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1、 肺部少见病 临床诊治简介 1 肺部少见病 种类繁多 肺部本身 全身性疾病表现 间质性肺疾病 肺血管疾病 肺泡疾病 气道疾病 淋巴细胞增生性疾病 特殊感染 嗜酸细胞增多肺浸润性肺疾病 特殊人群的肺部疾病 肺部寄生虫 肺部肉芽肿性疾病 少见肿瘤等 2 嗜酸细胞增多性肺疾病的临床分类 明确病因的嗜酸细胞增多性肺疾病 寄生虫或其他感染所致的嗜酸细胞增多性肺疾病 变应性支气管肺曲菌病 ABPA 和相关的综合征 医源性和毒物诱发的嗜酸细胞增多性肺疾病 药物 乳腺放 疗 毒物等 未知病因的嗜酸细胞增多性肺疾病 局限于肺部的 隐源性慢性嗜酸细胞性肺炎 隐源性急性嗜酸细胞性肺炎 肺部疾病可伴有轻度的肺嗜酸细胞
2、增多 哮喘 嗜酸细胞支气管炎 机化性肺炎 隐源性间质性肺炎 郎格汉斯细胞肉芽肿 结节病 淋巴瘤 与全身疾病相关 变应性肉芽肿性血管炎 CSS 嗜酸细胞增多综合征 Interstitial pulmonary and bronchiolar disorders edited by Joseph P 2008 3 已知原因的DPLD 如药物所致 胶原血管疾病 感染相关的疾病 PCP 病毒感染 真菌感染等 其他类似的疾病 心源性肺水肿 癌性淋巴管炎 等 特发性间质性 肺疾病 IIP 肉芽肿所致 DPLD 如 结节病 其他类型的DPLD 如淋巴管平滑肌肌瘤 病 组织细胞增生症 特发性肺纤维 化 IPF
3、 UIP 除 IPF 以外的特 发性间质性肺疾 病 呼吸性细支气管炎伴间 质性肺疾病 RBILD 隐原性机化性 肺炎 COP 脱屑型间质性肺 疾病 DIP 急性间质性肺疾 病 AIP 非特异性间质性 肺疾病 NSIP 淋巴细胞间质性 肺疾病 LIP 弥漫性肺间质疾病 DPLD 4 Major Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic pulmonary fibrosis Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia Respiratory bronchiolitis interstitial lun
4、g disease Desquamative interstitial pneumonia Cryptogenic organizing pneumonia Acute interstitial pneumonia Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia Idiopathic pleuropulmonary fibroelastosis Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias The idiopathic in
5、terstitial pneumonias 5 5 Unclassifiable disease Fleischner 2011 at least half of idiopathic cases do not fit the current classification Kevin Brown In Denver 30 of cases cannot be classified Similarities at other centres but what do we mean by unclassifiable disease 6 6 血管炎 Vasculitis 继发性血管炎 血管炎继发于
6、另一确诊的疾病 如感染 肿瘤 弥漫性结缔组织病如系统性 红斑狼疮 干燥综合征 类风湿关节炎等 原发性血管炎 不合并有另一种已明确的疾病 的系统性血管炎 7 血管炎分类 大血管炎 巨细胞 颞 动脉炎 大动脉炎 中血管血管炎 结节性多动脉炎 川崎病 小血管血管炎 Chapel Hill 会议 1993 8 小血管炎分类 肉芽肿性多血管炎 GPA Wegener肉芽肿 嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎 EGPA 显微镜下多血管炎 MPA 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎 ANCA 相关性 血管炎 9 主要内容 肺部ANCA相关血管炎 结节病 肺泡疾病 肺泡蛋白沉着症 肺 淋巴管平
