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1、第三十七章 女性生殖器官发育异常一、判断题1受精时决定了性别，在胚胎两性的生殖系统才开始分化。( )2阴道发育异常包括先天性无阴道、阴道闭锁、阴道横隔和阴道纵隔。( )3子宫发育异常包括双子宫、双角子宫、中隔子宫、单角子宫和残角子宫。( )4输卵管发育异常包括单侧缺失、双侧缺失、单侧(或双侧)副输卵管及输卵管发育不全、闭塞或中段缺失。( )5男性假两性畸形主要是雄激素不敏感综合征(睾丸女性综合征)。( )6女性假两性畸形主要为先天性肾上腺皮质增生。( )7患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在为真两性畸形。( )二、填空题1女性内生殖器始基为 副中肾管 ，发育成女性时 中肾管 退化。2处女膜闭
2、锁是由于 尿生殖窦 上皮未能贯穿前庭部所致。3先天性无阴道是由于双侧 副中肾管 发育不全所致。4残角子宫是由于一侧 副中肾管 发育正常，另一侧发育 不全 。5两性畸形包括 真 两性畸形和 假 两性畸形。6女性假两性畸形最常见类型是 先天性肾上腺皮质增生 。三、问答题1处女膜闭锁是怎么形成的？答：尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部造成处女膜闭锁。2处女膜闭锁的临床表现有哪些特点？答：处女膜闭锁常在新生儿期因无临床表现而易漏诊，多数是在青春期后出现逐渐加重的周期性下腹痛又无月经来潮时始被发现。严重时伴肛门坠胀、尿潴留等症状。检查见处女膜向外膨隆，表面呈紫蓝色，无阴道开口。肛查可扪到阴道膨隆呈球状压向直肠前
3、壁，行直肠腹部诊可在下腹部扪及经血潴留的增大子宫，压痛明显。用手下压子宫时，可见处女膜向外膨隆更明显。3先天性阴道发育异常有哪些类型？答：先天性阴道发育异常有先天性无阴道、阴道闭锁、阴道横隔及阴道纵隔。4先天性子宫未发育或发育不全有哪些类型？答：先天性子宫未发育或发育不全有先天性无子宫、始基子宫（也称痕迹子宫）和子宫发育不良（也称幼稚子宫）。5先天性子宫发育异常有哪些类型？答：先天性子宫发育异常有双子宫、双角子宫、中隔子宫、单角子宫和残角子宫。6何谓假两性畸形？答：在患者体内只有男性或女性一种性腺，但生殖器和其他体态同时有两性特征者，称假两性畸形。具有男性性腺者为男性假两性畸形，具有女性性腺者
4、为女性假两性畸形。7女性假两性畸形常见的类型？答：患者为女性性腺卵巢，染色体核型为46，XX，但外生殖器出现部分男性化。临床上常见的类型为先天性肾上腺皮质增生（又称肾上腺生殖综合征）。8男性假两性畸形常见的类型有哪些？答：患者为男性性腺睾丸，染色体核型为46，XY，但具有部分或全部女性表型者，称男性假两性畸形，临床上常见的类型有雄激素不敏感综合征，根据外阴组织对雄激素不敏感程度的不同，又分为完全型和不完全型两种。完全型又称睾丸女性化综合征。不完全型少见，外阴多有两性畸形。9何谓真两性畸形？答：在患者体内有睾丸和卵巢两种性腺同时存在称为真两性畸形。可以是一侧性腺为睾丸，另侧性腺为卵巢，或每侧性腺内同时含睾丸和卵巢两种组织称为卵睾。也可能一侧为卵睾，另侧为睾丸或卵巢。染色体多为46，XX，其次为46，XX/46，XY嵌合型，46，XY较少见。
