《2014白血病修改》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2014白血病修改（44页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、流行病学 发病率 九种高发恶性肿瘤 年发病率2 4 105 分布特点 男性 女性 我国AL CL AL AML多 成人 AML 儿童 ALL CL CML多 CML 20 50岁多见 CLL50岁以 上老年人多 2020 3 181 白血病分类 慢性白血病 急性白血病 原始 30 AL ALL ANLL CL CML CLL CNL CMML 特殊少见类型 PCL HCL HTLL 非白血性白血病 白细胞增多 15 109 L见白血病细胞 ALL分为T ALL B ALL 外周血白细胞总数外周血白细胞总数 细胞的形态和组化细胞的形态和组化 分化程度和自然病程分化程度和自然病程 MICMMICM
2、分型分型 2020 3 182 急性白血病 急性白血病 acute leukemia AL 造血细胞受抑 浸润器官组织 异常原始 早期幼稚 白血病细 胞 2020 3 183 FAB分类 急性白血病 急性淋巴细胞白血病ALL急性非淋巴细胞白血病AML M0M1M2M3M4M5M6M7 L1L2L3 国内1986年根椐FBA1982分型标准修 订分型 急性髓细胞白血病 M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 原粒细胞 I型 II型 占骨髓非 红系细胞的90 以上 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 原粒细胞 I型 II型 占骨髓 非红系细胞的30 89 单核细胞 20 M2
3、a M2b 2020 3 185 急性髓细胞白血病 M3 急性早幼粒细胞白血病APL 多颗粒的早幼粒细胞在NEC 30 染 色体t 15 17 和PML RAR 融合基 因 M3a M3b M4 急性粒 单核细胞白血病 AMMoL M4a M4b M4c M4Eo M4Eo 嗜酸性粒细胞在非红系细胞中 5 可查到inv del 16 2020 3 186 M5 急性单核细胞白血病 骨髓原单核 幼单核 30 原单核细胞 I型 II型 80 为M5a CD14阳性 M5a M5b M6 急性红白血病AEL 红系 50 非红 系原始 30 M7 急性巨核细胞白血病MKL 原始细胞浆中无颗粒为I型 出
4、现少数颗粒 为II型 急性早幼粒细胞白血病易并发 DIC 全身广 泛性出血 部位 齿龈出血 鼻衄 皮肤瘀点或瘀斑 月经多 消化道 呼吸道内脏出血 颅内出血 头痛 恶心 呕吐 瞳孔大 小不等 昏迷 死亡 2020 3 188 出血 40 患者早期有出血 可见于 皮肤粘膜 鼻腔 齿龈 阴道 眼底 消化道 泌尿道 颅内 部位 口腔炎 齿龈炎 肛周感染 病原菌 绿脓杆菌 肺炎克雷白杆菌 大肠杆菌 金黄色葡萄球菌 粪链 球菌等 真菌 念珠菌 曲菌 隐球菌及毛霉 菌 病毒 带状疱疹 CMV感染 卡肺 2020 3 1810 淋巴结肝脾肿大 多见于急淋 也见于M4 M5 无痛性肿大 轻 中度 骨骼和关节的浸
5、润 胸骨压痛较为特异 骨 关节疼痛 多 见于儿童 易误诊 多见于急淋 骨髓坏死是时巨痛 眼部浸润 绿色瘤最累及眼眶 造成眼球突出 复视或失明 多见 于急粒 偶见于急 单 白血病C 可直接浸 润 视N 脉络膜 视网膜 口腔和皮肤 齿龈浸润常见于 M4 M5的患者 皮肤浸润可见局部隆 起 变硬 呈紫红色 类似皮下结节 非浸润性皮肤损害包 括斑丘疹 多形红斑 Sweet综合症 淋巴结及肝 脾肿大 急淋及M4 M5型多见 骨和关节痛 儿童 急淋多见 胸骨下端局部压痛 皮肤sweet 粘膜浸润 M4 M5多见 眼部浸润 ANLL多见 粒细胞肉瘤或绿色瘤 睾丸浸润 急淋多见 2020 3 1815 贫血
6、正细胞 正色素性贫血 血小板 100 109 L 2020 3 1816 有核细胞增生明显活跃或极度活跃 以原始和早期的幼稚细胞为主 裂孔现 象 白血病细胞 30 NEC WHO 20 形态异常 Auer小体常见于急粒白血病细胞 急 性单核细胞白血病和急性粒 单核细胞白血病细胞浆 中有时 不见于急淋 2020 3 1817 急淋急粒急单 过氧化物酶 POX 分化差的原始细胞 分化好的原始细胞 糖原反应 PAS 成块或颗粒 弥漫性淡红色 呈淡红色钟表 面状 非特异性酯 酶 NSE NaF抑制不 敏感 能被NaF抑 制 碱性磷酸酶 AKP NAP 增加减少或 正常或增加 急性白血病组化 2020