7、滑肌瘤病 气道少见病 气道骨化症 复发性多软骨炎 原发性支气管肺淀粉样变 10 ANCA相关血管炎的临床特点 l亚急性起病 病程呈现亚急性或慢性者较多 l发热 肺部渗出影 常被误诊为肺炎 l没有典型的细菌感染的表现 WBC升高 黄 痰等 l容易出现呼吸困难和低氧血症 l典型者出现多器官功能损害 上呼吸道 肺 肾 其他器官等 l部分患者血ANCAs抗体阳性 11 血管炎与器官受累 Jennette JC Falk RJ Small vessel vasculitis N Engl J Med 1997 337 1512 1523 12 血管炎与ANCA检测结果 13 肉芽肿性多血管炎 GPA 中
8、年人 30 40岁 男 女 1 5 1 临床起病相对缓慢 可分为局限型和全身型 可有发热等全身症状 相对轻微和 逍遥 具有上下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎 肾小球肾炎和小血管炎的 临床表现 胸部X线 多发性结节影 浸润影 多样性 多变性 游走性 易 有空洞 病理特征呈坏死性血管炎 可有cANCA阳性 其他检验 提示器官受累或炎症反应 肺功能 阻塞性或混合性障碍 弥散功能 14 15 16 病理特点 肉芽肿伴坏死性血管炎 17 GPA的诊断 典型临床表现 上下呼吸道症状 肾损害等 X光表现和实验室结果 病理改变 鉴别 淋巴瘤样肉芽肿 嗜酸细胞肉芽肿性 多血管炎 肺肾出血综合症 肺炎 肺结核 鼻窦炎
9、等 提高认识是减少漏诊的关键 18 显微镜下多血管炎 Microscopic polyangitis MPA 主要累及小血管 常见肾脏 肺部受累 很少有免疫复合物 沉积于血管壁 平均发病年龄 50岁 临床症状 发热 关节痛 肌痛 皮疹等 50 患者肺受累 肺部浸润 结节等 表现为咯血 84 6 患者ANCA阳性 大部分为p ANCA阳性 病理 局灶性坏死性的全层血管炎 可见纤维素样坏死和中性 粒细胞 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞浸润 肾脏 肾小血管炎 坏死性新月体肾小球肾炎 肺脏 肺毛细血管炎 19 ANCA相关性血管炎肺部影像学特点 MPA 胸片见双中下肺实变影 CT见双肺间质病变 可见边缘模糊
10、结节影 肺脏病理 肺泡腔内出血 肺泡壁 增厚 中性粒细胞浸润 小血管周中性粒细胞浸润 20 嗜酸细胞肉芽肿性多血管炎的诊断标准 1 支气管哮喘 2 白细胞分类中血嗜酸性粒细胞 10 3 单发性或多发性单神经病变或多神经病变 4 游走性或一过性肺浸润 5 鼻窦病变 6 血管外嗜酸性粒细胞浸润 凡具备上述4条或4条以上者可考虑本病的诊断 部分病人血清IgE显著升高 并可有IgG增高 且和 病情严重程度相关 支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞 比例可达33 尿中可有蛋白和红细胞 可伴有脓 尿或管型 美国1990年风湿病学会 21 EGPA的胸部影像学特点 22 治疗 策略 诱导环境 维持缓解 常用药物 激
11、素 免疫抑制剂 环磷酰胺等 常用方案 激素 2mg Kg 天 环磷酰胺 1 小剂量口服法 2mg Kg 天 1 3个月 有效后渐减量 总疗程1年左 右 2 静脉用药法 每1 2周一次用 400mg 800mg 2 3个月后改为每2 4周1 次 渐过渡到口服维持 其它 新的免疫调节治疗 百炎净等 23 主要内容 肺部ANCA相关血管炎 结节病 肺泡疾病 肺泡蛋白沉着症 肺 淋巴管平滑肌瘤病 气道少见病 气道骨化症 复发性多软骨炎 原发性支气管肺淀粉样变 24 结节病 定义 一种病因不明 多系统性肉芽肿性疾病 常累及肺和纵隔淋巴结 也可累及全身各个器官 25 结节病 流行病学 无客观资料 无症状
