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1、脑干脑炎 Brainstemencephalitis 安徽中医学院神经病学研究所杨任民 概念 病毒或自身免疫侵犯以脑干为主体 并同时侵犯大脑的一种临床经过严重的炎症性疾病 脑干脑炎及其边缘疾病 Bickerstaff型脑干脑炎 急性病毒性脑干脑炎肠道病毒71脑干脑炎EB病毒脑干脑炎巨细胞病毒脑干脑炎水痘 带状疱疹脑干脑炎乙型脑炎脑干脑炎型副肿瘤综合征性脑干脑炎可恢复性后部白质脑病综合征 RPLS 脑干型慢性脑干脑炎Fisher综合征神经Behcet病多发性硬化 Bickerstaff型脑干脑炎 Bickerstaffbrainstemencephalitis BBE 从Bickerstaff及
2、其同人的论文 以了解BBE病因学说的变迁 Bickerstaff及其同仁第一阶段的论文概要 1951年Bickerstaff与Cloake以 中脑炎和菱脑炎 mesencephalifisandrhombencephalitis 为标题报告3例 1957年又追加5例 共8例 并通过8例对此病的临床表现进行了详细的综述 从尸检发现 病变自中脑开始 继之侵犯下 端 脑干为主体 同时累及双侧大脑半球 临床表现为完全性延髓麻痹 往往陷入频死状态 但通过积极内科治疗 多数可获得良好恢复 Bickerstaff在第一篇文献中 根据急性起病 单相型病程经过和可以完全恢复等临床特征与临床相似疾病进行了详细的鉴
3、别诊断 排除了脑血管病 肿瘤 代谢性疾病和中毒性疾病 而怀疑本病是灰质炎族的病毒感染 故根据受侵主要部位定名为 中脑炎和菱脑炎 BickerstaffER Cloakepcp BMJ1951 2 77 81 Bickerstaff的第二篇文献对一例本病患者作了详细的尸检 发现在脑干仅见水肿而未发现炎细胞浸润 并在肝脏门脉周围有淋巴细胞浸润 因此结合临床急性发病及单相型经过 怀疑为急性感染性多发性神经炎 GBB 的边缘疾病 改变疾病名称为 脑干脑炎 brainstemencephalitis BickerstaffER BMJ1957 1 1384 7 1966年MaranAGD报告1例从病人体
4、表的小疱分离出单纯疱疹病毒 HSV 但临床不符合单纯疱疹脑炎 因此提出将本病命名为Bickerstaff脑干脑炎 1978年Bickerstaff以脑干脑炎 Bickerstaff s脑干脑炎 为题对本病作了第3次报道 指出病因学不仅是HSV 根据临床急性起病 单相经过及中枢神经系统和周围神经系统同时受损 提出本病属GBS亚型之一 BickerstaffER HandbookofclinicalNeurology1978 1982年Bickerstaff和他的助手NajimA1 Din等以脑干脑炎与Fisher综合征 brainstemencephalitisandthesyndromeofM
5、illerFisher 为题 对18例本病的EEG 头部CT 病理学所见进行了全面分析 推翻以前Bickerstaff自己的结论 即否定属GBS亚型的意见 认为是由于病毒引起URI 然后产生以脑干为中心的继发性免疫反应所致 NajimA1 DinA AndersonM BickerstaffER etal Brain1982 105 481 95 1992年GhibaA等首先发现Fisher综合征具有特异性的自身抗体 GQ1b抗体阳性ChibaAetal AnnNeurol1992 31 677 9 1993年Yuki等证实了Fisher综合征患者存在GQ1b抗体阳性 同时发现3例Bicker
