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1、PowerPoint Template 获得性肝脑变性获得性肝脑变性2 2例报告及文献复习例报告及文献复习 Company Logo 病史特点 例例1 1 v患者 男性 51岁 急性起病 v主诉 发作性头晕 视物旋转半月 加重伴精神 行为异常3天 2 Company Logo 病史特点 例例1 1 现病史 v 患者15 10 12夜间出现头晕 视物旋转 无耳鸣及听力减退 伴有恶 心 无呕吐 10 19就诊我院急诊科 头颅CT考虑多发缺血灶 对症 治疗后改善 但仍有反复眩晕发作 10 24上述症状再发 伴有呕吐 呕吐物为胃内容物 并出现夜间烦躁不安 胡言乱语 到处游荡 伴有纳差 四肢无力 再次就
2、诊我院 3 Company Logo 病史特点 例例1 1 既往史 v 自诉有肝炎病史20余年 具体何种肝炎及诊治经过不详 发现肝硬化合并腹水多年 曾行脾切除术 有肝源 性糖尿病史2 3年 皮下注射门冬胰岛素30 血糖控制欠 佳 否认高血压病及心脏病史 饮酒10年 4 5两白酒 日 已戒酒10年 个人史 家族史无特殊 4 Company Logo 病史特点 例例1 1 查体 v T 36 2 P 72次 分 R 21次 分 BP 98 70 mmHg v 神清 精神差 肝病面容 中度贫血貌 心肺未闻及异 常 腹部膨隆 全腹无压痛 反跳痛 肝肋下未及 扑 翼样震颤 移动性浊音 双瞳孔等大等圆 直
3、径3mm 光反射灵敏 眼球位置居中 活动自如 未 见眼震 角膜未见K F环 双侧额纹 鼻唇沟对称 口 角无歪斜 两侧软腭上抬一致 咽反射存在 伸舌 示 齿居中 四肢肌力 级 肌张力大致正常 双侧感觉检 查对称存在 双侧指鼻试验 跟膝胫试验不能配合 Romberg 征阴性 双侧巴宾斯基征阳性 颈软 5 Company Logo 病史特点 辅助检查 v 血常规 红细胞 4 03 10 12 L 血红蛋白 84 0 g L 白细 胞 3 16 10 9 L 血小板 247 0 10 9 L 红细胞压积 28 20 红细胞平均体积 70 0 fL 平均血红蛋白浓度 298 0 g L 平均血红蛋白量
4、20 8 pg v 生化 谷丙转氨酶 38 U L 谷草转氨酶 45 U L 谷氨酰氨 基转移酶 148 U L 碱性磷酸酶 231 0 U L 肌酸激酶 367 U L 乳酸脱氢酶 243 U L 总胆红素 24 4 umol L 间接 胆红素 15 6 umol L 直接胆红素 8 8 umol L 白蛋白 35 1 g L 球蛋白 31 3 g L 低密度脂蛋白 1 53 mmol L 高密 度脂蛋白 2 55 mmol L 余血脂指标正常 空腹葡萄糖 7 98 mmol L 肾功能 电解质 同型半胱胺酸正常 6 Company Logo 病史特点 辅助检查 v 糖化血红蛋白 13 10
5、 v 血氨 245 00 umol L v 甲功全套 TSH 4 740 uIU mL T3 0 79 ng mL 余正常 v 消化道肿瘤指标 CA199 38 14 U mL CA125 436 00 U mL 血清铁蛋白7 39 ng mL 余指标正常 v 乙肝两对半正常 丙肝抗体阴性 7 Company Logo 病史特点 辅助检查 v 心电图 胸片 超声心动图正常 v 腹部超声示肝弥漫性病变 胆囊结石 胆囊炎 腹腔积液少 至中量 v 上腹部CT示肝硬化伴腹水 胆囊结石 胆囊炎 脑电图示中 度异常脑电图 各导联可见弥漫性慢波增强 v 头颅MRI示双侧基底节区 大脑脚对称性异常信号 颅内多