12、估计发病率 美国 10万分之一 地区种族差异 欧美 东南亚 黑人 白人 26 结节病的临床特征 症状轻微或无 临床轻 影像学严重 常有疲劳和生活质量下降 程度轻 出现肺部啰音410例 估计患病率为3 7例 百万人口 好发于青中年 男性多见 常有吸烟史 广州呼吸疾病研究所诊治已经接近100例 60 分类 原发性 或称获得性 先天性 继发性三种类型 61 62 63 分类与发病机制 原发性 GM CSF 抗体 先天性 表面活性蛋白 B基因突变 继发性 骨髓单核细胞和 或肺泡巨 噬细胞的数量减少或功能障碍 64 临床表现 活动性气促 咳嗽 咯痰 全身症状轻微 可继发感染和纤维化 呼吸用力 发绀 肺部
13、湿啰音和捻发音 呼吸稍增快 65 影像学改变 双肺弥漫性磨砂玻璃样影 伴微小点状改变 多数膈面清晰 HRCT 肺泡充盈性弥漫性影 支气管造影征 碎石路 Crazy Paving 征 病变与增厚的 小叶间隔影交织 地图征 正常与异常边界清晰 66 67 68 69 70 辅助检查 LDH 轻度的升高 与严重程度有一定的相关性 标志物的增高 CEA 角蛋白19 cytokeratin 19 粘液素KL 6 表面活性物质蛋白 SP A B D等 抗GM CSF抗体 原发性PAP阳性 目前尚不是常规的检查 肺泡灌洗液 混浊牛奶状 比重很高 沉淀 脂和蛋白含量高 其主要成分为磷脂和糖蛋白 光镜 大量无形
14、碎片 PAS阳性 巨大的吞噬细胞 电镜下可见丰富的层状小体 肺功能 限制性 相对轻 弥散功能 DLCO 下降 相对重 动脉血气分析 型呼衰 氧合功能下降 71 72 病理 大体 肺实变 灰黄色 切面有黄色的液体 镜下 肺泡及细支气管充满无形态的富磷脂 蛋白质 H E染色呈红色 过碘酸雪夫 PAS 染色阳性 肺泡间隔正常 可合并纤维化 或感染 电镜 型肺泡上皮层状体 73 74 诊断 临床表现 影像学 BAL和肺活检 开胸肺活检 已经没有必要 75 治疗 随访观察 全肺灌洗 Mucosolven 胰蛋白酶吸入等 GM CSF治疗 皮下注射5 9 g Kg 1 天 1 雾化吸入 76 77 78
15、79 80 主要内容 肺部ANCA相关血管炎 结节病 肺泡疾病 肺泡蛋白沉着症 肺 淋巴管平滑肌瘤病 气道少见病 气道骨化症 复发性多软骨炎 原发性支气管肺淀粉样变 81 肺淋巴管肌瘤病 Lymphangioleiomyomatosis LAM 由 von Stossel 在 1937 年第一次描述 82 病理 以肺淋巴管 小气道 小血管以及其周围的平滑 肌 细胞弥漫性异常增生为特征 导致肺淋巴管 细支气管及小血管狭窄或阻塞 可见部分肺泡扩张形成小气囊 气囊破裂导致气 胸 导致肺功能障碍的弥漫性间质性疾病 可以累及其他部位或器官的淋巴管 全身型 83 84 85 86 病因和发病机制 雌性激素
16、 复合性结节性硬皮病 TSC mTOR mammalian target of rapamycin 87 胸片 双肺广泛网格状 以及小囊状影 蜂窝状改变 以双下肺为主 肺容积略增大 88 高分辨CT 双肺透亮度增高 大小不一的囊状影 其间见正常肺组织 89 肺功能 阻塞性通气功能障碍 弥散功能下降 90 91 92 93 94 95 96 97 鉴别诊断 主要与肺间质性疾病相鉴别 1 嗜酸粒细胞性肉芽肿 病变主要位于上叶 有结节样影 病理可见Langerhans 组织细胞和周围炎症 2 IPF 病变主要位于外周 囊状病变不均匀分布 98 治疗 1 糖皮质激素 环磷酰氨 放疗欠佳 2 黄体酮治疗拮抗雌激素 3 双侧卵巢切除术 用于黄体酮治疗无效的二线 治疗手段 4 雷铂霉素 最近获得FDA批准 5 终末期行肺移植 术后一年生存率约为70 三年生存率约为50 99 预后 以往认为确诊后生存时间一般少于10年 现在有报道超过20年 100 主要内容 肺部ANCA相关血管炎 结节病 肺泡疾病 肺泡蛋白沉着症 肺 淋巴管平滑肌瘤病 气道少见病 气道骨化症 复发性多软骨炎 原发性支气管肺淀粉样变
