性溶血 血循环量增加等因素 红细胞数及血红蛋白量逐渐下降 出现生理性贫血 2 3月时 原因 1 促红细胞生成素减少 骨髓暂时性造血功能降低 2 胎儿红细胞寿命较短 且破坏较多 生理性溶血 3 婴儿生长发育迅速 血容量迅速扩充 红细胞被稀释 2020 5 11 8 二 血象特点 三 白细胞数与分类初生时白细胞总数为 15 20 l09生后6 12小时达 21 28 109然后逐渐
4、下降 婴儿期白细胞数在10 109 L左右 8岁以后接近成人水平 2020 5 11 9 二 血象特点 白细胞分类 出生时淋巴细胞约占0 30 中性粒细脑约占0 65 生后4 6天时中性与淋巴两者比例约相等 之后淋巴细胞约占0 60 中性粒细脑约占0 35 4 6岁时两者又相等 7岁后白细胞分类与成人相似 2020 5 11 10 二 血象特点 三 血小板数血小板数与成人相似 约为150 l09 250 109 L 2020 5 11 11 第二节小儿贫血 2020 5 11 12 一 贫血的概述 1 定义是指多种原因引起的外周血中单位容积内的红细胞计数 血红蛋白含量或血细胞比容减少 低于正常
5、值以下的一种病理状态或综合症 诊断标准 血红蛋白值在新生儿期 145g L 1 4月时 90g L 4 6月时 l00g L 6个月 6岁时 110g L 6 14岁为120g L 2020 5 11 13 一贫血的概述 2 贫血的分度轻度 Hb为90 120g L者中度 Hb为60 90g L重度 Hb为30 60g L极重度 Hb为 30g L新生儿Hb为 120g L者为轻度 90g L为中度 60g L为重度 60g L为极重度 2020 5 11 14 贫血的概述 3 贫血的分类 1 病因学分类 红细胞或血红蛋白生成不足1 造血物质缺乏 如缺铁性贫血 巨幼红细胞贫血 2 骨髓造血功能
6、障碍性贫血3 其它 感染性 炎症性及癌症性贫血 慢性肾脏病所致的贫血等 溶血性贫血 红细胞内在异常或红细胞外在因素引起红细胞破坏过多 失血性贫血 包括急性和慢性失血性贫血 2020 5 11 15 贫血的概述 2 形态学分类根据红细胞平均容积 MCV 红细胞平均血红蛋白 MCH 和红细胞平均血红蛋白浓度 MCHC 的结果 将贫血分为四类 见表 临床大多采用病因诊断 形态分类有助于病因推断 2020 5 11 16 二 营养性缺铁性贫血 2020 5 11 17 概述 定义是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血 为小儿贫血中最常见者 2020 5 11 18 铁的代谢
7、 一 人体总铁含量及其分布总铁量的60 70 存在于血红蛋白和肌红蛋白中 约30 以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝 脾和骨髓中 二 铁的来源 自食物中摄取铁 每天约1 1 5mg 衰老的红细胞破坏释放的铁几乎全部被再利用 2020 5 11 19 铁代谢和体内分布 2020 5 11 20 铁的代谢 三 铁的吸收和运转食物中的铁主要在十二指肠和空肠上部被吸收 铁进入肠黏膜细胞后 一部分与细胞内的去铁蛋白结合 形成铁蛋白 另一部分通过肠黏膜细胞进入血液 与血浆中的转铁蛋白相结合 随血循环运送到骨髓等需铁和贮铁组织 2020 5 11 21 铁的代谢 食物中铁吸收率的高低与铁的摄入量密切相关 肉类
8、 鱼类 肝脏等动物性食物中的铁属于血红素铁 吸收率较高 约为10 25 人乳中铁50 可被吸收 牛乳中铁吸收率约为10 植物性食物中的铁属非血红素铁 吸收率约1 维生素C 果糖 氨基酸等能使Fe3 还原成Fe2 有利于吸收 而磷酸 草酸等则与铁形成不溶性铁盐 难于吸收 植物纤维 茶 咖啡 蛋 牛奶更可抑制铁的吸收 2020 5 11 22 铁的代谢 吸收与运转 食物Fe Fe2 十二指肠空肠吸收 Fe2 去铁蛋白 铁蛋白 Fe3 转铁蛋白 转运 贮存 红细胞破坏 2020 5 11 23 铁的代谢 吸收与运转 吸收率 动物性食物 吸收率 植物性食物 还原物质 Fe3 Fe2 吸收 VC AA
9、不溶性铁盐 Fe 磷酸 草酸 吸收 2020 5 11 24 铁的代谢 四 铁的贮存与利用铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞 在线粒体中与原卟啉结合形成血红素 后者再与珠蛋白结合形成血红蛋白 铁在体内以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存 当机体需要铁时 即通过还原酶的作用使铁蛋白中的Fe2 释放 然后由氧化酶氧化成Fe3 再与转铁蛋白结合 转运至需铁组织 2020 5 11 25 铁的代谢 贮存与利用 铁蛋白 Fe2 还原酶 Fe3 转铁蛋白 血清铁 需铁组织 氧化酶 2020 5 11 26 铁的代谢 五 铁的需要量和排泄量铁的排泄量相对恒定 每日约为1mg 主要由胆汁 尿 汗和脱落的黏膜细胞排出
10、小儿由于不断生长发育 每日自饮食中摄入较多量的铁以满足生长发育的需要和补充排泄量 2020 5 11 27 铁的代谢 特点 胎儿期通过胎盘从母体获取 满足生后4 5月婴儿 生长发育快 需要量 贮藏量 6月 2岁缺铁发病率高儿童饮食结构隐性失血 钩虫 蛲虫 性成熟期需要量 月经 2020 5 11 28 病因和发病机制 一 缺铁的原因1 先天储铁不足胎儿在孕期后3个月从母体获得的铁最多 如因早产 双胎 胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少 2 铁摄入量不足是导致缺铁性贫血的主要原因 人乳 牛乳 谷物中含铁量均低 2020 5 11 29 病因和发病机制 3 生长发育因素婴儿期生长发