6、staff脑干脑炎患者也显示GQ1b抗体阳性 指出二者可能属同一自身免疫性疾病 并提出命名为Fisher Bickerstaff综合征的意见 YukiN etalJNerolSci1993 118 83 7 Bickerstaff脑干脑炎的临床特征 前驱症状 全身倦怠 肌肉酸痛 低热等上感症状 或腹泻早期出现嗜睡倾向眼肌麻痹为本病主要表现 几乎见于全例 约半数有内眼肌麻痹 约1 3以上有延髓麻痹 小脑共济失调也是本病主要表现之一 不仅早期出现 而且在病程中100 出现 腱反射约半数消失 另半数亢进或正常 约1 3以上患者Babinski征阳性无脑膜刺激征 脑脊液 轻度细胞数增多 蛋白增高 约1
7、 4呈蛋白细胞分离脑脊液IGg抗GQ1b抗体阳性率68 平均经过1 8周病情进展达峰期 此后再经3 18个月症状渐恢复 其中仅13 完全恢复 不遗留任何后遗症 其余大多数病人后遗复视或 及轻度步行障碍 急性期过程约1 3需使用人工呼吸机病死率 5 死因主要为吸入性肺炎 心搏停止 治疗 基本治疗MPPT IVIGMPPT500 1000mgd 1 5dIVIG0 4 0 9 kgd 1 5dMPPT及IVIG不适应的患者 建议血浆交换疗法 有进行性恶化可能的患者 应从早期便施行心 肺重症监护症状进行期的患者 必须整个病程行肺活量追迹监测 不能行肺活量监测的儿童可经皮血氧饱和度测定 呼吸循环的管理
8、 肺活量 15ml kg 应开始人工呼吸 维持在以下指标为宜 1次换气量为10ml kg 氧浓度 25 30 呼吸数 14 20次 分 呼气终末正压呼吸 PEEP 5 7cmH2O肺活量 10mg kg时 可考虑开始脱机 一般先行持续正压呼吸 CPAP 设定为5 7cmH2O 12h严密观察 无呼吸困难者及PO2 80mmHg时 方可考虑拔管 如超过2周以上 呼吸仍未恢复 应考虑气管切开 继续人工呼吸 辅助治疗 维生素补充 复合维生素B 25mg 粒 23 日 饭后 菸酸维生素E 33 日 饭后 预防深静脉血栓 肺栓塞 尤其下肢肌力 3 站立困难者 深静脉血栓预防 必须注意由于自主神经障碍引起
9、的心率失常及直立性低血压患者 应早期康复训练 后者需着弹性穿筒袜 肺动脉栓塞的一级预防 小剂量肝素5000U 次双侧大腿交替皮下注射Q12h 或口服华夫令 INR控制在2 0 3 0为宜 预防并发症 预防肠麻痹 肠蠕动音听诊每日至少二次 对肠蠕明显减少者应立即先试用红霉素及新斯的明 对感觉障碍的处理 轻度疼痛 一般使用非甾体类镇痛药顽固性疼痛 试用三环抗抑郁剂 或非麻醉镇痛药镇痛新 pentagin 有效 综合文献53例Bickerstaff脑干脑炎的临床表现 性别与年龄性别 男37女16发病年龄 中间值 40岁 前驱症状 上呼吸道炎32 60 腹泻15 29 其他9 16 首发症状 步行障碍
10、25 47 复视17 32 感觉异常7 13 意识混浊5 9 眼睑下垂1 2 神经系症状 意识障碍53 100 外眼肌麻痹53 100 内眼肌麻痹29 55 四肢肌力低下 26 49 面肌麻痹22 42 延髓麻痹18 34 眼睑下垂18 34 神经系阳性体征 共济失调53 100 腱反射减低16 60 感觉异常22 42 异麻21 40 浅感觉减退8 15 深感觉减退1 2 Babinski征 20 38 需人工呼吸机辅助呼吸18例 34 ODakaM NeurolMed2008 69 5 12 Bickerstaff型脑干脑炎急性病毒性脑干脑炎肠道病毒71脑干脑炎EB病毒脑干脑炎巨细胞病毒脑
11、干脑炎水痘 带状疱疹脑干脑炎乙型脑炎脑干脑炎型副肿瘤综合征性脑干脑炎可恢复性后部白质脑病综合征 RPLS 脑干型慢性脑干脑炎Fisher综合征神经Behcet病多发性硬化 肠道病毒71脑干脑炎 Enterovirus71brainstemencephalifisEV71BE 概念 肠道病毒71是一种新型肠道病毒 EV71 归属细小RNA病毒 picornavirus 科肠道病毒属的RNA病毒 是手足口病的病因之一 手足口病 hand foot mouthdisease HFMD 的病原有CoXA5 9 10 16 CoXB1 2 3 5及EV71 临床表现手足口病传染性强 多发于4岁以下的小儿