6、 发脱髓鞘病灶 见图1 颅脑MRA未见异常 8 Company Logo 病史特点 辅助检查 头颅MRI 9 Company Logo 病史特点 辅助检查 头颅MRI 10 Company Logo 诊 断 结合患者颅脑MR 定位于双侧基底节区 苍白球 内囊 大脑脚 定性诊断 肝性脑病合并获得性肝脑变性 肝硬化失代偿期 肝源性糖尿病 1 1 神经系统定位 2 2 非神经系统定位 略 11 Company Logo 诊治经过 v 给予调节血糖 改善循环 对症利尿处理 根据消化内科 会诊意见予乳果糖联合门冬氨酸鸟氨酸 复方氨基酸 降 血氨 促血氨代谢 调节神经递质对症治疗 v 治疗期间患者症状一度
7、改善 11月8日凌晨再次出现烦躁不 安 不配合诊治 转至上级医院消化内科诊治 后我科电 话及门诊随访 患者头晕 精神行为异常完全消失 12 Company Logo 病史特点 例例2 2 v患者 女性 73岁 v主诉 反复头晕1月 加重伴视物旋转1周 13 Company Logo 病史特点 例例2 2 现病史 v 患者1个月前无明显诱因下出现头晕 不伴视物旋转 无恶心呕 吐 休息可改善 反复发作 近1周患者头晕加重 偶伴有视物 旋转 行走不稳 至外院对症治疗头晕无改善 病程中无畏寒 发热 无腹痛腹泻 无呕血黑便 无意识丧失及肢体抽搐 近 来饮食睡眠尚可 二便无异常 14 Company Lo
8、go 病史特点 例例2 2 既往史 v 有慢性乙型病毒性肝炎病史10余年 2013年发现有肝硬 化伴腹水 否认高血压 糖尿病 心脏病史 个人史 家族史无特殊 15 Company Logo 病史特点 例例2 2 查体 v T 36 5 P 76次 分 R 18次 分 BP 140 80 mmHg v 神志清楚 精神差 贫血貌 言语清晰 对答切题 全身皮 肤粘膜未见黄染 可见肝掌 无蜘蛛痣 心肺未闻及异常 腹软 无压痛及反跳痛 肝脾肋下未及 扑翼样震颤 移动性浊音 NS 双瞳孔等大等圆 直径3mm 对光 反射灵敏 双眼球位置居中 活动自如 未见眼球震颤 角 膜未见K F环 双侧鼻唇沟对称 伸舌
9、示齿居中 咽反射存 在 四肢肌力 级 肌张力正常 双侧感觉检查对称存在 共济运动检查欠合作 双侧巴宾斯基征阴性 颈软 克布氏 征阴性 16 Company Logo 病史特点 例例2 2 辅助检查 v 血常规 红细胞 3 57 10 12 L 血红蛋白 93 0g L 白细 胞 1 78 10 9 L 血小板 42 0 10 9 L 红细胞压积 29 60 红细胞平均体积 82 9 fL 平均血红蛋白浓度 314 0 g L 平均血红蛋白量 26 1 pg v 生化 肝肾功能 电解质 血糖 同型半胱胺酸正常 低密 度脂蛋白 1 54 mmol L 余血脂指标正常 17 Company Logo
10、 病史特点 例例2 2 辅助检查 v 血氨 69 00 umol L v 乙肝两对半 乙肝表面抗体 乙肝e抗体 乙肝核心抗体阳性 乙肝表面抗原 乙肝e抗原均阴性 v 感染免疫全套 人免疫缺陷病毒抗体 梅毒螺旋体抗体 丙 型肝炎抗体均阴性 v 消化道肿瘤指标 CEA 13 60 ng mL CA199 37 18 U mL 血清铁蛋白 11 3 ng mL 余指标正常 v 甲功全套 TSH 8 464 uIU mL 余正常 18 Company Logo 病史特点 辅助检查 v 心电图 胸片正常 v 颈部血管彩超示双侧颈动脉硬化伴斑块形成 双侧椎动脉未 见明显异常 心脏彩超示左房增大伴左室舒张功
11、能减退 轻 度二尖瓣及主动脉瓣返流 v 肝胆胰脾肾彩超示肝弥漫性病变 肝内钙化灶 脾肿大 胆 胰 双肾未见明显异常 v 上腹部CT示肝硬化 脾大 v 头颅MRI示双侧基底节区 大脑脚对称性异常信号 见图2 颅脑MRA未见明显异常 19 Company Logo 病史特点 辅助检查 头颅MRI 20 Company Logo 病史特点 辅助检查 头颅MRI 21 Company Logo 诊 断 结合患者颅脑MR 定位于双侧基底节区 苍白球 内囊 大脑脚 定性诊断 获得性肝脑变性 肝硬化失代偿期 1 1 神经系统定位 2 2 非神经系统定位 略 22 Company Logo 诊治经过 v 给予