11、育较快 血容量也增加较快 4 铁丢失过多或吸收减少食物搭配不合理可影响铁的吸收 慢性腹泻则增加铁的排泄 长期小量失血便会引致缺铁 如 肠息肉 钩虫病等也是导致出血 缺铁的常见原因 2020 5 11 30 病因和发病机制 二 缺铁对各系统的影响1 造血系统缺铁时血红素形成不足 血红蛋白合成减少 因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足 细胞质减少 而缺铁对细胞的分裂 增殖影响较小 故红细胞数量减少的程度不如血红蛋白减少明显 从而形成小细胞低色素性贫血 2020 5 11 31 病因和发病机制 2 非造血系统缺铁可使某些酶 如细胞色素c 单胺氧化酶 核糖核昔酸还原酶 琥珀酸脱氢酶等 的活性降低 这些酶
12、与生物氧化 组织呼吸 神经介质的合成和分解有关 酶活性降低时 细胞功能发生紊乱 因而出现一些非血液系统症状 如影响小儿的神经精神行为 消化吸收 免疫 肌肉运动等功能 经铁剂治疗后 这些症状可消失 2020 5 11 32 临床表现 以6个月 2岁最多见 起病缓慢 一 一般表现皮肤黏膜苍白 以唇 口腔黏膜及甲床最为明显 易疲乏无力 年长儿可诉头晕 眼前发黑 耳鸣等 二 髓外造血表现由于骨髓外造血反应 肝 脾可轻度肿大 2020 5 11 33 临床表现 三 非造血系统症状1 消化系统症状食欲减退 少数有异食癖 常有呕吐 腹泻 2 神经系统症状常有烦躁不安或萎靡不振 年长儿常精神不集中 记忆力减退
13、 智力多数低于同龄儿 2020 5 11 34 临床表现 3 心血管系统症状明显贫血时心率增快心脏扩大 重者可发生心力衰竭 4 其他因细胞免疫功能低下 常合并感染 可因上皮组织异常而出现反甲 2020 5 11 35 实验室检查 一 血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显 呈小细胞低色素性贫血 血涂片可见红细胞大小不等 以小细胞为多 中央淡染区扩大 网红细胞数正常或轻度减少 白细胞 血小板一般无特殊改变 2020 5 11 36 实验室检查血涂片 正常 缺铁性贫血 2020 5 11 37 实验室检查 二 骨髓象呈增生活跃 以中晚幼红细胞增生为主 粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常 三 有关铁代谢的
14、检查1 血清铁减低 2 血清铁蛋白减少3 总铁结合力升高 2020 5 11 38 诊断 根据病史特别是喂养史 临床表现和血象特点 一般可作出初步诊断 必要时可作骨髓检查 进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义 用铁剂治疗有效 见后 可证实诊断 2020 5 11 39 治疗 主要原则为去除病因及给予铁剂 1 去因治疗对喂养不当者应合理安排饮食 纠正不合理的饮食习惯和食物组成 增加含铁丰富的及富含维生素C的食物 治疗原发病 如驱除钩虫 手术治疗消化道畸形 控制慢性失血等 2020 5 11 40 治疗 2 铁剂治疗 常用制剂有硫酸亚铁 葡萄糖酸亚铁等注意 口服剂量以元素铁计算 一般为每次l 2
15、mg kg 每日2 3次 于两餐之间服药 既减少对胃黏膜的刺激 又利于吸收 同时口服维生素C能促进铁的吸收 血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药 以补足铁的贮存量 2020 5 11 41 治疗 治疗中最好测定血清铁蛋白 以避免铁过量 如口服3周仍无效 应考虑是否有诊断错误或其他影响疗效的原因 注射铁剂因较易出现不良反应 故较少应用 常在不能口服铁的情况下使用 3 输血治疗 2020 5 11 42 治疗 疗效判断网织红细胞3 4天 7 10天 高峰2 3周 正常血红蛋白2周 临床症状2周好转 2020 5 11 43 营养性巨幼红细胞性贫血 是由于维生素B12和 或 叶酸缺乏所致的一种大细胞
16、性贫血 主要临床特点为贫血 神经精神症状 红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 用维生素B12或 和 叶酸治疗有效 2020 5 11 44 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 2020 5 11 45 疾病基础 1 摄入不足 2 吸收代谢障碍3 需要量增加 2020 5 11 46 1 维生素B12 来自于动物性食物 如肝肾 肉类 蛋类 肉类含量少 2 叶酸 绿色蔬菜 水果 酵母 谷类和动物内脏 部分有细菌合成 2020 5 11 47 发病机理 微生素B12 胃 内因子 血 转钴蛋白 肝 十二指肠空肠 叶酸 四氢叶酸 DNA RBC分裂延迟 巨幼RBC 二氢叶酸还原酶 B12 神经髓鞘 2020 5 11 48 临床表现 1 症状 多见于婴幼儿 6个月至2岁多见 起病缓慢 轻 中度贫血 乏力 常有厌食 恶心 呕吐 腹泻 舌炎 口腔及舌下溃疡等消化道症状 患儿烦躁 易怒 维生素B12缺乏者智力及动作发育落后 常有倒退现象 表情呆滞 嗜睡 反应迟钝 少哭不笑 易发生感染和出血 2 体征 面色苍黄 毛发稀黄 肝脾肿大 重症者心脏扩大或心力衰竭 还看见肢体 躯干 头部或全身震颤 甚至抽搐 共济