12、全年均可发病 以6 8月为发病高峰早期症状起病急 一般前驱症状有发热 流涕 咽痛 呕吐 腹泻等 继而出现手足口病疱疹 口腔内散在性小疱疹或溃疡 常分布于舌 颊黏膜 硬腭 较少波及软腭 牙龈 扁桃体和咽部手 足疱疹性皮疹 几个至几十个散在分布于手掌及足蹠等四肢远端皮肤 初为斑丘疹 后渐转为疱疹 经2 4天后疱疹吸收 一般不遗留疤痕或色素沉着局部淋巴结肿大 手足口病的神经系统合并症 多发生于EV71大规模流行时可并发无菌性脑膜炎 脑炎 脊髓炎 急性小脑共济失调及脑干脑炎等 流行病史 大规模流行1975年东欧保加利亚1997年马来西亚1998年台湾 EV71BE的发病机制 神经细胞的胞体内往往出现E
13、V71抗原存在 提示EV71与神经系统亲和力较高从因EV71感染并发肺水肿死亡的小儿尸检发现 自延髓腹侧的中部至尾部均检出EV71抗原 在大脑 小脑齿状核 脑干 脊髓等处均有炎症反应 尤其以脑干与脊髓的病变更显著KaoSJ etal ClinInfectDis2004 38 1784 8 EV71BE多数合并休克与肺水肿 但在肺组织与心肌组织中不能检出病毒抗体 因此认为 肺水肿与休克的发病机制 可能与延髓的脑干网状结构 迷走神经背核 孤束核等感染后惹致交感神经系统过度兴奋与副交感系统受抑制 引起心功能减低和血管渗透压增高而产生休克和肺水肿 也有认为是 炎性细胞因子使肺血管渗透压亢进引致血管性水
14、肿WangSM etal JInfectDis2003 188 564 8 关于EV71的神经源性发病机制尚未完全阐明对东南亚流行的二种EV71亚型与重症神经合并病例之间的关系的研究尚不明 关于宿主方面的因素 很可能与细胞毒性T淋巴细胞抗原4 cytoloxicTlymphocyteantigen 4 CTLA 4 的多基因性遗传有关 尚待进一步证实 YangKD etal JInfectDis2001 183 850 6 EV71BE的神经并发症临床表现 通过被EV71污染的粪 口传染或接触传染 飞沫传染潜伏期 3 5天前驱期 手足口病发病 口腔粘膜 四肢末端出现小红斑 小丘疹 渐形成水疱性
15、病变疱疹性咽峡炎是指在咽峡部多个丘疹 水疱形成溃疡少数病人仅有发热或无症状感染 多数病人是在手足口病或 及疱疹性咽峡炎起病后约1 5天出现持续高热 呕吐以及肌阵挛和共济失调等神经系统症状少数患者神经症状与手足口病或疱疹性咽峡炎同时发生 神经症状出现后不久 便可发生肺水肿 休克 呼吸局促 脉搏加快及泡沫样痰等 不少病例急骤死亡少数病例不伴有神经症状 仅急骤出现呼吸局促 泡沫样痰及明显心功能衰竭 往往易被误诊为急性病毒性心肌炎 必须注意鉴别 EV71BE的诊断 病毒学的诊断 双份血清证明血清EV71抗体明显增高 4倍 补体结合反应 CF 法测检抗体 由于存在各肠道病毒间交叉反应 敏感度较低 诊断价
16、值不高中和反应 NT 法及ELISA法的敏感度较高 病毒分离一般使用咽拭子培养 或粪便 小便和水疱内容作检体培养血液 脑脊液大多难以成功病毒分离手足口病症状改善后3 4周内 病毒继续在粪便内排出 此时进行病毒分离 仍有一定价值 脑脊液检查CSF常规及生化无特异性改变 缺乏诊断价值CSF内存在代表炎性细胞因子的 TNF 肿瘤坏死因子 白细胞介素1 interleukin 1 及IL 6等 大多较明显升高 对本病有诊断价值 影像学诊断 颅脑MRI常常在桥脑 延髓等脑干背侧可见T2WI或 及FLAIR像高信号 小脑 脊髓也可能见到异常长T2信号 诊断步骤 1 手足口病流行期间的婴幼儿 突然起病 有手足口病 疱疹性咽峡炎甚至无粘膜皮肤症状者 急骤发生肺水肿 休克状态 均应高度怀疑EV71 BE的可能2 CSF TNF IL 1 IL 6增高及颅脑MRI检查 桥 延 高位颈髓长T2异常信号可进一步诊断3 NT法或ELISA法双份EV71抗体检查及病毒分离对回顾性确定诊断有价值Ichiyamat etal Neurol1998 50 407 11 EV71BE的治疗 对疑为重症神经合并症的心功能不