12、止晕 改善循环 促进脑代谢 升血细胞等治疗 根 据消化内科会诊意见 予门冬氨酸鸟氨酸促血氨代谢 乳 果糖降血氨 对症抑酸等治疗 建议必要时行脾切除 经 治疗后患者头晕改善 拒绝进一步诊治 签字后办理自动 出院 23 Company Logo 2例患者的突出特点 1 肝硬化基础肝硬化基础 2 眩晕起病眩晕起病 例例1 1同时合同时合 并精神行为并精神行为 异常异常 3 典型典型MRIMRI特点特点 MR TMR T 1 1 WI WI 异常高信号异常高信号 24 Company Logo T1WI 高信号 轧轧增强造影剂剂 药物治疗 Hb 降解产产物 包含脂质质病灶 脂肪瘤 皮样样囊肿肿 植入性
13、脂肪组组 织织 层层状坏死 颅颅咽管瘤 胶样样囊肿肿 Rathke s 囊肿肿 垂体后叶异位 含高浓浓度蛋白质质病 灶 黑色素瘤 包含矿矿物质质病灶 钙钙 钙钙化 铜铜铜铜 WilsonWilson病 病 锰锰 肝性脑脑病 静脉吸毒锰锰中毒 非酮酮症糖尿病偏身 舞蹈症 T1WI高信号病因 25 Company Logo 讨论 v 可逆性后部脑病综合征 posterior reversible encephalopathy syndrome PRES 是由多种病因引起的 可逆性大脑后部灰质 白质受累为主要特征的一种临床 影像 学综合征 多急性或亚急性起病 以头痛 癫痫发作 视 觉障碍 意识障碍及
14、精神行为异常为主要临床表现 多见 于高血压病 先兆子痫 子痫 自身免疫性疾病 癌症化疗 后等多种疾病状态 26 Company Logo 讨论 v PRES典型的MRI表现为大脑半球后部白质 尤其是双侧顶 枕叶区域血管源性水肿 病变对称 广泛散在分布 距状 裂和枕叶旁正中结构多不受累 额颞叶 基底节 小脑 丘脑和脑干等结构亦可累及 27 Company Logo 讨论 v PRES发病机制复杂 尚无统一定论 目前主要有三种学说 其中脑血管自动调节功能崩溃和过度灌注学说被学者广 泛接受 v 该学说认为 血压突然增高突破了脑血管自动调节能力上 限 脑小血管被动扩张 血管通透性增高 导致血浆成 分
15、红细胞等成分透过血脑屏障外渗到脑实质内 形成血 管源性水肿 v 由于颈内动脉系统交感神经分布广 当血压突然升高时 交感神经刺激可使血管收缩 起到一定的保护作用 而椎 基底动脉系统交感神经分布少 自动调节功能较弱 易造 成椎基底动脉系统血管高灌注 因此PRES病灶主要分布在 后循环供血区 28 Company Logo 讨论 v 该患者为青年女性 临床症状较轻 缺乏典型的神经系统 定位体征 而脑干病变范围广且严重 主要累及脑桥的旁 正中区及前外侧区 似典型的脑桥心型梗死 门诊曾怀疑 脱髓鞘疾病 脑梗死 肿瘤待排除 v 入院后测血压较高 复查头颅MRI示DWI为等信号 ADC 相为高信号 支持血管
16、源性水肿 增强扫描未见强化 MRS各项指标均在正常范围 MRA未见异常 不支持肿 瘤 梗死 初步诊断为PRES 入院后予对症降压 减轻脑 水肿 脑保护治疗后复查头颅MRI示脑干异常信号消失 故确诊为PRES 29 Company Logo 讨论 v PRES在头颅MRI上T1WI可呈等或低信号 T2WI FLAIR 呈高信号 DWI序列为等或低信号 ADC相为高信号 提 示为血管源性水肿 亦有治疗不及时进展为DWI高信号 ADC低信号的病例 提示转变为细胞毒性水肿 v 国内外文献可见少数以单纯脑干受累的PRES病例 脑桥受 累最常见 且多数为全脑桥受累 罕见像本例仅累及脑桥 的旁正中区及前外侧区 而外侧区幸免 MRI上脑桥呈 心 型 外观的病例报道 单从影像学上很容易误诊为典型的脑 桥心型梗死 然而 本例临床定位体征不明显 这种临床 影像的分离以及治疗后病灶消失高度提示为PRES v 结合PRES的发病机制 考虑本例可能也是因为长旋支的侧 支循环丰富 对高灌注的代偿能力较强 才未累及到脑桥 外侧区 30 Company Logo 诊治心得 本病预后良好 多数病人经积极降压 减轻脑水肿治
