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1、尤文肉瘤 尤文肉瘤简介 骨尤文肉瘤 ES 是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤 它占所有原发性骨肿瘤的6 8 是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤 疼痛和肿胀是最常见的早期症状 其 次是神经根及脊髓等神经功能损伤 部分患者伴低热 血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞 沉降率明显升高 有时伴有白细胞计数增多和贫血 病变可产生较大的软组织肿块 活检 需要用于诊断 影像学评价详细的解剖部位 软组织浸润 椎管侵占程度及远处的转移 根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期 ES主要分布有非脊柱结构 累及脊柱的 罕见 发生率为3 5 5 2 1 1 2 6 2 0 1 9 临床表现 是最常见的临床症状 约有2
2、3的患者可有间歇性疼痛 疼痛程度不一 初发时不严重 但迅速变为持续性疼痛 根据 部位的不同 局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延 如发生于骨盆部 位 疼痛可沿下肢放射 影响髋关节活动 若发生于长骨临近 关节 则出现跛行 关节僵硬 还伴有关节积液 本肿瘤很少 合并有病病理骨折 位于脊柱 可产生下肢的放射痛 无力和 麻木感 1 疼痛 3 1 1 2 6 2 0 1 9 2 肿块 随疼痛的加剧而出现局部肿块 肿块生长迅速 表面可呈红 肿 热 痛的炎症表现 压痛显著 表面可有静脉怒张 有时肿块在软组织 内生长极快 2 3个月内即可逐人头大 发生于髂骨的肿瘤 肿块可伸入 盆腔内 可在下腹部或肛诊时触及肿块 3 全
3、身症状 患者往往伴有全身症状 如体温升高达38 40 周身不适 乏 力 食欲下降及贫血等 另外 肿瘤所在部位不同 还可引起其他症 状 如位于股骨下端的病变 可影响膝关节功能 并引起关节反复积 液 位于肋骨的病变可引起胸腔积液等 4 1 1 2 6 2 0 1 9 检查 1 X线检查 表现多种多样 依发生部位不同 表现亦不相同 2 血管造影 血管造影对于诊断很有价值 90 的病灶内可显示血管增多且扩张 3 CT及MRI检查 能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况 MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏 呈软组 织肿块影 在T1加权像上呈均匀的长T1信号 在T2加权像上呈很长T2高信号 在CT上显示为源
4、 于骨组织的软组织肿块 骨质广泛破坏 4 核素骨扫描 不仅可显示原发病灶的范围 而且还可发现全身其他病灶 5 1 1 2 6 2 0 1 9 诊断 1 多见于儿童及少年 好发于四肢长骨骨干 2 肿块生长较快 局部疼痛 压痛 皮肤潮红 温度高 浅静脉充盈 全身可有发热和白细胞计数增多 可发生肺及其他 部位转移 3 根据临床特点 结合X线摄片及病理检查可明确诊断 6 1 1 2 6 2 0 1 9 治疗 该疾病恶性程度高 病程短 转移快 采用单纯的手术 放疗 单药化疗 效果均不很理想 绝大多数患者在2年内死亡 5年的生存率不超过10 近年来采用综合疗法 使局限尤文肉瘤治 疗后5年存活率提高到75
5、以上 7 1 1 2 6 2 0 1 9 1 手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施 随着放疗 化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对 策逐渐完善 单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少 但到目前为止 手术截肢或截除仍是 本病治疗手段之一 手术治疗的原则是完全切除肿瘤 以最大限度的达到有效的局部控制 防治和减少肿瘤的转移 在此基础上 尽可能多地保留肢体功能 提高患者的生活质量 因此手术治疗的作用日趋重要 为了正确地选择手术方案 术前应对患者进行全面 认 真的评价 根据患者的年龄 肿瘤的部位 肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织 决定采 用何种手术方式 由于术前大多使用疗程不等的化疗 因此还需估价肿瘤对
6、化疗的临床反应 程度 这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片 CT扫描或MRI 以确保手术成功 8 1 1 2 6 2 0 1 9 2 放疗 对放疗极为敏感 是治疗尤文肉瘤的主要措施 一般给小剂量 3000 4000rad 照射 能使肿瘤迅速缩小 局部疼痛减轻或消失 但单纯放疗远期疗效很差 3 化疗 目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺 阿霉素 更生霉素 长春新碱 卡氮芥等 组成的联合方案也很多 效果较好的为CVD方案 CTX VCR DACT VCDA CVDA方案 在CVD方案的基础上加ADM 等 因本病大多在2年内发生转移 故一般主张化疗需持续2年 9 1 1 2 6 2 0 1 9
7、4 综合治疗 综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法 其方法选择有 1 放疗加化疗主要适用于不能施行手术的患者 包括晚期患者 采用中等量或较大剂量 的放疗加药物联合化疗 根据患者的具体情况 放疗和化疗可同时开始或先后应用 2 手术切除加中等量放疗加化疗只要能够将肿瘤切除 则应切除加中等量的放疗加多药 联合化疗 目前也有学者主张先进行联合化疗 待肿瘤明显缩小 再施行大块切除 远端再植 或用骨移植 以及人工骨 关节修复缺损 术后原肿瘤所在骨放疗3500rad 再加联合化疗 3 手术加放疗或化疗目前此方法应用比较少 只是对放疗或化疗不能耐受时才采用 且 疗效不优于放疗加化疗 4 对已播
8、散的治疗只要全身情况允许 在给予支持疗法的同时 对骨原发灶及转移灶给 予放疗加联合化疗 10 1 1 2 6 2 0 1 9 中医中药 5 中医中药 在放疗 化疗的同时 根据患者的具体全身情况应用中医中药 辨证施治 扶正祛邪 制定治疗方案 也可取得一定的疗效 11 1 1 2 6 2 0 1 9 预后 女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好 发病年龄越年轻预后越差 多数学者认为 其预后与患者的年龄 性别无密切关系 肿瘤部位是影响预后的一个重要因素 原发位于 肢体者较位于骨盆 骶骨等躯干位预后好 就肢体肿瘤而言 位于肢体远侧者较肢体近侧 好 据统计 原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为53 原发肢
9、体者3年无瘤存活率为75 肿瘤位于骨盆者预后最差 5年存活率为21 而位于其他部位者为46 12 1 1 2 6 2 0 1 9 预后 肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素 凡肿瘤容积小于100ml 3年无瘤存活率为80 大于100ml者为32 凡化疗能使肿瘤缩小或消失 在组织学上显示好反应者 预后远较反应 差者好 3年无瘤存活率分别为79 和31 据统计 多药联合化疗方案较单药化疗预后好 患者在治疗时 有发热 失重 贫血 血清乳酸脱氢酶高于170U 血沉超过33mm 小时 白 细胞计数明显增高者 提示预后不良 13 1 1 2 6 2 0 1 9 Thank Thank YouYou Very Very MuchMuch