7、3 1818 尿酸 LDH 电解质 高血 钙 溶菌酶 M4 M5型显著升高 CSF 2020 3 1819 白血病部分亚型的染色体和基因改变 类型染色体改变基因改变 M2t 8 21 q22 q22 AML1 ETO M3t 15 17 q22 q21 PML RARa RARa PML M4EOinv del 16 q22 CBFB MYH11 M5t del 11 q23 MLL ENL L3 B ALL t 8 14 q24 q32 MYC与IgH并列 ALL 5 20 t 9 22 q34 q11 bcr abl m bcr abl 2020 3 1820 1999急性髓系白血病WHO
8、分类 伴有重现现性遗传遗传 学异常AML AML伴有 t 8 21 q22 q22 AML1 ETO AML伴有骨髓异常嗜酸粒细细胞 inv 16 p13 q22 或t 16 16 p13 q22 CBF MYH11 APL AML伴有t 15 17 q22 q12 PML RAR 及变变异型 AML伴有11q23 MLL 异常 伴有多系病态态造血AML 继发继发 于MDS或MDS MPD 无先期MDS或MDS MPD 治疗疗相关性AML和MDS 烷烷化剂剂相关型 拓扑异构酶 抑制剂剂相关型 其他型 不另做分类类的AML 2020 3 1821 免疫学检查 分值值B系T系髓系 2 CD79a
9、CyCD22 CyIgM CD3 TCR TCR MPO 1 CD19 CD20 CD10 CD2 CD5 CD8 CD10 CD117 CD13 CD33 CD65 0 5CD24 CD7 CD1a CD14 CD15 CD64 白血病免疫学积分系统 EGIL 1998 急性白血病免疫学分型 分型条件 急性未分化性白血病 AUL 髓系和T或B系抗原积积分均 2 急性混合细细胞白血病 急性双表型白血病 急性双克隆白血病 急性双系列白血病 髓系和B或T系抗原积积分均 2 伴有髓系抗原表达的ALL My ALL 伴有淋巴系抗原表达的AML Ly AML T或B系积积分 2 同时时粒 单单系 抗原表
10、达 但积积分 2 髓系积积分 2 同时时淋巴系抗原 表达 但积积分 2 单单表型AL 表达淋巴系 T或B 者髓系积积 分为为0 表达髓系者淋巴系积积分 为为0 诊断与鉴别诊 断 结合临床特点 血象 骨髓像 与血像异常 发热 出血 及脏器受侵疾 病鉴别 2020 3 1824 治疗要点 支持对症治疗 化 疗 CNLS的防治 造血干细胞移植 细胞因子治疗 老年急性白血病的治疗 感染的防治 出血的防治 纠正贫血 尿酸性肾病的防治 血细胞分离 2020 3 1826 诱导缓解个体化早期足量联合间歇 CR 临床血像骨髓像 原始 5年长期存活 5 10年临床治愈 化学治疗完全缓解标准 1 基础研究 四大病
11、因 四大病理机制 四大分子病理 机制 基础 2 诊断手段 形态学 免疫学 遗传学 分子生物学 MICM 难点 3 四大临床表现 基本治疗 化疗 支持治 重点 4 高级治疗 干细胞移植 生物治疗 基因治疗 热点 小 结 慢性粒细胞白血病 慢粒 chronic granulocytic leukemia CGL 多能干细胞异常克隆的恶性增生 性疾病 脾肿大 白细胞总数异 常增高 特征性Ph染 色体 2020 3 1836 代谢亢进症状 低热 盗汗 乏力 体重减轻等 肝脾肿大 脾肿大为最典型特征 巨脾伴脾栓塞 胸骨压痛中下段为著重要特征 高WBC淤滞症 WBC 200 109 L 呼吸窘迫 头晕 语
12、言不清 CNS出血等 阴茎异常勃起 特异但 少见 临床表现 2020 3 1837 实验室检查 血象 WBC在50 200 109 L 中性中幼粒 晚幼粒和杆状核粒细胞为 主 嗜酸和嗜碱粒细胞增多 骨髓象粒系增生 中幼粒晚幼粒为主 2020 3 1838 细胞化学及血液生化 NAP VitB12 尿酸 染色体与分子生物学检查 特征性的Ph染色体 t 9 22 q34 q11 bcr abl融合基因 2020 3 1841 血象 骨髓象 脾大 染色体 2020 3 1842 鉴别的疾病 一 Ph染色体阳性的其他白血病 二 其他原因引起的脾大 三 类白血病反应 四 MPD 2020 3 1843
13、类白 慢粒 原发病 感染 恶性肿瘤等 无 脾 不大或轻度肿大 明显 巨脾 WBC 很少 50 109 L 可 100 109 L 中毒颗粒 常有 常无 嗜酸嗜碱细胞 正常 增多 NAP 强阳性 活性 Ph 治疗 随原发病治愈而消失 需特殊治疗而缓解 类白血病反应 慢粒的分期 慢性期 BM原粒10 急变期原粒 20 2 3年 1 2年 2020 3 1845 加速期 原因不明的发热 出现贫血及出血及骨痛 脾迅速肿大 原治疗方案无效 血或骨髓原始C 10 外周血嗜硷C 20 血小板 或 出现ph以外的染色体异常 粒 单组细胞培养 CFU GM 异常分化 簇 集落 骨髓有显著的胶原纤维增生 预后有关因素 脾大小 血中原粒细胞数 嗜碱及嗜酸粒细胞数 有无骨髓纤维化 生存中位3年 部分超5年 个别 10年 2020 3 1847
