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1、闭塞性细支气管炎 1 内容纲要 概念病因病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后 2 概念 闭塞性毛细支气管炎 BronchilitisObliteransBO 是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征 闭塞性细支气管炎是一病理诊断 病变常局限于终末细支气管 OB最早由德国病理学家Lange在1901年提出 3 病因 1 感染儿童BO的首位发病因素 腺病毒感染为最常见的感染因素 感染腺病毒的型别 特别是3 7 21血清型 及腺病毒肺炎急性期的严重程度与BO发生有关 与BO相关的其它病毒 麻疹病毒 单疱病毒 流感病毒 副流感病毒3型 人类免疫缺陷病毒1型 4 病因 呼吸道合胞病毒 R
2、SV 也有 但相对于感染的率要少的多 支原体感染 百日咳等与BO的发生相关 2 结缔组织病 重症渗出多形性红斑 又称stevens Johnson综合征 是儿童BO常见的原因之一 其它结缔组织病 如系统性红斑狼疮 硬皮病 类风湿性关节炎 干燥综合征等 5 病因 3 骨髓及心 肺等器官移植 4 吸入因素 吸入有毒物质与BO发生有关 5 其它 如胃食管反流 药物因素等 部分患儿找不到病因 6 病理 BO经常侵犯外周的支气管和细支气管 少数情况下侵犯大支气管包括软骨 这些结果导致严重气道阻塞和进行性呼吸困难 7 病理 病理特点为 终末呼吸性细支气管部分或完全阻塞 根据其阻塞性质可分为缩窄性细支气管炎
3、和增殖性细支气管炎两种类型 1 缩窄性细支气管炎 是儿童BO的主要病理改变 感染可导致纤维素及脓性渗出物在气道管腔内积聚 同时粘膜下成纤维细胞增生 并逐渐发生纤维化和瘢痕收缩 最终导致细支气管腔向心性的狭窄和破坏 8 病理 2 增殖性细支气管炎 各种诱因导致的气道上皮损伤刺激肉芽组织在小气道管腔内生长 主要阻塞呼吸性细支气管 肺泡管和肺泡 在一些病理中组织细胞和毛细血管增殖导致管腔内大的息肉形成 9 临床表现 诱因 有感染或其它原因引起的肺损伤的前驱病史 症状 轻重不一 多表现为持续的咳嗽 喘息 呼吸急促 呼吸困难 运动耐受力差 易患呼吸道感染 使症状进一步加重 体征 呼吸增快 运动度大 有鼻
4、扇 三凹征 肺部喘鸣音和湿啰音是常见体征 杵状指不多见 10 临床表现 病程 持续6周以上治疗反应 未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓解 对支气管舒张剂反应差 11 实验室检查 血气分析肺功能影像学 高分辨CT HRCT 电子支气管镜检查肺活检 开胸或胸腔镜的肺活检 12 实验室检查 血气分析 低氧血症 动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度 13 实验室检查 肺功能 BO的肺功能特异性的表现为不可逆的阻塞性通气功能障碍 随着病情进展可表现为限制性或混合性通气功能障碍 14 影像学检查 BO的胸片 临床症状重 胸片轻 主要表现为两肺过度通气部分合并单侧透明肺 影像学主要表现为单侧肺部分或全
5、部透光增强 纹理减少 体积减小 15 影像学检查 HRCT的特点 支气管壁增厚 支气管扩张 Mosaic灌注 呼气相气体潴留 肺实变或肺不张 黏液栓 感染后BO 纤维支气管镜 16 影像学 马赛克灌注征马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径的细小 通常边界不清 相邻的肺密度增高区域血管影粗 表明灌注增高 17 马赛克灌注征的意义 BO呼气相的气体潴溜占100 为BO的最常见的表现 其次为支气管壁增厚占93 磨玻璃改变占50 马赛克征占50 18 实验室检查 电子支气管镜 除外气道发育畸形取支气管粘膜活检 19 肺活检 为确诊的金标准但由于其分布的斑片状 不一定取到病变部位难于被家长接受 20
6、 临床诊断OB的条件 急性感染或急性肺损伤后的6周以上反复或持续气促 喘息或咳嗽 喘鸣对支扩剂无反应 胸片与临床表现轻重不符 临床很重 但胸片多为过度通气 肺CT 支气管壁增厚 支气管扩张 肺不张 Mosaic灌注 肺功能示通气功能障碍 胸片为单侧透明肺 21 临床诊断OB的条件 排除其他阻塞性疾病如哮喘 先天性纤毛运动不良征 免疫功能缺陷症 胰腺纤维囊性变等 22 鉴别诊断 支气管哮喘 此组患儿以咳嗽 气促为特点 喘鸣音持续时间长 非可逆性 用 2激动剂无反应 与哮喘不符 间质性肺炎 此组患儿喘息 呼吸困难重 胸片相对轻 为过度充气 CT也无弥漫间质炎及纤维化的改变 故与肺纤维化 间质性肺炎
7、不符 23 治疗 治疗概论 目前尚没有世界公认的BO治疗准则困难且不成功 可能是由于诊断过晚 不可逆的纤维化改变和气道阻塞已经存在早期治疗可能可以阻断疾病的进程 24 治疗 治疗概论 皮质醇激素支气管扩张剂早期的纤维支气管镜的灌洗治疗其他方法 25 治疗 皮质醇激素 一些动物实验已经提示激素可以减轻这一疾病过程激素应用的剂量 疗程和形式存在争议 26 治疗 皮质醇激素 续 口服泼尼松1 2mg kg d 1 3月逐渐减量 总疗程1年静脉甲强龙30mg kg d 连用3d 每30天1次 连用3月 27 治疗 支气管扩张剂 可以部分减少阻塞症状 特别在2岁以内的小儿绝大多数患者没有立即的反应出现 28 治疗 其他治疗方法 抗生素 合并感染可选用肺部理疗氧疗 29 治疗 其他治疗方法 续 肺移植 适应症 持续存在的严重的气流阻塞状态 伴有肺功能降低 越来越需要氧气支持的BO病人提供了多年的生活质量改善 不可取代的方法儿科移植后存活几率与成人相似 30 预后 BO的预后不确定 可能与潜在病因和疾病发展速度相关一项前瞻性的研究观察31例感染后BO的临床过程和影响预后的因素 3 5年的随访过程中 22 6 临床缓解 67 7 呼吸道症状体征持续 9 7 死亡 影响预后的因素有 起病年龄晚 过敏体质存在 表现为血清IgE升高 预后不佳 31 2020 3 25 32
