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1、1气道中心性肺间质纤维化（附 1 例报告）作者：魏志敏姜天福赵鹏纪祥瑞李霞孙玲玲 【摘要 】目的提高对气道中心性肺间质纤维化（ACIF）的认识。方法对 1 例确诊为 ACIF 病人的临床资料进行分析。结果 ACIF 是弥漫性肺纤维化一种特殊形式，影像学表现为双肺弥漫性分布斑片状、结节状密度增高影，小叶结构增粗。病理学特征：以细支气管为中心，管壁周围纤维组织增生伴平滑肌增生。病因及发病机制不清楚，可能与职业接触史有关。临床表现为慢性咳嗽、胸闷憋气、活动后呼吸困难。诊断需结合临床、影像学、病理学改变。结论 ACIF 具有独特的影像学和组织病理学特点，需要与间质性肺炎鉴别。 【关键词】肺疾病，间质性
2、；气道中心性肺间质纤维化；诊断 气道中心性肺间质纤维化（ACIF）为弥漫性肺纤维化的一种特殊形式1。本文对 1 例确诊为 ACIF 病人的临床资料进行分析，并结合相关文献进行讨论，以提高对该病的诊断水平。 1 临床资料 病人，女，33 岁。因胸闷、憋气半年，抗生素治疗无效，症状加重 3 个月入院。既往健康，从事皮毛、皮革加工 4 年。查体：双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。实验室检查：除抗O（414kU/L）和 C 反应蛋白(18.4mg/L)增高外，其余均正常。X2线检查显示双肺中上野弥漫分布絮状高密度影，考虑炎症可能性大（以间质病变为主） 。肺 CT 检查显示：双肺弥漫性分布斑片状、结节状及索
3、条状密度增高影，以中上肺为著，小叶中心结构增粗，支气管和血管束增厚，小叶间隔未见明显增厚；右下肺透光度增加，未见蜂窝肺改变。考虑为双肺弥漫性病变。肺功能检查示：轻度限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。肺穿刺示：（右上肺前段中叶）肉芽肿性炎及纤维化，可见凝固性坏死及多核巨细胞，未见朗罕细胞及典型类上皮细胞。PAS（- ） 。胸腔镜检查：胸腔内无积液，肺外观尚可；右肺中上叶斑点状白色病变，行右肺上叶楔形切除。送检肺组织 1.0cm0.5cm0.5cm，部分略实变。显微镜下观察：病变以细支气管为中心呈斑片状分布，血管及细支气管周围增厚，细支气管黏膜下及管壁周围纤维组织和平滑肌增生，增生的平滑肌呈束状环
4、绕管壁，未见管腔闭塞；细支气管壁周围小血管增生及血管壁平滑肌增生，气道周围的纤维组织增生并纤维化，并向周围肺实质延伸，其间肺组织大致正常，有代偿性肺气肿；胸膜增厚，近肺膜处可见纤维性结节，中心有凝固性坏死，考虑陈旧性结核结节。免疫组化检查：CD1a（-）,S100 （-） ，六胺银染色（ -） ，PAS（-） 。病理诊断：ACIF。确诊后给予糖皮质激素冲击治疗和抗结核等对症治疗，临床症状明显缓解。出院后脱离原工作环境并递减至停用糖皮质激素，随访两年半病人情况稳定。 2 讨论 ACIF 为弥漫性肺纤维化的一种特殊形式1 ，2002 年3DECARVALHO 等2以小叶中心性纤维化为题、稍后 YO
5、USEM 等3以特发性支气管中心间质性肺炎为题分别报道两组病例，病变特点均为小叶中心性纤维化。2004 年，CHURG 等1 又报道 12 例此类病人。2005 年，易祥华等4报道 1 例 ACIF 病人，并建议以特发性气道中心性肺间质纤维化统一命名。以上 4 篇文献报道病例的共同特点均为病因不清；少数病人吸烟、接触棉和塑料加工及粉尘、化学药品甚至毒品；临床症状包括慢性咳嗽、胸闷、憋气，活动后加剧，随病情进展，出现进行性呼吸困难；肺功能检查大部分为中重度限制性通气障碍，部分伴弥散障碍；肺部 X 线表现弥漫分布的斑片状、结节状影，主要分布于肺野中心，支气管壁增厚及肺体积缩小；CT 显示双肺弥漫分
6、布结节状、索条状密度增高影，以中上肺为著，并以肺门中央带分布为主，小叶中心结构增粗，气管及血管周围间质增厚。影像学表现与肺间质纤维化非常相似。病理学检查：病变以进行性的小叶或小气道中心性纤维化为特征，沿血管及细支气管周围平滑肌和纤维组织增生及纤维化，以小叶中心支气管为主，其间肺组织大致正常，有代偿性肺气肿。炎症表现轻微，糖皮质激素治疗效果不理想，预后较差。CHURG 等 1报道 12 例 ACIF 病人，其中 5 例病情进行性加重， 4 例半年后死亡，只有 3 例病情好转。本例病人的影像学和病理学表现与上述文献报道相似，但并发陈旧性肺结核。治疗效果相对较好，可能与病人病变程度较轻并及时脱离职业
7、环境有关。因此，推测 ACIF 病人如及时诊断和治疗并早日脱离暴露环境能够改善预后。 4ACIF 需与以下疾病相鉴别：隐源性机化性肺炎。该病病因不明，疾病初期病人有流感样症状，且有短暂的进行性呼吸困难。CT 检查示双肺弥漫性斑片状影，为小气道内胶原增生形成的所谓的Masson 小体，病变以肺泡管为主，可向远端延伸至肺泡腔，向近端累及肌性细支气管，肺间质内有慢性炎细胞浸润4。对糖皮质激素的治疗反应良好。弥漫性泛细支气管炎。该病病因未明，高发年龄为 4050 岁，临床表现为咳嗽、咳痰及活动后呼吸急促，病理特征为细支气管壁淋巴细胞和浆细胞浸润，无明显管壁纤维化和平滑肌增生，病人常有副鼻窦炎病史，抗生
8、素治疗效果好5，6 。过敏性肺炎。病人有过敏原接触史，临床影像学及病理学表现为以细支气管为中心向周围发展的特点，多数有肉芽肿结节，对糖皮质激素治疗反应好。 （本文报告病例承蒙北京协和医院病理科刘鸿瑞教授提供会诊意见，特此感谢！） 【参考文献】 1CHURGA,MYERSJ,SUAREZT,etal.Airwaycenteredinterstitialfibrosis:adistinctformofaggressivediffuselungdiseaseJ.AmJSurgPath,2004,28(1):6268. 52DECARVALHOME,KAIRALLARA,CAPELOZZIVL,eta
9、l.Centrilobularfibrosis:anovelhistologicalpatternofidiopathicinterstitialpneumoniaJ.PatholResPract,2002,198:577583. 3YOUSEMSA,DACICS.IdiopathicbronchiolocentricinterstitialpneumoniaJ.ModPathol,2002,15:11481153. 4易祥华,程晓明 ,李惠萍.气道中心性肺间质纤维化J.中华病理学杂志,2005,34:755756. 5侯显明,于润江 .间质性肺病学M.北京:人民卫生出版社,2003:222235. 6刘鸿瑞,刘彤华 ,任华.弥漫性泛细支气管炎的病理临床分析J.中华病理学杂志,2001,30:325327.
