《内科学课件-ITP特发性血小板减少性紫癜》由会员分享，可在线阅读，更多相关《内科学课件-ITP特发性血小板减少性紫癜（31页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、idiopathicthrombocytopeniapurpura 特发性血小板减少性紫癜 概述 1 定义 免疫介导 血小板过度破坏 出血性疾病 原发免疫性血小板减少症 primaryimmunethrombocytopenia immunethrombocytopeniaITP 发病 约占成人出血性疾病30 儿童出血性疾病60 5 19 10万人 女 男1 1 诊断 排除性诊断 缺乏特异性 治疗 非特异 有效率60 70 Idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP HarringtonetalJLabClinMed38 1 1951 Incidence 3ne
2、wcases 10 106person yrsPrevalence 20cases 10 106person yrs BrJHaematol2009 92 1165 1171 依年龄和性别的ITP年发病率 n 1145 发病机制 由体液和细胞免疫介导 血小板破坏过多 抗血小板抗体 血小板生成不足 巨核细胞数量和质量异常 TPO水平相对不足巨核细胞成熟障碍和产板不良 NEnglJMed 2002 346 13 995 1008 临床表现 临床上以不同程度和部位的出血为主要表现 一 起病1 隐匿2 多见于育龄妇女 起病缓慢 无明显诱因 临床表现 二 出血倾向1 皮肤粘膜出血2 内脏出血较少见 感染
3、可加重出血 颅内出血是致死的主要原因 3 鼻衄 月经过多在部分慢性ITP患者可为唯一临床症状 关于ITP患者的出血 ITP患者主要表现为皮肤粘膜出血 瘀点或紫癜 PLT 30 109 L时很少有明显出血 严重内出血或致命性颅内出血十分罕见 有时发生于有合并症的老年患者 慢性ITP患者 PLT60岁者年发生率可达13 ArchinternMed2000 160 11 1630 8 临床表现 三 乏力 四 一般无脾大 但部分病程超过半年的慢性型ITP患者可有轻度肿大 五 血栓形成倾向 六 一般无贫血 若出血量多 可有贫血 且贫血与出血平行 实验室检查 一 血液检查1 血小板计数 减少2 血小板平均
4、体积偏大3 出血时间延长4 血小板功能一般正常5 若出血严重 可有程度不等的贫血 实验室检查 二 骨髓检查 巨核细胞分化 原巨核细胞 幼稚型巨核细胞 颗粒型巨核 产板型巨核细胞 正常以产板巨为主 骨髓检查 1 巨核细胞正常或增多 2 巨核细胞发育成熟障碍 体积变小幼稚巨核细胞增多产板型巨核细胞减少 2 粒系及红系正常 若出血严重则红系增生 铁染色可显示外铁消失 铁粒幼细胞 15 诊断及鉴别诊断 一 ITP诊断是排除性诊断1 广泛出血累及皮肤 粘膜及内脏 2 至少2次检查BPC减少 血细胞形态无异常3 脾一般不增大4 骨髓检查 巨核细胞增多或正常 有成熟障碍 5 除外其他继发性血小板减少症 诊断
5、及鉴别诊断 与继发性血小板减少症鉴别 1 再障2 白血病3 SLE4 脾功能亢进5 TTP6 药物性免疫性血小板减少 诊断ITP的特殊检查 血小板抗体检测MAIPA法检测抗原特异性自身抗体 可以鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少 血小板生成素水平 TPO 水平检测鉴别血小板生成减少 TPO水平升高 和血小板破坏增加 TPO水平降低 分型 1 新诊断的ITP ITP确诊3个月以内 2 持续性ITP 确诊后3 12个月PLT持续减少 包括未自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解的患者 3 慢性ITP 血小板减少持续 12个月 分型 4 重症ITP 血小板 10 109 L 存在需要治疗的出血症状或治疗
6、过程中发生新的出血 需采用其它升高PLT的药物治疗或增加现有治疗药物的剂量 5 难治性ITP 同时满足以下3个条件 脾切除后无效或复发 仍需要治疗以降低出血危险性 再次除外其它原因引起的血小板减少症 确诊为ITP 治疗 一 一般治疗 对症治疗 二 观察无明显出血 血小板 30X109 L 无手术 创伤 治疗指证 不需治疗 若PLT 20 30 109 L 无出血表现 勿需治疗 仅观察即可 需要治疗 PLT 20 30 109 L 或 50 109 L伴有粘膜出血 或出血危险如高血压 消化性溃疡等 需要住院 PLT 20 109 L伴粘膜出血 或有严重出血 危及生命出血 安全操作所需血小板数 口
7、腔科检查 10 109 L拔牙 补牙 30 109 L小手术 正常阴道分娩 50 109 L大手术 剖腹产 80 109 L BrJHaematol 2003 120 574 596 治疗 三 首次诊断ITP的一线治疗1 首选糖皮质激素 1 剂量与用法 Pred1mg kg d BPC正常后 1个月快速减至最小维持量5 10mg 无效者4周停药 2 副作用 血压 血糖 预防感染 治疗 2 静脉输注丙种球蛋白 1 ITP急症的处理 2 不能耐受糖皮质激素或脾切前准备 3 有糖皮质激素使用禁忌症 4 400mg kg dX5天 治疗 四 ITP的二线治疗脾切除1 适应证 1 正规糖皮质激素治疗无效
8、 迁延6月以上 2 强的松维持量 30mg d 3 有糖皮质激素使用禁忌症 治疗 2 禁忌证 1 年龄 2岁 2 妊娠期 3 因其他疾病不能耐受手术3 疗效 有效率70 90 治疗 2 药物治疗 1 抗CD20单克隆抗体 2 血小板生成药物 3 长春新碱 4 环孢素A 5 其他 ManagementofITP Alternativetherapy individualization AgeofpatientSeverityofpresentationPlateletcountPrimaryrefractoryorrelapsedLengthoftimepriortorelapse规范治疗 ITP治疗方案 治疗 六 急症处理 1 BPC 20 109 L 2 出血广泛严重 3 疑有或已发生颅内出血者 4 近期将实施手术或分娩者 治疗 1 血小板悬液输注 2 静注丙种球蛋白 3 大剂量甲泼尼龙
